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Es gibt verschiedene Formen der Hämophilie. Bei allen ist die Blutgerinnung gestört, sodass es bei den Patienten zu den typischen Symptomen wie Hämatomen und länger andauernden Blutungen kommt. Jedoch ist bei jeder Form der Hämophilie immer ein anderer Gerinnungsfaktor betroffen.

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Der Unterschied zwischen Hämophilie A und B 

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Wie die Hämophilie A gehört auch die Hämophilie B zu den klassischen Formen der Bluterkrankheit. Dies bedeutet, dass beide Formen der Erkrankung auf einen Gendefekt zurückzuführen sind, der auf einem X-Chromosom des Geschlechtschromosomenpaares (Gonosomen) liegt. Solche Gendefekte werden auch Mutationen genannt und führen dazu, dass eine bestimmte Erbgutinformation (hier für einen Gerinnungsfaktor) nicht mehr korrekt oder vollständig vorhanden ist oder eventuell sogar ganz fehlt. Im Fall von Hämophilie B führt das defekte Gen dazu, dass die Information für den Gerinnungsfaktor IX fehlt und dieser nicht oder nicht ausreichend gebildet wird. Bei der Hämophilie A ist hingegen der Gerinnungsfaktor VIII betroffen.  

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Vererbung der Hämophilie B 

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Normalerweise gibt es von jeder Erbgutinformation zwei Kopien – eine stammt von der Mutter und eine vom Vater. Da die Information für den Faktor IX aber auf dem X-Chromosom liegt, besitzen Männer nur eine Kopie. Zwar werden die Erkrankungen X-chromosomal-rezessiv vererbt. Rezessiv bedeutet, dass zwei defekte Kopien vorhanden sein müssen, damit die Person erkrankt. Da aber Männer keine zweite Kopie besitzen, erkranken sie bereits bei einem defekten Gen. Denn sie haben als zweites Gonosom das Y-Chromosom, wohingegen Frauen zwei X-Chromosomen besitzen. Deshalb können Männer den Defekt im Gen für den Faktor IX nicht ausgleichen. Das hat zur Folge, dass in der Regel nur männliche Nachkommen von der Bluterkrankheit betroffen sind. 

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Der Vater ist gesund und die Mutter ist Konduktorin, da sie auf einem X-Chromosom das defekte Gen für den Faktor IX trägt. Es besteht eine 50-prozentige Chance, dass ein Kind das defekte X-Chromosom erbt. Ist das Kind ein Sohn, erkrankt er an Hämophilie B, da er kein zweites X-Chromosom hat, um den Defekt auszugleichen.
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Symptome und Schweregrade 

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Da bei Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX nicht oder nicht ausreichend gebildet wird, kommt es auch bei dieser Form der Hämophilie zu Problemen bei der Blutgerinnung. Wie bei Hämophilie A wird sie in verschiedene Schweregrade unterteilt: in eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere und eine leichte Form. Die Symptome der beiden Formen sind ähnlich. So können bei den Patienten unter anderem gehäuft blaue Flecken, Nasenbluten, Blutungen in die Gelenke oder in die Muskulatur sowie innere Blutungen auftreten.  

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Die möglichen Symptome sind abhängig vom Schweregrad. So können Patienten mit einer leichten Hämophilie durchaus jahrelang ohne Beschwerden leben, während bei Patienten mit einer schweren Form auch Blutungen ohne einen bestimmten Auslöser auftreten können. 

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 Häufigkeit   

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Hämophilie B ist seltener als Hämophilie A: Sie kommt bei männlichen Neugeborenen mit einer Häufigkeit von 1:25.000 bis 1:30.000 vor. Somit tritt Hämophilie A circa fünf- bis sechsmal häufiger auf als Hämophilie B.  

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Behandlung der Hämophilie B  

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Hämophilie B ist ebenso wie Hämophilie A durch eine Therapie gut behandelbar. Der Faktor-IX-Mangel kann entweder prophylaktisch ausgeglichen werden oder nur bei Bedarf, etwa bei einer Blutung. Welche Behandlung sinnvoll ist, hängt vom Schweregrad und dem Aktivitätslevel des Faktor IX ab. Patienten mit schwerer Hämophilie wenden öfter eine prophylaktische Behandlung an als Hämophilie-Patienten mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie.  

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Eine gut eingestellte Therapie sorgt dafür, dass die Patienten weitestgehend ein Leben nach ihren Vorstellungen führen und eine ähnliche Lebenserwartung haben wie die Durchschnittsbevölkerung.  

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Quellen:

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Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.

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M-DE-00013719

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