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      "title": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?",
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      "seo_title_live": "Was verbirgt sich hinter dem Von-Willebrand-Syndrom?",
      "meta_description_live": "Die häufigste Gerinnungsstörung ist das Von-Willebrand-Syndrom. Hier erfährst Du mehr darüber.",
      "abstract": "Neben der Hämophilie gibt es auch noch andere Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung gestört ist. Eine davon ist das Von-Willebrand-Syndrom. Es zeichnet sich durch einen fehlenden, zu geringen oder fehlerhaften Von-Willebrand-Faktor aus.",
      "author": "Redaktion",
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        "kategorie": "Hämophilie",
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Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem <strong>Geschlechtschromosom</strong> liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt. </p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Was ist die Aufgabe des Von-Willebrand-Faktors?</h2>\n<p>Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch <strong>„weißer Thrombus“</strong> nennt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Zu welchen Symptomen führt das Von-Willebrand-Syndrom?</h2>\n<p>Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter. In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Typen des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 1</h3>\n<p>Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung. </p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 2</h3>\n<p>Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass beide Versionen des Gens defekt sein müssen, damit es zu Typ 2 VWS kommt.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 3</h3>\n<p>Bei der seltensten der drei VWS-Formen – 5 bis 10 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert. Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom</h3>\n<p>Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.</p>\n<p>Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.</p>\n<p>Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. <em>substituere</em> = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.</p>\n<p>Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern. </p>\n<p><strong>Quellen:</strong></p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten VWS Krankheitsformen</li>\n<li>National Hemophilia Foundation Von Willebrand Disease</li>\n<li>Orpha.net VWS</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 1</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 2</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 3</li>\n<li>Netzwerk VWS</li>\n<li>Schneppenheim R, Bude U. Von-Willebrand-Syndrom. In Bruhn HD et al. (eds.):Hämostaseologie für die Praxis. SchattauerVerlag Stuttgart; 2. Auflage, 2011: 264–275.</li>\n</ul>\n<p><strong>Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.</strong></p>\n\n<p>M-DE-00013719</p>",
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          "quell_zitat": "type 1 is a partial quantitative deficiency of VWF, type 2 is caused by qualitative abnormalities of VWF, and type 3 is a virtual absence of the VWF protein with associated very low FVIII levels.",
          "relevanz": "Diese ASH/ISTH/NHF/WFH-Leitlinie zur Diagnostik des Von-Willebrand-Syndroms behandelt explizit die Klassifikation in Typ 1 (partielle quantitative Defizienz), Typ 2 (qualitative Defekte mit Subtypen 2A, 2B, 2M, 2N) und Typ 3 (nahezu vollständiger VWF-Mangel) und ist als Leitlinie die bevorzugte Quelle.",
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          "vollzitat": "James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021;5(1):280–300. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265",
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            "Worin unterscheiden sich Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A?"
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          "relevanz": "ISTH/ASH/NHF/WFH-Leitlinie zur Diagnose des Von-Willebrand-Syndroms; reviewer.belegt enthält explizit 'VWS-Klassifikation Typ 1/2/3, Häufigkeit, Diagnose' sowie die Differentialdiagnose gegenüber Hämophilie A, insbesondere VWS Typ 2N mit erniedrigtem Faktor-VIII-Spiegel.",
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            "Worin unterscheiden sich Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A?"
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          "quell_zitat": "All patients with reduced FVIII activity and a possible diagnosis of hemophilia A should have a full laboratory assessment to rule out VWD. This is especially important to differentiate VWD Normandy from mild hemophilia A since both have a normal level of VWF antigen usually associated with a reduced FVIII activity.",
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          "vollzitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.",
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            "Worin unterscheiden sich Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle"
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          "relevanz": "ISTH-Positionspapier zur leichten Hämophilie A diskutiert diagnostische Abgrenzung und Diskordanz zwischen Testverfahren, was für die Unterscheidung von VWS Typ 2N relevant ist.",
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          "zitat": "National Hemophilia Foundation Von Willebrand Disease",
          "vorschlag": "National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors.",
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          "zitat": "Schneppenheim R, Bude U. Von-Willebrand-Syndrom. In Bruhn HD et al. (eds.):Hämostaseologie für die Praxis. SchattauerVerlag Stuttgart; 2. Auflage, 2011: 264–275.",
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Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem <strong>Geschlechtschromosom</strong> liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt. </p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Was ist die Aufgabe des Von-Willebrand-Faktors?</h2>\n<p>Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch <strong>„weißer Thrombus“</strong> nennt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Zu welchen Symptomen führt das Von-Willebrand-Syndrom?</h2>\n<p>Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter. In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Typen des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 1</h3>\n<p>Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung. </p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 2</h3>\n<p>Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt bei den Untertypen 2A, 2B und 2M autosomal-dominant – bereits eine veränderte Genversion reicht aus, um den Typ 2 auszulösen. Nur beim selteneren Untertyp 2N ist der Erbgang autosomal-rezessiv; hier müssen beide Genversionen verändert sein.<sup class=\"akt-ref\">[2]</sup></p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 3</h3>\n<p>Bei der seltensten der drei VWS-Formen – 5 bis 10 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert. Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom</h3>\n<p>Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.</p>\n<p>Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.</p>\n<p>Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. <em>substituere</em> = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.</p>\n<p>Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern. </p>\n<p><strong>Quellen:</strong></p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span class=\"src-num\">[1]</span> Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) Von-Willebrand-Syndrom</li>\n<li>Kinderblutkrankheiten Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten VWS Krankheitsformen</li>\n<li>National Hemophilia Foundation Von Willebrand Disease</li>\n<li>Orpha.net VWS</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 1</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 2</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 3</li>\n<li>Netzwerk VWS</li>\n<li><span class=\"src-num\">[2]</span> James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021;5(1):280–300. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265</li>\n</ul>\n<p><strong>Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.</strong></p>\n<p>M-DE-00013719</p>",
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          "zitat": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.",
          "vorschlag": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.",
          "begruendung": "Schreibweise: Leerzeichen zwischen 'Faktor' und der Zahl (deterministisch).",
          "verbatim_ok": true
        }
      ],
      "flags": [
        "Artikel behandelt Von-Willebrand-Syndrom, nicht Haemophilie A; Nomenklatur-Pass nicht anwendbar. VWF-haltige Faktor-VIII-Praeparate sind VWS-spezifisch und keine Haemophilie-A-Therapieklasse."
      ],
      "recall_uebersehen": [],
      "n_findings": 2,
      "hinweis": "1:1-Text unverändert; Befunde für Phase-2-Umschreibung. Render: python -m acta.strategie_check <uid>.",
      "wann": "2026-07-07T16:58:07"
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  },
  "naechster_schritt": "Test gestoppt nach 1.6_nomenklatur",
  "blockiert": false
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