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Autor/Meta: Jahr aus Excel · Aktualisiert = heute+8 Wochen · Autor Platzhalter
Was ist Blutgerinnung und was ist bei Hämophilie A anders?
Wie funktioniert die Blutgerinnung und was stört sie bei Hämophilie A?
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Neben dem Transport von Sauerstoff und der Wärmeregulation gehört der Wundverschluss durch die Blutgerinnung zu den wichtigsten Aufgaben des Blutes. Doch wie verschließt unser Körper eigentlich Wunden, was sind die sogenannten Faktoren – und was ist anders bei Personen mit Hämophilie?
Bestandteile des Blutes
Unser Blut besteht aus Blutplasma und verschiedenen Zelltypen. Zu diesen Zellen gehören die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Blutplättchen. Während die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) für den Sauerstofftransport und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) für die Immunabwehr wichtig sind, spielen die Blutplättchen (Thrombozyten) bei der Blutgerinnung und beim Wundverschluss eine wichtige Rolle.
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Die Gerinnung des Blutes findet nach einer Verletzung statt. Sie dient dazu, Blutungen zu stillen und den Blutverlust möglichst gering zu halten. Um eine Wunde wieder zu verschließen, laufen im Körper verschiedene Schritte nacheinander ab. Der Fachausdruck für Blutgerinnung ist Hämostase.
Die Hämostase lässt sich in zwei Phasen einteilen: die primäre und die sekundäre Hämostase.
Primäre Hämostase
Die primäre Hämostase sorgt für eine sofortige Blutstillung nach einer Verletzung: Das geschädigte Blutgefäß verengt sich innerhalb von Sekunden (Vasokonstriktion), damit wir über die Wunde möglichst wenig Blut verlieren. Zusätzlich heften sich die Thrombozyten an die verletzte Stelle der Blutgefäßwand. Sie verkleben untereinander (Aggregation), bilden einen Pfropf (Thrombus) und sorgen so für den ersten Verschluss der Wunde. An diesem Prozess sind zum Beispiel der Von-Willebrand-Faktor und Kollagen beteiligt. Dieser Thrombus wird auch „weißer Thrombus“ genannt, da er hauptsächlich aus den farblosen Blutplättchen besteht. Er ist jedoch noch nicht stabil genug, um die Blutung dauerhaft zu stoppen. Bis zu diesem Schritt funktioniert die Blutgerinnung auch bei Menschen mit Hämophilie.
Bildet sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) aus Blutplättchen in einem Blutgefäß, ohne dass eine Blutung vorliegt, kann es zu einer Thrombose kommen. Thrombosen können mit gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden.
Sekundäre Hämostase
Die sekundäre Hämostase wird auch plasmatische Gerinnung genannt. Nach der Bildung des weißen Thrombus sorgt sie für die Bildung eines stabilen Wundverschlusses. Dafür wird die Gerinnungskaskade aktiviert: Bestimmte Eiweiße aus der Leber, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, sorgen innerhalb weniger Minuten für die weitere Reparatur der Wunde.
Für die Gerinnung läuft eine komplizierte Reaktionskette ab, bei der die unterschiedlichen Gerinnungsfaktoren nacheinander in einer bestimmten Reihenfolge aktiviert werden – ein Faktor aktiviert den nächsten Faktor. Am Ende der Gerinnungskaskade stehen die Faktoren I und II. Gerinnungsfaktor II ist in der aktivierten Form das sogenannte Thrombin, das den Gerinnungsfaktor I (Fibrinogen) aktiviert. Fibrinogen wird zu Fibrin aktiviert, das ein Eiweiß ist, dass sich netzartig um die Ansammlung von Thrombozyten legt und so den Thrombus stabilisiert. Am Schluss sorgt ein stabiler „roter Thrombus“ aus Thrombozyten, Erythrozyten und Leukozyten sowie Fibrin für die Abdichtung der Wunde. Der Name „roter Thrombus“ kommt von den roten Blutkörperchen, die in ihm enthalten sind.
Die Blutstillung bei einer kleinen Wunde dauert normalerweise 1 bis 3 Minuten.
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Bekannte Gerinnungsfaktoren
Bei Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder ist zu wenig vorhanden und bei der Hämophilie B der Faktor IX. Fehlt ein Faktor – egal welcher – oder ist er nicht ausreichend vorhanden, kann die Gerinnung nicht vollständig ablaufen. In diesen Fällen liegt dann eine Gerinnungsstörung vor. Es gibt auch noch weitere Blutgerinnungsstörungen, wie zum Beispiel das Von-Willebrand-Syndrom, bei dem der Von-Willebrand-Faktor nicht ausreichend vorhanden oder in seiner Funktion beeinträchtigt ist.
Quellen:
- IQWiG Blut
- IQWiG Blutgerinnung
- DocCheck Hämostase
- DHG Blutgerinnung
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