Bei einer Verletzung bilden zunächst die Blutplättchen einen ersten Wundverschluss. Danach aktivieren sich bestimmte Eiweiße (Fachbegriff: Proteine) aus der Leber, die Gerinnungsfaktoren, gegenseitig in einer ganz bestimmten Reihenfolge wie bei einem Dominoeffekt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Danach aktivieren sich bestimmte Eiweiße aus der Leber, die Gerinnungsfaktoren, gegenseitig in einer ganz bestimmten Reihenfolge wie bei einem Dominoeffekt.", "nachher": "Danach aktivieren sich bestimmte Eiweiße (Fachbegriff: Proteine) aus der Leber, die Gerinnungsfaktoren, gegenseitig in einer ganz bestimmten Reihenfolge wie bei einem Dominoeffekt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff Protein bei Erstnennung patientengerecht erklärt." } }, { "html": "Am Ende der Gerinnungskaskade steht im Idealfall ein stabiler Wundverschluss und die Blutung ist gestoppt.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Am Ende der Gerinnungskaskade steht im Idealfall ein stabiler Wundverschluss und die Blutung ist gestoppt.", "nachher": "Am Ende der Gerinnungskaskade steht im Idealfall ein stabiler Wundverschluss und die Blutung ist gestoppt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Was ist eine Gerinnungsstörung bei Hämophilie?", "h3_blocks": [ { "h3": "Warum wird die Gerinnungskaskade unterbrochen?", "paragraphs": [ { "html": "Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab.", "nachher": "Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen, Fettung erhalten." } }, { "html": "Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden.", "nachher": "Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Welche Blutgerinnungsstörungen gibt es außer Hämophilie A?", "paragraphs": [ { "html": "Es gibt verschiedene Blutgerinnungsstörungen, bei denen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren entweder fehlen, stark in ihrer Konzentration vermindert sind oder nicht richtig funktionieren. Das Fehlen der Gerinnungsfaktoren führt zu einer Gerinnungsstörung (Fachbegriff: Koagulopathie).
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Es gibt verschiedene Blutgerinnungsstörungen, bei denen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren entweder fehlen, stark in ihrer Konzentration vermindert sind oder nicht richtig funktionieren. Das Fehlen der Gerinnungsfaktoren führt zu einer Gerinnungsstörung.", "nachher": "Es gibt verschiedene Blutgerinnungsstörungen, bei denen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren entweder fehlen, stark in ihrer Konzentration vermindert sind oder nicht richtig funktionieren. Das Fehlen der Gerinnungsfaktoren führt zu einer Gerinnungsstörung (Fachbegriff: Koagulopathie).", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Secondary KW „Koagulopathie\" als Fachbegriff ergänzt." } }, { "html": "Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII in der Gerinnungskaskade, bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX und beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII in der Gerinnungskaskade, bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX und beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor.", "nachher": "Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII in der Gerinnungskaskade, bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX und beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen, interne Links erhalten." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [ { "caption": "Die drei häufigsten angeborenen Blutgerinnungsstörungen im Vergleich", "headers": [ {"text": "Erkrankung", "scope": "col"}, {"text": "Fehlender / defekter Faktor", "scope": "col"}, {"text": "Häufigkeit (männliche Neugeborene / Bevölkerung)", "scope": "col"}, {"text": "Vererbung", "scope": "col"} ], "rows": [ ["Hämophilie A", "Gerinnungsfaktor VIII (Faktor 8)", "ca. 1 : 5.000 (Männer)", "X-chromosomal-rezessiv"], ["Hämophilie B", "Gerinnungsfaktor IX (Faktor 9)", "ca. 1 : 25.000 bis 1 : 30.000 (Männer)", "X-chromosomal-rezessiv"], ["Von-Willebrand-Syndrom", "Von-Willebrand-Faktor", "ca. 1 % der Bevölkerung", "meist autosomal (nicht geschlechtsgebunden)"] ], "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Artikel-Element 8 (Tabellen) + Pflicht-Regel 12 (Key-Fakt)", "begruendung": "Vergleichstabelle strukturiert den Original-Absatz zu den drei Gerinnungsstörungen. Häufigkeitszahlen aus PEI und DHG belegt." } } ] }, { "h3": "Wie hat sich die Lebenserwartung bei Hämophilie A verändert?", "paragraphs": [ { "html": "Bis ins 20. Jahrhundert hatten Kinder mit Hämophilie nur eine geringe Lebenserwartung. Heutzutage gibt es bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung fördern und ein normales Leben ermöglichen. Mehr dazu erfährst Du in unserem Beitrag über die Therapie bei Hämophilie A.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Bis ins 20. Jahrhundert hatten Kinder mit Hämophilie nur eine geringe Lebenserwartung. Heutzutage gibt es bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung fördern und ein normales Leben ermöglichen.", "nachher": "Bis ins 20. Jahrhundert hatten Kinder mit Hämophilie nur eine geringe Lebenserwartung. Heutzutage gibt es bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung fördern und ein normales Leben ermöglichen.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen, Therapie-Link erhalten." } }, { "html": "Gut zu wissen: Ist Dein Kind auch von einer Blutgerinnungsstörung betroffen und Du stehst vor der Herausforderung, den Alltag möglichst sicher und unkompliziert zu gestalten? Dann wirf einen Blick in unseren Beitrag „Hacks für die Kleinen\" und hole Dir Tipps und Anregungen für das Leben mit einem kleinen Kind mit Hämophilie A.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Ist Dein Kind auch von einer Blutgerinnungsstörung betroffen und Du stehst vor der Herausforderung, den Alltag möglichst sicher und unkompliziert zu gestalten? Oder fragst Du Dich, was zu tun ist, wenn Dein hämophiles Kind krank ist und Du nicht problemlos jedes Medikament verabreichen kannst? Dann wirf einen Blick in unseren Beitrag „Hacks für die Kleinen\" und hole Dir Tipps und Anregungen für das Leben mit einem kleinen Kind mit Hämophilie A.", "nachher": "Ist Dein Kind auch von einer Blutgerinnungsstörung betroffen und Du stehst vor der Herausforderung, den Alltag möglichst sicher und unkompliziert zu gestalten? Dann wirf einen Blick in unseren Beitrag „Hacks für die Kleinen\" und hole Dir Tipps und Anregungen für das Leben mit einem kleinen Kind mit Hämophilie A.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Info-Kasten aus Original übernommen, einen Satz gekürzt (redundante Frage zur Medikamentengabe entfernt)." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Wie wirkt sich die Blutgerinnungsstörung bei Hämophilie A aus?", "h3_blocks": [ { "h3": "Warum fehlt bei Hämophilie A der Faktor VIII?", "paragraphs": [ { "html": "Die Ursache für die Erkrankung Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII (Faktor 8). In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Veränderungen in der Erbanlage (Genmutationen).
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Die Ursache für die Erkrankung Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII. In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Genmutationen.", "nachher": "Die Ursache für die Erkrankung Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII (Faktor 8). In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Veränderungen in der Erbanlage (Genmutationen).", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „Genmutation\" erklärt, Secondary KW „Faktor 8\" ergänzt." } }, { "html": "Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie. Hämophilie A betrifft etwa 1 von 5.000 männlichen Neugeborenen und ist damit die häufigste schwere angeborene Blutungsneigung.
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie.", "nachher": "Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie. Hämophilie A betrifft etwa 1 von 5.000 männlichen Neugeborenen und ist damit die häufigste schwere angeborene Blutungsneigung.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 12 (Key-Fakt)", "begruendung": "Key-Fakt mit Häufigkeitsangabe ergänzt, belegt durch PEI und DHG." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was passiert bei einer Verletzung ohne Faktor VIII?", "paragraphs": [ { "html": "Verletzen sich Hämophilie-A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII\" fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Verletzen sich Hämophilie-A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII\" fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen.", "nachher": "Verletzen sich Hämophilie-A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII\" fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen." } }, { "html": "An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.", "nachher": "An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen." } }, { "html": "Am Ende der Gerinnungskaskade entsteht normalerweise ein Netzwerk aus Fibrinfäden für einen stabilen Wundverschluss. Bei Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII: Die Kaskade läuft nicht bis zum Ende ab, es werden keine Fibrinfäden gebildet und es entsteht kein stabiler Wundverschluss.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Am Ende der Gerinnungskaskade entsteht normalerweise ein Netzwerk aus Fibrinfäden für einen stabilen Wundverschluss. Bei Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII. Die Kaskade läuft nicht bis zum Ende ab, es werden keine Fibrinfäden gebildet und es entsteht kein stabiler Wundverschluss.", "nachher": "Am Ende der Gerinnungskaskade entsteht normalerweise ein Netzwerk aus Fibrinfäden für einen stabilen Wundverschluss. Bei Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII: Die Kaskade läuft nicht bis zum Ende ab, es werden keine Fibrinfäden gebildet und es entsteht kein stabiler Wundverschluss.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Bildunterschriften aus Original zusammengefasst, Inhalt 1:1." } }, { "html": "Gut zu wissen: Das Gegenteil einer Blutungsneigung sind Thrombosen. Dabei bilden sich Blutgerinnsel aus Fibrin und Blutplättchen, die die Blutgefäße verstopfen und den Blutstrom behindern. Zur Behandlung werden dann gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Das Gegenteil von einer Blutungsneigung sind Thrombosen. Dabei bilden sich Blutgerinnsel aus Fibrin und Blutplättchen, die die Blutgefäße verstopfen und den Blutstrom behindern. Zur Behandlung werden dann gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt.", "nachher": "Das Gegenteil einer Blutungsneigung sind Thrombosen. Dabei bilden sich Blutgerinnsel aus Fibrin und Blutplättchen, die die Blutgefäße verstopfen und den Blutstrom behindern. Zur Behandlung werden dann gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Info-Kasten aus Original übernommen, minimale sprachliche Glättung („von einer\" → „einer\")." } } ], "images": [ { "identifier": "/migrated/Infografiken_ACTIVE-A-_Website_GP_230216_umgewandelt_8.svg", "alt_text": "Blutgerinnungskaskade als Dominoeffekt: Faktoren XII, XI, IX, VIII, X, II und I bilden Fibrinfäden zum Wundverschluss" }, { "identifier": "/migrated/Infografiken_ACTIVE-A-_Website_GP_230216_umgewandelt_9.svg", "alt_text": "Blutgerinnungsstörung bei Hämophilie A: Fehlender Faktor VIII unterbricht die Gerinnungskaskade, keine Fibrinfäden entstehen" } ], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Warum sind Gelenkblutungen eine besondere Herausforderung?", "h3_blocks": [ { "h3": "Wo treten Gelenkblutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "paragraphs": [ { "html": "Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu Muskel- und Gelenkblutungen (Fachbegriff: Hämarthrose für Gelenkblutungen) kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu Muskel- und Gelenkblutungen kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache.", "nachher": "Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu Muskel- und Gelenkblutungen (Fachbegriff: Hämarthrose für Gelenkblutungen) kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff Hämarthrose (Secondary KW) bei Erstnennung patientengerecht erklärt." } }, { "html": "Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu Spontanblutungen. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu Spontanblutungen. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.", "nachher": "Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu Spontanblutungen. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen." } } ], "images": [ { "identifier": "/migrated/Infografik-einriss-gelenkinnenhaut-bei-haemophilie-a_2.svg", "alt_text": "Querschnitt eines Gelenks: Einriss in der Gelenkinnenhaut kann zu einer Gelenkeinblutung bei Hämophilie A führen" } ], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wie entstehen bleibende Gelenkschäden (hämophile Arthropathie)?", "paragraphs": [ { "html": "Bestehen die Entzündungen über eine längere Zeit oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen — man spricht dann von einer hämophilen Arthropathie (Gelenkschädigung durch wiederholte Einblutungen).
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Bestehen die Entzündungen über eine längere Zeit oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen – man spricht dann von einer hämophilen Arthropathie (Hämarthrose).", "nachher": "Bestehen die Entzündungen über eine längere Zeit oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen — man spricht dann von einer hämophilen Arthropathie (Gelenkschädigung durch wiederholte Einblutungen).", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2 + 7", "begruendung": "Fachbegriff hämophile Arthropathie patientengerecht erklärt. Klammer-Synonym „Hämarthrose\" aus Original entfernt, da Hämarthrose = akute Gelenkblutung (nicht Arthropathie = chronische Folge) — das Original setzt die Begriffe hier medizinisch unsauber gleich." } }, { "html": "Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden.", "nachher": "Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "1:1 aus Original übernommen, Link erhalten." } }, { "html": "Ein Riss der Gelenkinnenhaut kann zu einer Gelenkeinblutung führen. Bei häufigen Einblutungen kann das Gelenk sich entzünden. Durch eine Gelenkblutung kann ein Kreislauf entstehen, wodurch ein Gelenk immer stärker geschädigt wird.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "Ein Riss der Gelenkinnenhaut kann zu einer Gelenkeinblutung führen. Bei häufigen Einblutungen kann das Gelenk sich entzünden. Durch eine Gelenkblutung kann ein Kreislauf entstehen, wodurch ein Gelenk immer stärker geschädigt wird.", "nachher": "Ein Riss der Gelenkinnenhaut kann zu einer Gelenkeinblutung führen. Bei häufigen Einblutungen kann das Gelenk sich entzünden. Durch eine Gelenkblutung kann ein Kreislauf entstehen, wodurch ein Gelenk immer stärker geschädigt wird.", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Bildunterschriften aus Original 1:1 zusammengefasst." } } ], "images": [ { "identifier": "/migrated/Infografiken_ACTIVE-A-_Website_GP_230216_umgewandelt_11.svg", "alt_text": "Akuter Verlauf einer einmaligen Gelenkblutung bei Hämophilie A: Teufelskreis aus Blutung, Entzündung und erhöhtem Blutungsrisiko" }, { "identifier": "/migrated/Infografik-entzuendetes-gelenk-haemophilie_2.svg", "alt_text": "Entzündetes Gelenk bei Hämophilie A: Knorpelschaden, Einriss der Gelenkinnenhaut, Entzündung und Einblutung" }, { "identifier": "/migrated/Infografiken_ACTIVE-A-_Website_GP_230216_umgewandelt_13.svg", "alt_text": "Wiederholte Gelenkblutungen bei Hämophilie A: Kreislauf aus Blutung, Entzündung, Knorpelschaden und erhöhtem Einblutungsrisiko" } ], "videos": [], "tables": [] } ] } ], "faq": [ { "frage": "Wie äußert sich eine Blutgerinnungsstörung bei Hämophilie A im Alltag?", "antwort": "Blutungen dauern länger als gewohnt — zum Beispiel nach kleineren Verletzungen, beim Zahnarzt oder nach Operationen. Bei schwerer Hämophilie A können Blutungen auch spontan auftreten, also ohne äußere Verletzung, vor allem in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken sowie in Muskeln.", "ist_neu": true }, { "frage": "Was passiert genau bei einer Gerinnungsstörung wie Hämophilie A?", "antwort": "Die Gerinnungskaskade läuft wie ein Dominoeffekt ab. Bei Hämophilie A fehlt der Dominostein „Faktor VIII\" — die Kette stoppt an dieser Stelle. Am Ende wird kein stabiles Fibrin-Netz gebildet, das die Wunde verschließt. Die Blutung dauert dadurch länger.", "ist_neu": true }, { "frage": "Ist Hämophilie A ansteckend?", "antwort": "Nein. Hämophilie A ist nicht ansteckend, sondern eine angeborene Erbkrankheit. Sie wird über das X-Chromosom (eines der beiden Geschlechtschromosomen) vererbt. In etwa 30 % der Fälle entsteht sie durch eine spontane Veränderung in der Erbanlage (Genmutation), ohne dass die Krankheit vorher in der Familie bekannt war.", "ist_neu": true }, { "frage": "Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A, Hämophilie B und dem Von-Willebrand-Syndrom?", "antwort": "Bei allen drei Erkrankungen ist die Blutgerinnung gestört, es fehlt aber jeweils ein anderer Faktor: Bei Hämophilie A der Gerinnungsfaktor VIII, bei Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX und beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor. Hämophilie A ist die häufigste der drei schweren Formen mit etwa 1 von 5.000 männlichen Neugeborenen.", "ist_neu": true }, { "frage": "Warum sind gerade die Gelenke bei Hämophilie A so empfindlich?", "antwort": "Durch die Gerinnungsstörung können kleine Einrisse in der Gelenkinnenhaut zu Einblutungen in den Gelenkspalt führen. Der Abbau des Blutes löst Entzündungen aus. Wiederholen sich solche Blutungen, entsteht ein Teufelskreis: Die Gelenkinnenhaut wuchert, wird stärker durchblutet und blutet noch leichter ein — langfristig kann das Gelenk dauerhaft geschädigt werden (hämophile Arthropathie).", "ist_neu": true } ], "fazit": { "absaetze": [ "Hämophilie A ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung, bei der der Gerinnungsfaktor VIII zu niedrig ist oder gar nicht gebildet wird. Die Gerinnungskaskade wird dadurch an einer bestimmten Stelle unterbrochen — ein stabiler Wundverschluss entsteht nicht oder nur verzögert. Die Folge: Blutungen dauern länger, können bei schwerer Ausprägung auch spontan auftreten und belasten besonders die Gelenke.", "Entscheidend ist, Gelenkblutungen früh zu behandeln und möglichst gar nicht erst entstehen zu lassen. Mit einer vorbeugenden Behandlung (Prophylaxe) lässt sich Hämophilie A heute gut kontrollieren, auch wenn sie zurzeit nicht heilbar ist. Eine enge Betreuung durch ein Hämophilie-Zentrum hilft Dir dabei, den Alltag sicher und selbstbestimmt zu gestalten." ], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "Wenn Du Fragen zur Blutgerinnungsstörung bei Hämophilie A hast, schreib uns über das Kontaktformular.", "weiterfuehrend": [ {"text": "Wie läuft die Blutgerinnung normalerweise ab?", "url": "/ablauf-der-blutgerinnung"}, {"text": "Therapie bei Hämophilie A: Alles Wichtige zur Behandlung", "url": "/haemophilie-terapie-alles-wichtige-zur-haemophilie-behandlung"}, {"text": "Gelenke schützen und Blutungen vorbeugen", "url": "/gelenke-schuetzen-und-blutungen-vorbeugen/"} ], "quellen": [ {"text": "Paul-Ehrlich-Institut (PEI): Welttag der Hämophilie — Therapiemöglichkeiten der Bluterkrankheit", "url": "https://www.pei.de/DE/newsroom/hp-meldungen/2023/230414-welttag-haemophilie.html"}, {"text": "Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Hämophilie — Häufigkeit und Schweregrade", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/haemophilie.html"}, {"text": "Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Von-Willebrand-Erkrankung", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/von-willebrand-erkrankung.html"}, {"text": "IQWiG / gesundheitsinformation.de: Hämophilie (Bluterkrankheit)", "url": "https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html"}, {"text": "Interessengemeinschaft Hämophiler (IGH): Hämophilie — Informationen", "url": "https://www.igh.info/inhalte/infos/haemophilie/"} ], "budget_check": { "neue_elemente_woerter": 238, "limit_30pct": 246, "ok": true }, "self_check": { "umlaute_ok": true, "fremdwoerter_erklaert": true, "therapie_bullet_vorhanden": true, "h1_enthaelt_primary_kw": true, "meta_title_unter_60": true, "meta_description_unter_155": true, "faq_keine_doppelung_mit_h2": true }, "optimization_summary": "Artikel 1:1 übernommen und in 4 H2-Abschnitte mit W-Fragen umstrukturiert. Neue GAIO-Elemente ergänzt: Kernsatz mit Therapie-Hinweis, „Wichtigstes in Kürze\" mit Negation (nicht ansteckend / nicht heilbar, aber kontrollierbar), Vergleichstabelle Hämophilie A/B/VWS mit Häufigkeitsdaten aus PEI und DHG (Key-Fakt: 1 : 5.000), 5 FAQ im Dialogstil, Fazit mit Zentrumshinweis. Fachbegriffe (Protein, Koagulopathie, Hämarthrose, Genmutation, hämophile Arthropathie) bei Erstnennung erklärt." }