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aPTT-Wert bei Hämophilie A

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Die aPTT ist unter anderem abhängig von Faktor VIII und Faktor IX. Deswegen tritt bei einer Hämophilie A und Hämophilie B eine verlängerte aPTT auf: Die Blutgerinnung ist gestört und dadurch verlangsamt. Die aPTT wird neben der Diagnostik auch für die Verlaufskontrolle einer Hämophilie-Therapie herangezogen. Doch auch bestimmte Medikamente wie Acetylsalicylsäure können die aPTT beeinflussen.

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Mehr zum Thema

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Quellen

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https://www.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc05/ilp/referenzdb/31081.htm

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Pschyrembel Online | Aktivierte partielle Thromboplastinzeit

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aPTT steht für aktivierte partielle Thromboplastinzeit. Mittels aPTT wird die Zeit bis zur Blutgerinnung gemessen – daher wird aPTT in der Diagnostik von Gerinnungsstörungen eingesetzt. Der Normalwert liegt je nach Laborstandard bei 26–40 Sekunden.

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aPTT-Wert bei Hämophilie A

Aktuell: Eine isoliert verlängerte aPTT bei normaler Thromboplastinzeit (Quick/INR) ist ein typischer Basis-Suchtest-Hinweis auf einen Defekt im intrinsischen Gerinnungssystem. Die Diagnose Hämophilie A wird jedoch nicht über die aPTT gestellt, sondern über die spezifische Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität; auch die Einteilung in die Schweregrade (schwer <1 %, mittelschwer 1–5 %, leicht >5–<40 % der Norm) erfolgt anhand der Restaktivität von Faktor VIII. [2]

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Die aPTT ist unter anderem abhängig von Faktor VIII und Faktor IX. Deswegen tritt bei einer Hämophilie A und Hämophilie B eine verlängerte aPTT auf: Die Blutgerinnung ist gestört und dadurch verlangsamt. Die aPTT wird neben der Diagnostik auch für die Verlaufskontrolle einer Hämophilie-Therapie herangezogen. Auch bestimmte Medikamente – insbesondere gerinnungshemmende Substanzen wie Heparin – können die aPTT beeinflussen und verlängern.[3]

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Mehr zum Thema

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Quellen

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[1] https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf

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[2] Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.

[3] Thomas L (Hrsg.). Labor und Diagnose. TH-Books. Online-Version. https://www.labor-und-diagnose.de/k16.html

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Blood Adv. 2021;5(20):4314-4325.", "url": "https://doi.org/10.1007/s00228-009-0676-x", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "belegt", "supported_fragments": [ "Verlängerte aPTT bei Hämophilie A: Weil Faktor VIII zu niedrig ist, stockt die Gerinnungskaskade und die Gerinnungszeit wird länger", "intrinsischen Weg der Gerinnung", "labortechnische Unterschiede zwischen Reagenzien und Geräten können den aPTT-Wert zusätzlich verändern (gestützt durch c4: Variation in Reagenzien, Instrumente und Kalibrierung beeinflussen Messergebnisse)" ], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [ "aPTT misst, wie schnell das Blut ein Gerinnsel bildet (genaue Funktionsbeschreibung der aPTT fehlt in der Premise)", "Die endgültige Diagnose und Einteilung in Schweregrade schwer, mittelschwer und leicht erfolgen über die spezifische Messung der Faktor VIII-Aktivität (Schweregrade-Klassifikation und Faktor-VIII-Aktivitätsmessung als Diagnosegoldstandard werden in der Premise nicht erwähnt)", "Bestimmte Medikamente können den aPTT-Wert verändern (Medikamente als Einflussfaktor werden in der Premise nicht genannt)" ], "deviations": [ "aPTT misst, wie schnell das Blut ein Gerinnsel bildet (genaue Funktionsbeschreibung der aPTT fehlt in der Premise)", "Die endgültige Diagnose und Einteilung in Schweregrade schwer, mittelschwer und leicht erfolgen über die spezifische Messung der Faktor VIII-Aktivität (Schweregrade-Klassifikation und Faktor-VIII-Aktivitätsmessung als Diagnosegoldstandard werden in der Premise nicht erwähnt)", "Bestimmte Medikamente können den aPTT-Wert verändern (Medikamente als Einflussfaktor werden in der Premise nicht genannt)" ], "grundlage_note": "NLI gegen 4 verbatim Quote(s) (c1, c2, c3, c4)" } ], "flags": [], "n_claims": 6, "n_gedeckt": 6, "n_offen": 0, "n_widerspruch": 0, "n_ohne_beleg": 0, "n_summary": 0, "volltext_quellen": [ "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "url:www-charite-de-fileadmin-user-upload-microsites-m-cc05-ilp-refe-63948c79", "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "goedhart-tmhj-population-pharmacokinetic-modeling-of-factor" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. 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