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Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.

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Ursache des Faktor-VII-Mangels

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Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.

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Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.

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Mehr zum Thema

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Quellen

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https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=327

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Pschyrembel Online | Hypoprokonvertinämie

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Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.

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Ursache des Faktor-VII-Mangels

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Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.

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Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.

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Mehr zum Thema

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Quellen

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[1] Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416

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[2] Orphanet — The portal for rare diseases and orphan drugs.

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Er aktiviert einen anderen Faktor, Faktor X, der den Gerinnungsprozess an der Stelle der Blutung beginnt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der Faktor VII ist im Körper an der Blutgerinnung beteiligt. Er aktiviert einen anderen Faktor, Faktor X, der den Gerinnungsprozess an der Stelle der Blutung beginnt.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Faktor VII einen weiteren Gerinnungsfaktor aktiv – den Faktor X", "startet die Blutgerinnung genau dort, wo Blut austritt", "hilft dabei, dass das Blut an einer Wunde gerinnt" ], "deviations": [ "Faktor VII wird als 'Eiweiß im Blut' bezeichnet – diese biochemische Einordnung steht nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass bei zu wenig Faktor VII der Gerinnungsanstoß nur verzögert anspringt, ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Folge einer verlängerten Nachblutung bei gestörter Gerinnung ('Die Wunde blutet dann länger nach') wird in der Premise nicht erwähnt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der angeborene Faktor VII-Mangel verläuft meistens mild. Auffällig wird er oft durch kleine Blutungen, die einfach nicht aufhören wollen – zum Beispiel nach einer Bagatellverletzung beim Rasieren. Manchmal fällt er auch nur im Labor auf, durch einen erniedrigten Quick-Wert. Vor größeren Operationen kann der Mangel aber zu erheblichen Blutungen führen. Für Menschen mit Hämophilie A ist wichtig zu wissen: Auch andere seltene Gerinnungsstörungen können sich ähnlich zeigen wie eine leichte Hämophilie. Deshalb werden sie manchmal erst spät erkannt.", "cit_ids": [ "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "quote": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Der angeborene Faktor VII-Mangel verläuft meistens mild.", "zum Beispiel nach einer Bagatellverletzung beim Rasieren", "durch einen erniedrigten Quick-Wert", "Vor größeren Operationen kann der Mangel aber zu erheblichen Blutungen führen." ], "deviations": [ "Der Abschnitt über Hämophilie A und den Hinweis, dass andere seltene Gerinnungsstörungen sich ähnlich wie eine leichte Hämophilie zeigen können, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Aussage, dass solche Störungen deshalb manchmal erst spät erkannt werden, findet keine Grundlage in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c2)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Manche Formen des Faktor VII-Mangels machen Beschwerden, die einer leichten Hämophilie ähneln. Gleichzeitig können die üblichen Laborwerte normal aussehen – je nachdem, welches Test-Reagenz im Labor verwendet wird. So bleibt die Erkrankung leicht unentdeckt. Für eine sichere Diagnose braucht es dann besondere Labortests. Bei Hämophilie A ist das anders: Dort zeigt die Messung der Faktor-Aktivität in der Regel ein klares Ergebnis.", "cit_ids": [ "c5" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c5", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie haben, aber können normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenz nicht-menschlichen Gewebefaktor enthält, so dass die Diagnose übersehen würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Manche Formen des Faktor VII-Mangels machen Beschwerden, die einer leichten Hämophilie ähneln.", "können die üblichen Laborwerte normal aussehen – je nachdem, welches Test-Reagenz im Labor verwendet wird.", "So bleibt die Erkrankung leicht unentdeckt." ], "deviations": [ "Die Aussage, dass für eine sichere Diagnose besondere Labortests benötigt werden, ist in der Premise nicht enthalten.", "Der gesamte letzte Satz über Hämophilie A (Faktor-Aktivitätsmessung liefert in der Regel ein klares Ergebnis) hat keine Grundlage in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c5)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wie die Behandlung aussieht, hängt von zwei Dingen ab: von der Blutungsneigung und von der Faktor VII-Restaktivität, die im Blut noch vorhanden ist. Liegt diese unter etwa 40 bis 50 Prozent, ist vor einer Operation meist ein gezielter Ersatz des Faktors sinnvoll – häufig mit einem Faktor VII-Präparat. Die genaue Dosis und die Zeitabstände legt das Behandlungsteam individuell fest. Dabei arbeitet es mit spezialisierten Ärztinnen und Ärzten für Blutgerinnung zusammen, den Hämostaseologen. Für Menschen mit Hämophilie A ist wichtig: Treten beide Störungen gemeinsam auf, läuft die Betreuung ebenfalls über ein spezialisiertes Hämophilie-Zentrum.", "cit_ids": [ "c7" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c7", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7571, "quote": "Eine Bestimmung der Faktor-VII-Restaktivität ist erforderlich; liegt diese unterhalb von 40–50 %, sollte in Absprache mit einem Hämostaseologen und in Abhängigkeit von Umfang und Lokalisation des operativen Eingriffs eine Substitution des Faktors VII erfolgen, z. B. mit rFVIIa (am Operationstag und ersten postoperativen Tag 3-mal 20–30 μg/kgKG, dann 2-mal 20–30 μg/kgKG).", "quote_language": "de", "quote_de": "Eine Bestimmung der Faktor-VII-Restaktivität ist erforderlich; liegt diese unterhalb von 40–50 %, sollte in Absprache mit einem Hämostaseologen und in Abhängigkeit von Umfang und Lokalisation des operativen Eingriffs eine Substitution des Faktors VII erfolgen, z. B. mit rFVIIa (am Operationstag und ersten postoperativen Tag 3-mal 20–30 μg/kgKG, dann 2-mal 20–30 μg/kgKG).", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Liegt diese unter etwa 40 bis 50 Prozent, ist vor einer Operation meist ein gezielter Ersatz des Faktors sinnvoll", "häufig mit einem Faktor VII-Präparat", "arbeitet es mit spezialisierten Ärztinnen und Ärzten für Blutgerinnung zusammen, den Hämostaseologen" ], "deviations": [ "Die 'Blutungsneigung' wird als eigenständiger Faktor für die Behandlungsentscheidung genannt – die Premise erwähnt stattdessen Umfang und Lokalisation des Eingriffs.", "Die genaue Dosierung (3×/2× 20–30 µg/kgKG an definierten Tagen) aus der Premise fehlt; stattdessen wird pauschal 'individuell festlegen' beschrieben, was die konkreten Vorgaben der Premise verschleiert.", "Der Hinweis auf Hämophilie A und das Szenario 'beide Störungen treten gemeinsam auf' ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Empfehlung zur Betreuung über ein spezialisiertes Hämophilie-Zentrum findet sich nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c7)" }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der Faktor VII-Mangel ist eine seltene angeborene Gerinnungsstörung; der Faktor, der die Blutgerinnung an der Verletzungsstelle anstößt, fehlt ganz oder teilweise. 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Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c5", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie haben, aber können normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenz nicht-menschlichen Gewebefaktor enthält, so dass die Diagnose übersehen würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. 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B. mit rFVIIa (am Operationstag und ersten postoperativen Tag 3-mal 20–30 μg/kgKG, dann 2-mal 20–30 μg/kgKG).", "quote_language": "de", "quote_de": "Eine Bestimmung der Faktor-VII-Restaktivität ist erforderlich; liegt diese unterhalb von 40–50 %, sollte in Absprache mit einem Hämostaseologen und in Abhängigkeit von Umfang und Lokalisation des operativen Eingriffs eine Substitution des Faktors VII erfolgen, z. B. mit rFVIIa (am Operationstag und ersten postoperativen Tag 3-mal 20–30 μg/kgKG, dann 2-mal 20–30 μg/kgKG).", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. 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Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde.", "wann": "2026-07-07T17:17:00" } }, "naechster_schritt": "fertig (1.1–3.x)", "blockiert": false }