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=== ORIGINAL-ARTIKEL (Markdown, 1:1 aus TYPO3) ===
## Störung der Blutgerinnung

Bei einer Blutgerinnungsstörung funktioniert die [**Blutgerinnung**](https://www.active-a.de/lexikon/blutgerinnung/) nicht richtig. Bei einer Verletzung und der damit einhergehenden Blutung läuft die Gerinnung gar nicht oder verzögert ab.

## Zwei Arten von Gerinnungsstörungen

Ist die Blutgerinnung gestört, kann das zwei verschiedene Ursachen haben. Zum einen kann die Blutgerinnung nach einer Blutung nicht oder nur langsam ablaufen. Zum anderen kann eine zu starke Blutgerinnung auftreten. Ist das der Fall, treten Blutgerinnsel (Thrombosen) auf. Hier geht es um die Gerinnungsstörung, die eine Blutgerinnung verhindert oder zumindest verlangsamt.

## Ursachen für eine Blutgerinnungsstörung

In den meisten Fällen ist die Gerinnung gestört, weil einer der notwendigen [**Gerinnungsfaktoren**](https://www.active-a.de/gerinnungsfaktoren-sind-wichtig-fuer-die-blutgerinnung)fehlt oder nicht ausreichend vorhanden ist. Es gibt die Gerinnungsfaktoren I bis XIII (Faktor VI gibt es nicht), die in einer bestimmten Reihenfolge an der Blutgerinnung ([**Gerinnungskaskade**](https://www.active-a.de/lexikon/die-gerinnungskaskade-sorgt-fuer-die-blutgerinnung/)) beteiligt und unerlässlich für eine intakte Gerinnung sind. Fehlt einer dieser Gerinnungsfaktoren, ist die Gerinnung gestört.

## Gerinnungsstörung Hämophilie

Eine Art der Gerinnungsstörung ist die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt. Hämophilie bedeutet übersetzt so viel wie „Blutungsneigung“. Bei dieser Erkrankung gibt es verschiedene Formen, die durch den fehlenden Gerinnungsfaktor klassifiziert werden: Hämophilie A und [**Hämophilie B**](https://www.active-a.de/lexikon/haemophilie-b/). Bei der Erkrankung Hämophilie A ist die Ursache der fehlende oder nicht ausreichend vorhandene Faktor VIII und bei der Hämophilie B der Faktor IX. Die fehlenden Faktoren führen dazu, dass die Blutgerinnung in der sekundären [**Hämostase**](https://www.active-a.de/lexikon/haemostase-ist-der-fachbegriff-fuer-die-blutstillung/) nicht richtig ablaufen kann.

In den meisten Fällen werden die Blutgerinnungsstörungen vererbt (angeborene Blutgerinnungsstörungen). Hierbei ist die Ursache ein Defekt im entsprechenden Gen im Erbgut. Es gibt jedoch auch erworbene Gerinnungsstörungen.

## Blutgerinnungsstörung Von-Willebrand-Syndrom

Eine weitere Blutgerinnungsstörung ist das[**Von-Willebrand-Syndrom**](https://www.active-a.de/lexikon/von-willebrand-syndrom/). Betroffenen fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder er funktioniert nicht richtig. Der [**Von-Willebrand-Faktor**](https://www.active-a.de/lexikon/von-willebrand-faktor/) ist kein Gerinnungsfaktor wie Faktor VIII oder IX, da er nicht wie sie ein Teil der klassischen Gerinnungskaskade ist. Er spielt früher in der Gerinnung eine wichtige Rolle. Während der primären Hämostase sorgt er zusammen mit den Blutplättchen (Thrombozyten) und Fibrinogen für den ersten Wundverschluss. In der sekundären Hämostase schützt er FVIII vor vorzeitigem Abbau durch Enzyme.

### Mehr zum Thema

[Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie](https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/)

Bei der Hämophilie A liegt eine Blutgerinnungsstörung vor. Sie wird auch Bluterkrankheit genannt. Mehr zu dem Thema findest Du hier.

**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")1. December 2022

### Quellen

<https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/ablauf-der-blutgerinnung.html>

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=== AUFGABE ===
Optimiere den obigen Artikel gemaess der Pflicht-Regeln und dem Vorgehen im System-Prompt. Uebernimm den Inhalt 1:1, strukturiere nur neu und ergaenze die Strukturelemente (Kernsatz, Wichtigstes, FAQ, Fazit, CTA) im vorgegebenen Budget.

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Liefere deine Antwort AUSSCHLIESSLICH als valides JSON (kein Markdown-Codeblock, kein
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WICHTIGE REGELN:
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- Breadcrumb zaehlt NICHT zum Budget. Ankernavi zaehlt NICHT zum Budget.
- Wenn kein Primary KW im Excel steht, formuliere H1 und Meta aus Titel + Suchintention.
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- Fremdwoerter bei Erstnennung erklaeren (siehe Pflicht-Regel 2 im System-Prompt).
- Bilder IMMER mit dem `identifier`-Feld aus der Eingabe referenzieren (z.B.
  "/migrated/foo.png"). Jedes Bild im JSON-Output (hero_bild, sections.h3_blocks.images)
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  von Reviewer-Korrekturen zu ALT-Texten.
