| Marker | Quelle (Artikel-Referenz) | Typ / Status | Excel | Anzahl Aussagen | Belegte Aussage(n) | Catalog-Match | URL-Status | Ersatz aus Katalog |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| [1] | Srivastava A et al. Haemophilia 2020; 26 (Suppl. 6):1-158 | Leitlinie WFH OK (Goldstandard) | Excel-Z. 323 | 1 | … Die Hämophilie lässt sich in verschiedenen Schweregrade einteilen:[1] | haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemenvia author+year WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition belegt: aPTT, Faktor-VIII/IX-Aktivitätstest, Genetic Assessment, Schweregrad-Bestimmung, HA/HB-Definition, Schweregrade (Tab. 2-1: <1%/1–5%/5–<40%), Blutungslokalisation (Tab. 2-3), Inhibitor-Inzidenz, ITT-Erfolg, Konduktorinnen, Pränataldiagnostik, Prophylaxe-Empfehlung, Inhibitor-Inzidenz (≈30 % bei schwerer HA), 5–10 % bei leichter/moderater HA, ITT-Erfolg 70–80 %, Bypass-Therapie | — | (Quelle im Katalog) |
| [2] | Zanon E et al. J Clin Med. 2022; 11(7):1969 | Peer-Review OK | Excel-Z. 326 | 1 | … Risikofaktoren für eine Gehirnblutung sind der Schweregrad der Hämophilie sowie virale Infektionen wie HIV oder Hepatitis C bei Erwachsenen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie.Bei ihnen treten Gehirnblutungen eher im höheren Alter (im Schnitt 62,5 Jahre) auf als bei Menschen mit schwerer Hämophilie (im Schnitt 45 Jahre).[2] Kinder mit schwerer Hämophilie haben bereits bei einer komplizierten Geburt ein erhöhtes Risiko für eine Gehirnblutung. | jcm-11-01969via author+year Intracranial Haemorrhage in Haemophilia Patients Is Still an Open Issue: The Final Results of the Italian EMO.REC Registry | — | (Quelle im Katalog) |
| [3] | den Uijl IEM et al. Haemophilia 2011; 17:849–853 | Peer-Review OK | Excel-Z. 327 | 1 | … Wie häufig Blutungen auftreten, ist abhängig von der verbliebenen Faktorrestaktivität und dem klinischen Blutungsphänotyp.In der Regel treten aber Gelenkblutungen häufiger auf, je weniger aktiver Faktor VIII vorhanden ist.[3][4] | haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-avia author+year Klinischer Schweregrad der Hämophilie A: Gilt die Klassifikation aus den 1950er Jahren noch? | — | (Quelle im Katalog) |
| [4] | Måseide RJ et al. Haemophilia 2021; 27 (5):793–801 | Peer-Review OK | Excel-Z. 316 | 1 | … Wie häufig Blutungen auftreten, ist abhängig von der verbliebenen Faktorrestaktivität und dem klinischen Blutungsphänotyp.In der Regel treten aber Gelenkblutungen häufiger auf, je weniger aktiver Faktor VIII vorhanden ist.[3][4] | haemophilia-2021-maseide-bleeding-phenotype-of-patients-withvia author+year Bleeding phenotype of patients with moderate haemophilia A and B assessed by thromboelastometry and thrombin generation | — | (Quelle im Katalog) |
| [5] | Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787 | Peer-Review OK | Excel-Z. 321 | 1 | … Gelenk mit Schäden nach Blutungen
Kreislauf aus Gelenkblutungen, den entstandenen Schäden und der Anfälligkeit für weitere Gelenkblutungen[5] | br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-avia author+year Modern management of haemophilic arthropathy | — | (Quelle im Katalog) |
| [6] | Modifiziert nach den Uijl IEM *et al.* Haemophilia 2011; 17:849–853 | unbekannt Web/sonstige | nicht im Excel | 1 | … Der Großteil der Menschen mit Hämophilie, die älter sind als 20 Jahre, haben Gelenkblutungen.Davon treten ca. 80 Prozent in den Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken auf.[6] | nicht im Catalog | — | Ersatz aus Katalog Blood-induced joint disease: the pathophysiology of hemophilic arthropathypeer-review conf=medium EN„Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2]. (Das Zitat belegt direkt, dass 80% der Gelenkblutungen Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke betreffen.)“ Hämophilie A: Übersicht zu klinischen Manifestationen, Behandlung, Mutationen und der Entwicklung von Hemmkörpern (Inhibitoren)peer-review conf=medium EN„Hemarthroses (70–80% incidence): the most common events occur in the knee, ankle, and elbow joints, and less frequently in the shoulders, wrists, and hips. (Das Zitat belegt, dass Hämarthrosen mit 70–80% Inzidenz am häufigsten in Knie-, Sprung- und Ellenbogengelenken auftreten, was der Aussage über ~80% in diesen Gelenken entspricht.)“ |
| [7] | den Uijl IEM et al. Blood Transfus 2014;12(Suppl 1):S330–S336; | unbekannt Web/sonstige | nicht im Excel | 1 | … Doch während bei Menschen mit einer schweren Hämophilie die Behandlung und das Therapiemanagement gut etabliert sind, gibt es zur prophylaktischen Behandlung der leichten und mittelschweren Hämophilie nur wenig Informationen.Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen. | nicht im Catalog | — | Vorhandene Katalog-Belege [9] Treatment regimens and outcomes in severe and moderate haemophilia A in the UK: The THUNDER studypeer-review kein wörtliches Zitat gefunden Ersatz aus Katalog Outcome in moderate haemophiliapeer-review conf=medium EN„Twenty-two (29%) patients with moderate haemophilia were treated with prophylaxis at some time in their life. (Das Zitat belegt, dass 29% der Patienten mit mittelschwerer Hämophilie eine Prophylaxe erhielten, was dem genannten unteren Bereich von 29% entspricht.)“ |
| [8] | ATHN dataset report 2020 | unbekannt Web/sonstige | nicht im Excel | 1 | … Doch während bei Menschen mit einer schweren Hämophilie die Behandlung und das Therapiemanagement gut etabliert sind, gibt es zur prophylaktischen Behandlung der leichten und mittelschweren Hämophilie nur wenig Informationen.Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen. | nicht im Catalog | — | Vorhandene Katalog-Belege [9] Treatment regimens and outcomes in severe and moderate haemophilia A in the UK: The THUNDER studypeer-review kein wörtliches Zitat gefunden Ersatz aus Katalog Outcome in moderate haemophiliapeer-review conf=medium EN„Twenty-two (29%) patients with moderate haemophilia were treated with prophylaxis at some time in their life. (Das Zitat belegt, dass 29% der Patienten mit mittelschwerer Hämophilie eine Prophylaxe erhielten, was dem genannten unteren Bereich von 29% entspricht.)“ |
| [9] | Scott MJ et al. Haemophilia 2019;25:205–212 | unbekannt Web/sonstige | nicht im Excel | 1 | … Doch während bei Menschen mit einer schweren Hämophilie die Behandlung und das Therapiemanagement gut etabliert sind, gibt es zur prophylaktischen Behandlung der leichten und mittelschweren Hämophilie nur wenig Informationen.Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen. | haemophilia-2018-scott-treatment-regimens-and-outcomes-in-sevia author+year Treatment regimens and outcomes in severe and moderate haemophilia A in the UK: The THUNDER study | — | (Quelle im Katalog) |
| [10] | Walsh C et al. Haemophilia. 2021; 27(S1):25–32 | Peer-Review OK | Excel-Z. 325 | 1 | … Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen.Ca. 85 Prozent der Betroffenen mit mittelschwerer Hämophilie haben im Laufe ihres Lebens Gelenkblutungen, die zu Gelenkproblemen und somit zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen können.[10][11][12] | haemophilia-2021-walsh-identified-unmet-needs-and-proposed-svia author+year Identified unmet needs and proposed solutions in mild-to-moderate haemophilia: A summary of opinions from a roundtable of haemophilia experts | — | (Quelle im Katalog) |
| [11] | Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198 | Peer-Review OK | Excel-Z. 313 | 1 | … Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen.Ca. 85 Prozent der Betroffenen mit mittelschwerer Hämophilie haben im Laufe ihres Lebens Gelenkblutungen, die zu Gelenkproblemen und somit zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen können.[10][11][12] | haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-movia author+year Klinischer Phänotyp der schweren und mittelschweren Hämophilie: Wer sollte eine Prophylaxe erhalten und was ist der Ziel-Talspiegel? | — | (Quelle im Katalog) |
| [12] | Nissen F et al. ISTH Virtual Congress; 2020; Abstract OC 09.3 | Sonstige OK | Excel-Z. 317 | 1 | … Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe.[7][8][9] Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen.Ca. 85 Prozent der Betroffenen mit mittelschwerer Hämophilie haben im Laufe ihres Lebens Gelenkblutungen, die zu Gelenkproblemen und somit zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen können.[10][11][12] | nicht im Catalog | — | Vorhandene Katalog-Belege [10] Identified unmet needs and proposed solutions in mild-to-moderate haemophilia: A summary of opinions from a roundtable of haemophilia expertspeer-review kein wörtliches Zitat gefunden [11] Klinischer Phänotyp der schweren und mittelschweren Hämophilie: Wer sollte eine Prophylaxe erhalten und was ist der Ziel-Talspiegel?peer-review kein wörtliches Zitat gefunden keine belegende Passage gefunden |
| [13] | Manco-Johnson MJ et al. J Thromb Haemost 2017; 15: 2115–2124 | Peer-Review OK | Excel-Z. 315 | 1 | … Aber auch mit zunehmendem Alter lohnt sich der Wechsel noch.Eine Studie zeigte, dass mit dem Wechsel zu einer vorbeugenden Therapie 94 Prozent weniger Blutungen bei schwerer Hämophilie A auftraten.[13] Betroffene haben weniger Spontan- und Gelenkblutungen und dadurch weniger Gelenkschäden und Schmerzen. | piis1538783622043860via author+year Effect of late prophylaxis in hemophilia on joint status: a randomized trial (SPINART) | — | (Quelle im Katalog) |
| [14] | https://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user_upload/_old-files/downloads/pdf-Ordner/MuE/Querschnitts-Leitlinien_BAEK_zur_Therapie_mit_Blutkomponenten_und_Plasmaderivaten-Gesamtnovelle_2020.pdf | Leitlinie BÄK QLL OK (rechtsverbindlich DE) | Excel-Z. 328 | 2 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. … So haben BÄK und WFH kürzlich neue Empfehlungen für die prophylaktische und die Bedarfsbehandlung veröffentlicht.Dazu gehört, dass auch bei mittelschwerer (moderater) Hämophilie eine Blutungsvorbeugende Dauerbehandlung indiziert sein sollte, wenn gelegentliche bis häufige Blutungen, insbesondere Gelenkblutungen auftreten (BÄK, 2020). [14] | leitlinienreport-qll2020via url Leitlinienreport der Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – Gesamtnovelle 2020 belegt: Therapie-Indikation, Faktor-Substitution, Talspiegel, perioperatives Management | — | (Quelle im Katalog) |
| [15] | Soucie JM et al. Blood advances 2018; 16:2136–2144 | Peer-Review OK | Excel-Z. 322 | 1 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. | advances020552via author+year The frequency of joint hemorrhages and procedures in nonsevere hemophilia A vs B | — | (Quelle im Katalog) |
| [16] | den Uijl IEM et al. Haemophilia 2011; 17:849–853 | Peer-Review OK | Excel-Z. 327 | 1 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. | haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-avia author+year Klinischer Schweregrad der Hämophilie A: Gilt die Klassifikation aus den 1950er Jahren noch? | — | (Quelle im Katalog) |
| [17] | Olivieri M et al. Haemophilia 2012; 18:369–374 | Peer-Review OK | Excel-Z. 320 | 1 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. | haemophilia-2011-olivieri-identification-and-longterm-observvia author+year Identification and long-term observation of early joint damage by magnetic resonance imaging in clinically asymptomatic joints in patients with haemophilia A or B despite prophylaxis | — | (Quelle im Katalog) |
| [18] | Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 | Peer-Review OK | Excel-Z. 324 | 1 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. | piis1538783622114637via author+year Blood-induced joint disease: the pathophysiology of hemophilic arthropathy | — | (Quelle im Katalog) |
| [19] | Oldenburg J. Blood 2015; 13:2038–2044 | Peer-Review OK | Excel-Z. 319 | 1 | … Um Gelenkschäden vorzubeugen, sind laut den Querschnitts-Leitlinien der Hämotherapie der Bundesärztekammer und der World Federation of Hemophilia (WFH) minimale Faktorspiegel von drei bis fünf Prozent im Blut notwendig.[14] Zur Vorbeugung von Blutungen sind sogar 20 Prozent Faktorspiegel erstrebenswert.[15][16] Denn Gelenkschäden können über die Zeit auch ohne das Auftreten von sichtbaren Gelenkblutungen entstehen.[17][18][19] Und genau diese Gelenkschäden und dauerhaften Beeinträchtigungen sollten verhindert werden, um Menschen mit Hämophilie eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen. | 2038via author+year Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens | — | (Quelle im Katalog) |
| [20] | Noone D et al. 3449; ASH 2020 | Sonstige OK | Excel-Z. 318 | 1 | … Aufgrund der momentan nicht optimalen Therapiesituation vieler Patienten mit leichter und mittelschwerer Hämophilie, ist auch die Lebensqualität der Betroffenen eingeschränkt.[20] | nicht im Catalog | — | Ersatz aus Katalog Identified unmet needs and proposed solutions in mild-to-moderate haemophilia: A summary of opinions from a roundtable of haemophilia expertspeer-review conf=high EN„patients with haemophilia are often limited in their activities of daily living.10,15 Pain and limited mobility can impair the ability of patients with mild-to-moderate haemophilia to complete tasks in an efficient manner and require the need for assistance with these activities. This could affect a patient's self-esteem and ultimately lead to depression. (Das Zitat belegt, dass Patienten mit leichter und mittelschwerer Hämophilie in ihren Alltagsaktivitäten eingeschränkt sind, Schmerzen und eingeschränkte Mobilität haben und dies zu Selbstwertproblemen und Depression führen kann – was eine eingeschränkte Lebensqualität beschreibt.)“ |
| [21] | Kratzer V et al. T06-P36; GTH 2022 | Sonstige OK | Excel-Z. 314 | 1 | … So vergleicht eine Studie Patienten mit leichter und schwerer Hämophilie A unter anderem in Bezug auf die Einschätzung der eigenen Gesundheit (1 = sehr gut, 5 = sehr schlecht) und an wie vielen Tagen pro Jahr alltägliche Aufgaben aufgrund der Erkrankung nicht erledigt werden konnten.Die Ergebnisse liegen erstaunlich nah beieinander und lassen vermuten, dass die Auswirkungen der leichten Hämophilie auf den Alltag und die Gesundheit der Betroffenen oft unterschätzt wird.[21] | nicht im Catalog | — | keine Katalog-Quelle gefunden |
| ▸ Nur im Excel-Sheet gelistet — NICHT im Artikeltext zitiert | ||||||||
| nicht im Artikel | https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/haemophilie.html | DHG (Patientenorg.) Web/sonstige OK (Patientenniveau) | Excel-Z. 329 | — | — | nicht im Catalog | 🟢 erreichbar (behalten) zitierwürdige Domain dhg.de | — |
| nicht im Artikel | https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html | IQWiG / gesundheitsinformation.de Web/sonstige OK (Bundesinstitut) | Excel-Z. 330 | — | — | nicht im Catalog | 🟢 erreichbar (behalten) zitierwürdige Domain gesundheitsinformation.de | — |
| nicht im Artikel | https://www.kinderblutkrankheiten.de/sites/gpoh/kinderkrebsinfo/kinderblutkrankheiten/content/e97222/e96985/e131139/e131350/HmophilieAB.pdf | Kinderblutkrankheiten (GPOH) Web/sonstige OK | Excel-Z. 331 | — | — | hmophilieabvia url Hämophilie ("Bluterkrankheit") – Hämophilie A und B belegt: Hämophilie bei Kindern, pädiatrische Aspekte | — | (Quelle im Katalog) |