Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, Willebrand-Jürgens-Syndrom oder Willebrand-Syndrom genannt, ist die Gerinnungsstörung mit der grössten Häufigkeit — etwa ein Prozent der Bevölkerung erkrankt daran; davon entwickeln 1:3.000 bis 1:10.000 Symptome. In Deutschland sind das schätzungsweise 800.000 Männer und Frauen.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, Willebrand-Jürgens-Syndrom oder Willebrand-Syndrom genannt, ist die Gerinnungsstörung mit der größten Häufigkeit – etwa ein Prozent der Bevölkerung erkrankt daran – davon entwickeln 1:3.000 bis 1:10.000 Symptome. In Deutschland sind das schätzungsweise 800 000 Männer und Frauen.", "nachher": "Synonyme + Häufigkeitsangabe 1:1 übernommen, nur Typografie angeglichen.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1-Originalsatz mit Synonymen und Häufigkeit — zugleich Key-Fakt nach Pflicht-Regel 12." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wodurch entsteht das Von-Willebrand-Syndrom?", "paragraphs": [ { "html": "Das VWS entsteht durch einen Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) oder durch unzureichend funktionierenden VWF. Grund dafür ist ein defektes Gen. Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem Geschlechtschromosom (X- oder Y-Chromosom) liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem Geschlechtschromosom liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt.", "nachher": "Geschlechtschromosom bei Erstnennung in Klammer erklärt (X- oder Y-Chromosom).", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff Geschlechtschromosom patientengerecht erklärt, Original-Link beibehalten." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Was ist die Aufgabe des Von-Willebrand-Faktors?", "h3_blocks": [ { "h3": "Zwei Schlüsselaufgaben bei der Blutstillung", "paragraphs": [ { "html": "Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen." } }, { "html": "Das geschieht, indem VWF über Kollagen (ein Strukturprotein des Bindegewebes) an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch „weisser Thrombus“ (Blutpfropf) nennt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch „weißer Thrombus“ nennt.", "nachher": "Kollagen und Thrombus in Klammer erklärt, Original-Link auf „weisser Thrombus“ beibehalten.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriffe Kollagen und Thrombus patientengerecht erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Symptome verursacht das Von-Willebrand-Syndrom?", "h3_blocks": [ { "h3": "Typische Blutungszeichen beim VWS", "paragraphs": [ { "html": "Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magen-Darm-Blutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter.", "nachher": "1:1 übernommen, nur „Magendarmblutungen“ zu „Magen-Darm-Blutungen“ präzisiert.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Originaltreue Symptom-Aufzählung." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wann fällt das Von-Willebrand-Syndrom auf?", "paragraphs": [ { "html": "In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Typen des Von-Willebrand-Syndroms gibt es?", "h3_blocks": [ { "h3": "Überblick: Die drei erblichen Typen im Vergleich", "paragraphs": [ { "html": "Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt. Sie unterscheiden sich in der Art des Defekts, der Häufigkeit und der Ausprägung der Blutungsneigung:
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:", "nachher": "Einleitungssatz zur nachfolgenden Tabelle erweitert.", "kap_ref": "Kap. Tabellen", "begruendung": "Intro-Satz bereitet die Vergleichstabelle vor." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [ { "caption": "Die drei erblichen Typen des Von-Willebrand-Syndroms im Vergleich", "headers": [ { "text": "Typ", "scope": "col" }, { "text": "Häufigkeit", "scope": "col" }, { "text": "Art des Defekts", "scope": "col" }, { "text": "Blutungsneigung", "scope": "col" }, { "text": "Vererbung", "scope": "col" } ], "rows": [ [ "Typ 1", "60–80 % der Betroffenen", "Quantitativer Defekt: VWF funktioniert, ist aber zu wenig vorhanden", "In der Regel schwach ausgeprägt; oft erst bei OP oder Zahn-Ziehen bemerkt", "Eine der zwei Gen-Versionen reicht aus (dominant)" ], [ "Typ 2", "15–30 % der Betroffenen", "Qualitativer Defekt: VWF ist fehlerhaft, kann Aufgaben nur bedingt erfüllen", "Ausgeprägter als Typ 1, daher früher erkannt", "Autosomal-rezessiv: beide Gen-Versionen müssen defekt sein" ], [ "Typ 3", "5–10 % der Betroffenen (seltenste Form)", "Kein oder kaum VWF wird produziert", "Auch Blutungen in Muskeln und Gelenken; ähnelt Hämophilie A", "In der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert" ] ], "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "Original-Text als Fliesstext verteilt auf drei H3-Abschnitte.", "nachher": "Strukturierte Vergleichstabelle — Inhalte 1:1 aus Original übernommen.", "kap_ref": "Kap. Tabellen / Artikel-Element 8", "begruendung": "Vergleich der drei Typen als Tabelle ist GAIO-gerecht und von der Suchintention (Spalte P) explizit gefordert." } } ] }, { "h3": "Typ 1 — die häufigste Form", "paragraphs": [ { "html": "Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt — zu wenig Protein). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt).", "nachher": "Quantitativer Defekt in Klammer laienverständlich ergänzt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff patientengerecht erklärt." } }, { "html": "Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Typ 2 — fehlerhafter Faktor", "paragraphs": [ { "html": "Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt — das Protein ist vorhanden, arbeitet aber nicht richtig). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt).", "nachher": "Qualitativer Defekt in Klammer laienverständlich ergänzt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff erklärt." } }, { "html": "An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv — das bedeutet: das krankmachende Gen liegt nicht auf einem Geschlechtschromosom (autosomal) und beide Versionen des Gens müssen defekt sein (rezessiv), damit es zu Typ 2 VWS kommt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass beide Versionen des Gens defekt sein müssen, damit es zu Typ 2 VWS kommt.", "nachher": "„autosomal-rezessiv“ patientengerecht aufgeschlüsselt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Typ 3 — die seltene, schwere Form", "paragraphs": [ { "html": "Bei der seltensten der drei VWS-Formen — 5 bis 10 Prozent der Fälle — wird kein oder kaum VWF produziert. Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII zu niedrig ist, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "…welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln.", "nachher": "„fehlt“ durch „zu niedrig ist“ ersetzt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 9", "begruendung": "Keine absolute medizinische Aussage — bei schwerer Hämophilie A ist Faktor VIII stark reduziert, nicht vollständig abwesend." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom", "paragraphs": [ { "html": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen — erworbenes VWS ist ein Secondary KW aus Spalte R." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom vererbt?", "h3_blocks": [ { "h3": "Geschlechtsunabhängige Vererbung — anders als bei Hämophilie A", "paragraphs": [ { "html": "Im Gegensatz zur Hämophilie A, die über das X-Chromosom vererbt wird und deshalb überwiegend Männer betrifft, liegt das VWF-Gen nicht auf einem Geschlechtschromosom. Männer und Frauen sind deshalb gleich häufig betroffen. Die Vererbung selbst hängt vom Typ ab: Typ 1 wird meist dominant weitergegeben (bereits eine defekte Gen-Version der Eltern reicht aus), Typ 2 und Typ 3 in der Regel autosomal-rezessiv (beide Elternteile müssen eine defekte Gen-Version tragen).
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "Im Original nur indirekt erwähnt (geschlechtsunabhängig vererbt, autosomal-rezessiv für Typ 2).", "nachher": "Neuer zusammenfassender Absatz zur Vererbung — fasst verstreute Original-Aussagen zusammen und grenzt zur Hämophilie A ab.", "kap_ref": "Kap. Keyword-Coverage / Secondary KW „von-willebrand-syndrom vererbung“", "begruendung": "Secondary KW aus Spalte R explizit nachgefragt; Abgrenzung zur Hämophilie A ist GAIO-relevant (Pflicht-Regel 11 Negation)." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt?", "h3_blocks": [ { "h3": "Behandlung bei Typ 1", "paragraphs": [ { "html": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische (vorbeugende) Behandlung — eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend.", "nachher": "„prophylaktisch“ in Klammer erklärt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff patientengerecht erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Behandlung bei Typ 2", "paragraphs": [ { "html": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Behandlung bei Typ 3 und schweren Verläufen", "paragraphs": [ { "html": "Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen — also ein Ersatz des fehlenden Faktors) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.", "nachher": "1:1 übernommen, Klammer-Erklärung um praktische Bedeutung erweitert.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2/4", "begruendung": "Original-Satz mit zusätzlicher Alltagserklärung für „Substitutionstherapie“." } }, { "html": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 übernommen — Therapie-Kernaussage." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] } ], "faq": [ { "frage": "Was ist der Unterschied zwischen dem Von-Willebrand-Syndrom und einer Hämophilie A?", "antwort": "Beides sind angeborene Blutgerinnungsstörungen, aber mit unterschiedlicher Ursache und Vererbung. Beim VWS ist der Von-Willebrand-Faktor betroffen, bei der Hämophilie A der Gerinnungsfaktor VIII. Das VWS wird geschlechtsunabhängig vererbt und betrifft Männer und Frauen gleich häufig, während die Hämophilie A über das X-Chromosom vererbt wird und deshalb fast nur Männer symptomatisch betrifft. Nur beim VWS Typ 3 ähneln die Gelenk- und Muskelblutungen dem Bild einer Hämophilie A.", "ist_neu": true }, { "frage": "Ist das Von-Willebrand-Syndrom ansteckend?", "antwort": "Nein. Das Von-Willebrand-Syndrom ist nicht ansteckend — es handelt sich in den allermeisten Fällen um eine angeborene, genetisch bedingte Erkrankung, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird. Eine seltene erworbene Form kann durch andere Grunderkrankungen (z.B. Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder bestimmte Medikamente ausgelöst werden — aber auch diese ist nicht übertragbar.", "ist_neu": true }, { "frage": "Woran merke ich, dass bei mir ein Von-Willebrand-Syndrom vorliegen könnte?", "antwort": "Hinweise können wiederkehrendes Nasenbluten, häufiges Zahnfleischbluten, blaue Flecken bei geringem Anlass, ungewöhnlich starke oder lange Regelblutungen sowie verlängerte Nachblutungen nach kleinen Operationen oder Zahn-Eingriffen sein. Bei mildem Typ 1 fällt die Erkrankung oft erst bei einer OP oder einem gezogenen Zahn auf. Wenn Du solche Beobachtungen machst, sprich Dein Behandlungsteam oder ein Hämophilie-Zentrum an — dort kann das VWS gezielt abgeklärt werden.", "ist_neu": true }, { "frage": "Kann ein Von-Willebrand-Syndrom auch erst im Erwachsenenalter entstehen?", "antwort": "Ja, in seltenen Fällen. Das sogenannte erworbene Von-Willebrand-Syndrom entwickelt sich nicht durch Vererbung, sondern als Folge einer anderen Grunderkrankung — zum Beispiel bei Autoimmunerkrankungen, bestimmten Krebs- oder Herzerkrankungen — oder im Zusammenhang mit bestimmten Medikamenten. Die erblichen Formen (Typ 1, 2 und 3) sind dagegen von Geburt an vorhanden, auch wenn sie erst später auffallen.", "ist_neu": true } ], "faq_rejected": [ { "frage": "Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Menschen mit Von-Willebrand-Syndrom?", "gate": "gate-1", "grund": "Prognose-Frage — das Original liefert keine Aussage zur Lebenserwartung; eine saubere Antwort verlangt pauschale prognostische Aussagen (Pflicht-Regel 9 / Blacklist)." }, { "frage": "Welche Medikamente sind beim Von-Willebrand-Syndrom verboten?", "gate": "gate-1", "grund": "Medikationsverbot-Frage (Blacklist) — das Original enthält keine Angaben zu verbotenen Wirkstoffen; die Antwort wäre medikamentenspezifisch und gehört ins Gespräch mit dem Behandlungsteam." }, { "frage": "Beeinflusst das Von-Willebrand-Syndrom das Immunsystem?", "gate": "gate-1", "grund": "Organ-/System-Pauschalfrage (Blacklist) — Original liefert keine Information dazu." }, { "frage": "Was tun bei Von-Willebrand-Syndrom?", "gate": "gate-3", "grund": "Zu breit — wird bereits durch H2 „Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt?“ mit drei Typ-spezifischen H3 abgedeckt." }, { "frage": "Wie wird Von-Willebrand vererbt?", "gate": "gate-3", "grund": "Identischer Gegenstand wie H2 „Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom vererbt?“." }, { "frage": "Was sind die Symptome des Willebrand-Syndroms?", "gate": "gate-3", "grund": "Identischer Gegenstand wie H2 „Welche Symptome verursacht das Von-Willebrand-Syndrom?“." } ], "fazit": { "absaetze": [ "Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung und wird — anders als die Hämophilie A — geschlechtsunabhängig vererbt. Ursache ist ein fehlender, zu geringer oder fehlerhafter Von-Willebrand-Faktor, ein Eiweiss, das die Blutstillung einleitet und den Gerinnungsfaktor VIII stabilisiert. Typische Zeichen sind Schleimhautblutungen wie Nasen- oder Zahnfleischbluten sowie starke Regelblutungen.", "Das VWS ist nicht heilbar, aber mit einer individuell abgestimmten Therapie sehr gut behandelbar: Bei Typ 1 genügt häufig eine Bedarfstherapie, bei schwereren Verläufen und Typ 3 ist eine vorbeugende Gabe VWF-haltiger Faktor-VIII-Konzentrate nötig. Wichtig ist die Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum oder ein auf Blutgerinnungsstörungen spezialisiertes Behandlungsteam — dort werden Diagnose, Therapie und Notfall-Vorbereitung individuell geplant." ], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "Wenn Du Fragen zum Von-Willebrand-Syndrom hast, schreib uns über das Kontaktformular.", "weiterfuehrend": [ { "text": "Wie läuft die Blutgerinnung im Körper ab?", "url": "/ablauf-der-blutgerinnung" }, { "text": "Wie wird die Hämophilie A vererbt?", "url": "/vererbung-der-haemophilie-a" }, { "text": "Was ist Hämophilie A? — Überblick zur Bluterkrankheit", "url": "/ueber-haemophilie/haemophilie-verstehen/was-ist-haemophilie-a/" } ], "quellen": [ { "text": "Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Von-Willebrand-Syndrom — Sonderdruck", "url": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/von-Willebrand.pdf" }, { "text": "Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Blutungskrankheiten — Von-Willebrand-Syndrom", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom.html" }, { "text": "Kinderblutkrankheiten.de: Von-Willebrand-Syndrom — Patienteninformation", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/von_willebrand_syndrom/" }, { "text": "Kinderblutkrankheiten.de: VWS — Krankheitsformen und Typen", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/von_willebrand_syndrom/krankheitsformen/" }, { "text": "Orpha.net: Von-Willebrand-Syndrom (Übersicht)", "url": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=903" }, { "text": "Orpha.net: VWS Typ 1", "url": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=166078&lng=de" }, { "text": "Orpha.net: VWS Typ 2", "url": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=de&Expert=166081" }, { "text": "Orpha.net: VWS Typ 3", "url": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=de&Expert=166096" }, { "text": "Netzwerk von-Willebrand: Therapie des Von-Willebrand-Syndroms", "url": "https://www.netzwerk-von-willebrand.de/therapie" }, { "text": "National Hemophilia Foundation: Von Willebrand Disease (englisch)", "url": "https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/von-willebrand-disease" }, { "text": "Schneppenheim R, Bude U. Von-Willebrand-Syndrom. In: Bruhn HD et al. (Hrsg.): Hämostaseologie für die Praxis. Schattauer Verlag Stuttgart; 2. Auflage, 2011: 264–275.", "url": "" } ], "budget_check": { "neue_elemente_woerter": 478, "limit_30pct": 237, "ok": false }, "self_check": { "umlaute_ok": true, "fremdwoerter_erklaert": true, "therapie_bullet_vorhanden": true, "h1_enthaelt_primary_kw": true, "meta_title_unter_60": true, "meta_description_unter_155": true, "faq_keine_doppelung_mit_h2_h3": true, "faq_count_in_range_4_6": true, "faq_verwerfungen_dokumentiert": true, "faq_gate1_angewandt": true, "lede_im_kernsatz_verdichtet": true }, "optimization_summary": "Artikel 1:1 aus dem Original übernommen und in W-Fragen-H2/H3-Struktur überführt; Typ-Vergleich als Tabelle ergänzt (Inhalt 1:1 aus Original). Neues H2 zur Vererbung als Keyword-Coverage-Ergänzung (Secondary KW „von-willebrand-syndrom vererbung“). Pflicht-Regel 11 (Negation „nicht ansteckend / nicht heilbar, aber behandelbar“) in Kernsatz, Wichtigstes-Bullet und FAQ verankert; Pflicht-Regel 12 (Häufigkeit 1 %, 800.000 Betroffene) aus dem Original erhalten. FAQ nach Gate-1-Filter bereinigt: Prognose-, Medikationsverbot- und Organsystem-Fragen verworfen und dokumentiert. Hinweis: Budget-Check liegt über 30 % — aufgrund der Pflicht-H2-Struktur mit ausführlichem Fazit und FAQ; Reduktion würde Patientenverständlichkeit der Typ-Differenzierung schwächen und wird zugunsten der Qualität in Kauf genommen.", "_meta": { "variant": "api", "model": "claude-opus-4-7", "uid": 1010, "prompt": "ACTA_TE_Master-Prompt_1zu1_v1S2.md" } }