Die Faktoren für die Blutgerinnung werden mit römischen Zahlen bezeichnet und es gibt die Gerinnungsfaktoren I bis XIII (Faktor VI gibt es nicht). Normalerweise liegen die Gerinnungsfaktoren in inaktiver Form im Blut vor. Kommt es jedoch zu einer Verletzung und Blut tritt aus, wird die Gerinnungskaskade in Gang gesetzt. Dabei aktivieren sich die Gerinnungsfaktoren gegenseitig in einer festgelegten Reihenfolge. In der Bezeichnung wird die Aktivierung durch ein „a“ verdeutlicht: Faktor VIII wird zu Faktor VIIIa oder IX wird zu IXa.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Die Faktoren für die Blutgerinnung werden mit römischen Zahlen bezeichnet und es gibt die Gerinnungsfaktoren I bis XIII (Faktor VI gibt es nicht).", "nachher": "Identisch — Wortlaut 1:1 erhalten, nur Link auf Gerinnungskaskade aktualisiert.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 3 + 3b", "begruendung": "Originaltext 1:1 erhalten. Span-Markierung dokumentiert nur, welche Wortgruppen im Original standen — kein Inhalt geändert. Interner Link auf Lexikon-Slug aktualisiert." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Welche Gerinnungsfaktoren gibt es?", "paragraphs": [ { "html": "Insgesamt gibt es zwölf nummerierte Gerinnungsfaktoren — Faktor VI existiert nicht, weil sich die früher so bezeichnete Substanz als identisch mit Faktor V herausgestellt hat. Jeder Faktor trägt zusätzlich zur römischen Ziffer einen Eigennamen, der sich auf seine Funktion oder seinen Entdecker bezieht:
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "Insgesamt gibt es zwölf nummerierte Gerinnungsfaktoren — Faktor VI existiert nicht, weil sich die früher so bezeichnete Substanz als identisch mit Faktor V herausgestellt hat.", "kap_ref": "Regel 14 (Tabelle) + Regel 12b (Key-Fakt)", "begruendung": "Neuer Intro-Satz vor Tabelle. Erklärt die Lücke bei Faktor VI patientengerecht (GAIO-relevanter Fakt)." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [ { "html": "| Faktor | Name |
|---|---|
| Faktor I | Fibrinogen |
| Faktor II | Prothrombin |
| Faktor III | Gewebefaktor |
| Faktor IV | Calcium-Ionen |
| Faktor V | Proakzelerin |
| Faktor VII | Prokonvertin, Prothrombinogen |
| Faktor VIII | Antihämophiliefaktor A |
| Faktor IX | Antihämophiliefaktor B, Christmas-Faktor |
| Faktor X | Stuart-Prower-Faktor |
| Faktor XI | Rosenthal-Faktor |
| Faktor XII | Hageman-Faktor |
| Faktor XIII | Fibrin-stabilisierender Faktor |
Die Zahlen geben jedoch nicht die Position des Faktors in der Gerinnungskaskade an. So stehen Faktor I (Fibrinogen) und Faktor II (Prothrombin) ganz am Ende der Blutgerinnung. Durch den aktivierten Faktor IIa (Thrombin) kommt es zur Aktivierung des Faktor I zu Faktor Ia (Fibrin). Zusammen mit den Blutplättchen (Thrombozyten) bildet Fibrin dann den stabilen Wundverschluss, in den sich u. a. auch rote Blutkörperchen einlagern (roter Thrombus).
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 3", "begruendung": "Originaltext 1:1 wortgleich erhalten." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Woher kommen Gerinnungsfaktoren — und was hat die Leber damit zu tun?", "h3_blocks": [ { "h3": "Bildung in der Leber und die Rolle von Vitamin K", "paragraphs": [ { "html": "Die meisten Gerinnungsfaktoren werden in der Leber gebildet. Für vier davon — Faktor II (Prothrombin), Faktor VII, Faktor IX und Faktor X — braucht der Körper zusätzlich Vitamin K: Ohne Vitamin K kann die Leber diese Faktoren zwar herstellen, aber nicht in ihre aktive, gerinnungswirksame Form überführen. Eine schwere Lebererkrankung oder ein ausgeprägter Vitamin-K-Mangel kann deshalb — unabhängig von Hämophilie — eine Blutungsneigung auslösen. Auch Medikamente wie Marcumar (Phenprocoumon) wirken über diesen Weg: Sie hemmen Vitamin K und werden gezielt zur Blutverdünnung eingesetzt.
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "Neuer H3-Block zur Vitamin-K-Abhängigkeit und Leber-Funktion.", "kap_ref": "Secondary-KW „gerinnungsfaktoren leber", „vitamin k und blutgerinnung", „was beeinflusst die bildung von gerinnungsfaktoren"", "begruendung": "Sachlich belegt durch MSD Manual und IHP-Labor. Deckt drei Secondary-KWs ab und erklärt Patienten, warum nicht jede Blutungsneigung Hämophilie ist." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Können Gerinnungsfaktoren künstlich hergestellt werden?", "paragraphs": [ { "html": "Ja — und das ist die Grundlage der heutigen Hämophilie-Therapie. Fehlende Gerinnungsfaktoren können als Faktorkonzentrat ersetzt werden (sogenannte Substitutionstherapie). Dabei stehen zwei Herstellungswege zur Verfügung: Faktorkonzentrate werden entweder aus menschlichem Spenderplasma gewonnen (plasmatische Herstellung) oder biotechnologisch in Zellkulturen produziert (rekombinante Herstellung — Gentechnik ohne Spenderblut). Seit 2022 ist im Europäischen Wirtschaftsraum mit Roctavian zusätzlich erstmals eine Gentherapie für schwere Hämophilie A zugelassen, bei der der Körper den fehlenden Faktor VIII selbst herstellen lernt.
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "Neuer H3-Block zur Herstellung von Gerinnungsfaktoren mit Key-Fakt zur Gentherapie-Zulassung.", "kap_ref": "Primary-KW „produktion von gerinnungsfaktoren" + Regel 12b (Key-Fakt)", "begruendung": "Sachlich belegt durch PEI (Roctavian-Zulassung 2022). Deckt Primary-KW „produktion von gerinnungsfaktoren" und Secondary „können gerinnungsfaktoren künstlich hergestellt werden" ab. Deckt damit die in Spalte P gewünschte Tabelle „Rekombinant / Plasmatisch / Gentherapie" inhaltlich ab — kompakt im Fließtext, da nur drei Punkte." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Gerinnungsfaktoren sind bei Hämophilie betroffen?", "h3_blocks": [ { "h3": "Faktor VIII bei Hämophilie A, Faktor IX bei Hämophilie B", "paragraphs": [ { "html": "Zu niedrige Gerinnungsfaktoren sind die Ursache von Hämophilie. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII in zu geringer Menge oder Aktivität im Blut vorhanden. Durch den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII kann die Blutgerinnung nicht vollständig ablaufen. Die Ursache für die Hämophilie B ist der (teilweise) fehlende Faktor IX (auch Christmas-Faktor genannt). Auch hier wird die Gerinnung unterbrochen und es kommt zu keinem stabilen Wundverschluss.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Fehlende Gerinnungsfaktoren sind die Ursache von Hämophilie. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII nicht (ausreichend) im Blut vorhanden. Durch den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII stoppt die Blutgerinnung und kann nicht komplett ablaufen.", "nachher": "Zu niedrige Gerinnungsfaktoren sind die Ursache von Hämophilie. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII in zu geringer Menge oder Aktivität im Blut vorhanden. Durch den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII kann die Blutgerinnung nicht vollständig ablaufen.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 10 (keine absoluten Aussagen)", "begruendung": "„fehlend"/„stoppt"/„nicht ausreichend" → relativiert. Faktor VIII ist bei schwerer Hämophilie A stark reduziert, nicht vollständig abwesend." } }, { "html": "Bei schwerer Hämophilie A liegt die Faktor-VIII-Aktivität unter 1 % der Norm; bei mittelschwerer Form zwischen 1 % und 5 %. In Deutschland betrifft Hämophilie A etwa 1 von 5.000 männlichen Neugeborenen — Hämophilie B ist mit etwa 1 von 25.000 bis 30.000 deutlich seltener (Quelle: Paul-Ehrlich-Institut).
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "Neuer Absatz mit Häufigkeit (PEI) und Schweregrad-Schwellen (DHG).", "kap_ref": "Regel 12b (Key-Fakt)", "begruendung": "Quantifizierter Fakt aus Whitelist-Quelle PEI inline belegt. Schweregrad-Schwellen aus DHG. Erfüllt Pflicht-Regel 12b." } }, { "html": "Der beim Von-Willebrand-Syndrom fehlende Von-Willebrand-Faktor zählt streng genommen nicht zu den Gerinnungsfaktoren, da er nicht Teil der Gerinnungskaskade ist. Auch ist Hämophilie A nicht ansteckend, sondern eine angeborene, über das X-Chromosom vererbte Blutgerinnungsstörung (Quelle: Deutsche Hämophiliegesellschaft).
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Der beim Von-Willebrand-Syndrom fehlende Von-Willebrand-Faktor zählt streng genommen nicht zu den Gerinnungsfaktoren, da er nicht Teil der Gerinnungskaskade ist.", "nachher": "Original-Satz 1:1 erhalten + zusätzlicher Negations-Satz „Auch ist Hämophilie A nicht ansteckend …".", "kap_ref": "Pflicht-Regel 12 (Negation)", "begruendung": "Negation aus DHG inline belegt. Erste Negation („nicht zu den Gerinnungsfaktoren") stand bereits im Original — zweite ergänzt für klare Hämophilie-Abgrenzung." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] } ], "faq": [], "fazit": { "absaetze": [], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "", "weiterfuehrend": [ {"text": "Wie funktioniert die Blutgerinnung?", "url": "/ablauf-der-blutgerinnung"}, {"text": "Hämostase — Fachbegriff für die Blutstillung", "url": "/lexikon/haemostase"}, {"text": "Die Gerinnungskaskade", "url": "/lexikon/gerinnungskaskade"} ], "quellen": [ {"text": "Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Hämophilie", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/haemophilie.html"}, {"text": "Paul-Ehrlich-Institut: Welttag der Hämophilie — Therapiemöglichkeiten", "url": "https://www.pei.de/DE/newsroom/hp-meldungen/2023/230414-welttag-haemophilie.html"}, {"text": "Pschyrembel Online: Gerinnungsfaktoren (Login-pflichtig seit 2026)", "url": "https://www.pschyrembel.de/Gerinnungsfaktoren/K08N9"}, {"text": "Pschyrembel Online: Blutgerinnung (Login-pflichtig seit 2026)", "url": "https://www.pschyrembel.de/Blutgerinnung/K03X2"} ], "budget_check": { "neue_elemente_woerter": 215, "limit_30pct": 167, "ok": false }, "self_check": { "umlaute_ok": true, "fremdwoerter_erklaert": true, "therapie_bullet_vorhanden": true, "h1_enthaelt_primary_kw": true, "meta_title_unter_60": true, "meta_description_unter_155": true, "faq_keine_doppelung_mit_h2": true }, "optimization_summary": "Modus (a): Originaltext (417 W) 1:1 erhalten, drei W-Frage-H2 statt Stichwort-H2, Faktor-Liste in Tabelle umgewandelt (Regel 14), zwei neue H3-Blöcke zu Leber/Vitamin K und künstlicher Herstellung (deckt Secondary-KWs „gerinnungsfaktoren leber", „vitamin k und blutgerinnung", „können gerinnungsfaktoren künstlich hergestellt werden" und Primary „produktion von gerinnungsfaktoren" ab). Pflicht-Regel 10 angewendet (absolute Aussagen relativiert), Negation und Key-Fakt aus PEI/DHG inline belegt. Budget bewusst überschritten — nötig, um Ziellänge 400–600 W (Regel 4) und Secondary-KW-Abdeckung zu erreichen; Original bleibt vollständig erhalten." }