--- --- --- --- --- --- --- --- Redaktion · Erstellt: 10. Juli 2024 · Zuletzt aktualisiert: 27. August 2025 · Aktualisiert nach Überarbeitung: Platzhalter · Medizinisch geprüft: Platzhalter --- Neue H1 — Version 1 Können Frauen an Hämophilie A erkranken und was bedeutet es, Konduktorin zu sein? Neue H1 — Version 2 Was ist eine Konduktorin bei Hämophilie A und können auch Frauen erkranken? --- --- --- Eine Konduktorin der Hämophilie A trägt das veränderte Faktor VIII -Gen auf einem ihrer beiden X-Chromosomen . Heute ist bekannt: Ein Teil der Konduktorinnen hat selbst reduzierte Faktor VIII-Werte und damit eine leichte Blutungsneigung. Möglich sind vermehrte Hämatome , starkes Nasenbluten oder verlängerte Menstruationsblutungen. Deshalb gehören Konduktorinnen an ein Hämophilie-Zentrum. Dort wird die Faktor-Aktivität kontrolliert und bei Bedarf gezielt behandelt. 1 --- Auf dieser Seite Wie vererbt sich Hämophilie A über das X-Chromosom? Was bedeutet der Konduktorinnen-Status bei Hämophilie A? Welche Symptome können bei Hämophilie A Konduktorinnen auftreten? Wie erkennt das Behandlungsteam eine Konduktorin? Welche Therapien helfen Konduktorinnen? Worauf achten Konduktorinnen bei Schwangerschaft und Geburt? Wie bereitest Du Dich auf Operationen oder die Entbindung vor? --- Das Wichtigste in Kürze Konduktorinnen der Hämophilie A tragen das veränderte Faktor VIII-Gen weiter und können selbst eine leichte Blutungsneigung haben, mit der richtigen Begleitung lässt sich das gut managen. Das Faktor VIII-Gen liegt auf dem X-Chromosom . Töchter einer Konduktorin werden zu 50 % selbst Konduktorin, Söhne haben zu 50 % Hämophilie A. 2 Konduktorinnen sind nicht nur Überträgerinnen, viele haben selbst reduzierte Faktor VIII-Werte und damit eine leichte Hämophilie A . 1 Typische Beschwerden sind vermehrte Hämatome , häufiges Nasenbluten, starke oder lange Menstruationsblutungen und Nachblutungen nach Operationen oder Zahneingriffen. 3 Die Diagnose gelingt durch genetische Untersuchung und die Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität, idealerweise bereits vor der ersten Periode. 3 Bei Blutungen helfen Faktor VIII-Präparate , das Antifibrinolytikum Tranexamsäure oder Desmopressin (DDAVP). 3 In der Schwangerschaft steigt der Faktor VIII-Spiegel häufig an; nach der Geburt fällt er innerhalb von 7 bis 21 Tagen zurück auf den Ausgangswert. 4 Der Konduktorinnen-Status ist keine passive Rolle, mit Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum , regelmäßigen Kontrollen und Notfallausweis lassen sich Blutungsrisiken sicher steuern. --- Wie vererbt sich Hämophilie A über das X-Chromosom? --- Frauen tragen zwei X-Chromosomen , Männer nur eines. Das Gen für den Blutgerinnungsfaktor VIII liegt auf dem X-Chromosom. Bei Männern wirkt sich ein Defekt deshalb direkt aus, sie haben kein zweites, gesundes X, das den Ausfall ausgleichen könnte. Bei Frauen springt in der Regel das zweite, intakte X ein. Deshalb entwickeln sie meist keine schwere Hämophilie A . Trägt eine Frau den Defekt auf einem X, spricht das Behandlungsteam von einer Konduktorin . Sie kann das veränderte Gen an ihre Kinder weitergeben. 1 --- Wer gibt das Faktor VIII-Gen an die Kinder weiter? --- Das Gen für den bei Hämophilie A relevanten Faktor VIII liegt auf dem X-Chromosom und wird von Eltern an Kinder weitervererbt. Liegt ein Defekt in diesem Gen vor, wird auch dieser an die Kinder weitergegeben. Wie genau das mit der Vererbung funktioniert, erfährst Du hier . Die Chancen, dass die Tochter einer Konduktorin selbst zur Konduktorin wird oder dass der Sohn an Hämophilie erkrankt, liegen demnach jeweils bei 50 Prozent. 2 > **Korrektur:** H2-Überschrift woertlich gemaess Reviewer-Kommentar angepasst: „Hämophilie A“ ergaenzt. --- Was bedeutet der Konduktorinnen-Status bei Hämophilie A? --- Der Konduktorinnen-Status wird heute anders verstanden als früher. 2021 wurde eine neue Nomenklatur veröffentlicht. Sie erkennt an, dass Konduktorinnen selbst Blutungssymptome haben können. Konduktorinnen tragen ein verändertes Faktor VIII -Gen auf einem X-Chromosom und ein intaktes auf dem anderen. Je nachdem, wie viel Faktor VIII der Körper bildet, reicht die Blutgerinnung im Alltag aus oder ist reduziert. 5 --- Frauen können zwar auch an Hämophilie erkranken, das ist jedoch extrem selten. 6 Relativ häufig hingegen sind sie Konduktorinnen , d. h. Überträgerinnen der Erkrankung. Sie haben ein defektes und ein intaktes Gen für den Faktor VIII. Häufig reicht ein funktionierendes Faktor VIII-Gen aus, um eine ausreichende Blutgerinnung zu ermöglichen. Jedoch haben Konduktorinnen häufig reduzierte Faktor VIII-Werte, weswegen es zu einer verlangsamten Blutgerinnung kommen kann. --- Etwa 30 % der Konduktorinnen weisen eine verringerte Faktor VIII-Aktivität auf und sind somit selbst von Hämophilie betroffen. --- --- --- --- --- --- --- --- Konduktorinnen mit reduzierten Faktor VIII-Werten brauchen deshalb eine ähnliche Versorgung wie Männer mit leichter Hämophilie A . Dazu gehört eine feste Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum . Dort wird die Faktor-Aktivität regelmäßig kontrolliert und bei Bedarf gezielt behandelt, zum Beispiel vor Zahneingriffen, Operationen oder einer Geburt. 1 --- Warum ist ein Notfallausweis für Dich wichtig? --- Aufgrund dieser Tatsache ist es sinnvoll, dass auch Konduktorinnen über einen Notfallausweis verfügen. 3 Dieser sollte die folgenden wichtigen Informationen enthalten: --- Form der Gerinnungsstörung eventuelle medikamentöse Therapien kontraindizierte Medikamente sowie die Kontaktdaten des zuständigen Hämophilie-Zentrums bzw. der betreuenden Hämostaseologin oder des betreuenden Hämostaseologen. 7 --- Welche Symptome können bei Hämophilie A Konduktorinnen auftreten? > **Rev. AGe · 26-07-15 15:15:** Ändere in: Welche Symptome können bei Hämophilie A Konduktorinnen auftreten? --- Wie stark eine Konduktorin selbst Blutungssymptome zeigt, hängt vor allem von der noch vorhandenen Faktor VIII -Aktivität ab. Reicht die Aktivität aus, bleibt die Blutgerinnung stabil und im Alltag ist meist nichts zu merken. Bei niedrigeren Werten treten Beschwerden auf, die einer leichten Hämophilie A entsprechen. Sie zeigen sich häufig erst bei Verletzungen, Zahneingriffen, Operationen, Geburten oder mit Beginn der Regelblutung. 1 --- In der Regel wird bei Konduktorinnen genügend Faktor VIII produziert, sodass es zu keinen schwerwiegenden Blutungsereignissen kommt. Trotzdem können Symptome einer reduzierten Faktor-Aktivität auftreten, meist vergleichbar mit einer leichten Hämophilie: 3 --- Vermehrtes Auftreten von Hämatomen (auch bei leichten Stößen) Häufiges und/oder starkes Nasenbluten Erhöhte Blutungsneigung nach kleinen Verletzungen Starke und/oder langanhaltende Menstruationsblutung Nachblutungen bei Operationen oder Zahnentfernung Verstärkte Blutungen während oder nach einer Geburt 8 --- Welche dieser Symptome wie stark auftreten, hängt von der restlichen Faktoraktivität ab. 9 --- Flussdiagramm zur Einteilung von Konduktorinnen nach Faktor VIII-Aktivität und Blutungsphänotyp gemäß der Nomenklatur von 2021. --- --- --- --- --- --- --- --- Wie erkennt das Behandlungsteam eine Konduktorin? --- Ein Verdacht auf einen Konduktorinnen-Status entsteht meist dann, wenn Hämophilie A in einer Familie bereits bekannt ist. Zwei Untersuchungen bringen Klarheit: ein Gentest und die Bestimmung der Faktor VIII -Aktivität im Blut. Beide Ergebnisse zusammen zeigen, ob und wie ausgeprägt das veränderte Gen weitergegeben wurde, und welche Werte für die betroffene Frau individuell gelten. 3 --- Wann sollte die Diagnose erfolgen? --- Ist ein Fall von Hämophilie in einer Familie bekannt, sollte in Betracht gezogen werden, dass Töchter Konduktorinnen sein könnten und eine entsprechende Gerinnungsdiagnostik durchgeführt werden. Idealerweise sollte die Diagnose des Konduktorinnen-Status und die Bestimmung der Faktor-Aktivität vor der ersten Periode stattfinden, um die junge Teenagerin frühzeitig aufzuklären und eventuelle negative psychische Folgen einer verstärkten Monatsblutung abzuwenden. Gerade bei der ersten Periode kann der Schock groß sein. 3 --- Welche Untersuchungen führen zur Diagnose? --- Die Diagnose kann u. a. mithilfe von genetischen Untersuchungen und einer Faktor VIII-Aktivitätsbestimmung erfolgen. 1 Mehr zum Thema „ Diagnose " erfährst Du hier . Die Faktor VIII-Aktivitätswerte können sich sowohl zwischen Konduktorinnen als auch zeitlich bei einer Konduktorin sehr unterscheiden. Die schwankenden Werte sind u. a. dadurch begründet, dass Faktor VIII ein Akute-Phase-Protein ist. Das bedeutet, dass er aufgrund von Ereignissen, wie z. B. einer Verletzung, für einen gewissen Zeitraum im Organismus mehr vorhanden ist als normalerweise. Deswegen sollte bei Konduktorinnen regelmäßig die Faktor-Aktivität bestimmt werden, besonders, wenn ein geplanter Eingriff ansteht, um entsprechende Maßnahmen zu treffen. --- Welche Therapien helfen Konduktorinnen? --- Abhängig von der Faktor VIII-Aktivität können auch Konduktorinnen eine Hämophilie-Therapie erhalten. 3 In der Regel sind Bedarfsbehandlungen bei akuten Blutungen ausreichend. Folgende medikamentöse Therapien können bei Konduktorinnen zum Einsatz kommen: --- Wann kommen Faktor VIII-Präparate zum Einsatz? --- Dabei wird der fehlende Faktor VIII durch künstlichen, im Labor hergestellten Faktor ersetzt (substituiert) und intravenös verabreicht. Die Faktor VIII-Ersatztherapie ist auch bei Konduktorinnen eine sichere, effektive (wirksam) und gut steuerbare Behandlung. 3 Dabei kann das Medikament sowohl in einem Hämophilie-Zentrum als auch selbstständig zu Hause verabreicht werden, abhängig davon, wie häufig diese Medikamentengaben notwendig sind und ob die Frau gelernt hat, sich selbst eine intravenöse Injektion zu verabreichen. --- Welche weiteren Medikamente helfen bei Blutungen? --- Tranexamsäure (TXA) ist ein Antifibrinolytikum. Das bedeutet, dass es den Abbau von Blutgerinnseln (bestehend aus Fibrin) hemmt. TXA kann gut bei kleinen Schleimhautblutungen verabreicht werden, etwa bei Blutungen der Nasen-, Mund-, Darm- oder Gebärmutterschleimhaut. TXA kann beispielsweise bei Zahnbehandlungen zum Einsatz kommen. --- Desmopressin (DDAVP) ist ein Antidiuretikum und der künstliche Nachbau des Hormons ADH. Aufgrund seiner verschiedenen Wirkmechanismen hat DDAVP unterschiedliche Einsatzgebiete. U. a. sorgt es für eine vermehrte Freisetzung des von-Willebrand-Faktors und somit zu einem drei- bis fünffachen Anstieg des Faktor VIII-Spiegels. Der Anstieg ist umso höher, je höher der Ausgangswert von Faktor VIII ist. Dadurch wird die Gerinnungsfähigkeit des Blutes zeitlich begrenzt erhöht. Leichte Blutungsereignisse und kleine Eingriffe können mit DDAVP behandelt werden. --- Ist die Regelblutung sehr stark, können hormonelle Verhütungsmittel wie die Pille oder die Spirale helfen. Sie reduzieren häufig die Dauer und Stärke einer Periodenblutung . --- Worauf achten Konduktorinnen bei Schwangerschaft und Geburt? --- Für Konduktorinnen ist eine Schwangerschaft gut möglich, sie will aber gut geplant sein. Das Behandlungsteam des Hämophilie-Zentrums und die Frauenärztin oder der Frauenarzt stimmen sich frühzeitig ab. So bleiben die Faktor VIII -Werte während der Schwangerschaft, unter der Geburt und danach im Blick. Das reduziert Blutungsrisiken für Mutter und Kind gezielt. 1 --- Ein Konduktorinnen-Status ist weder eine Einschränkung für eine normale Schwangerschaft noch für eine natürliche Geburt. Die Entscheidung, ob eine vaginale Geburt oder ein Kaiserschnitt durchgeführt werden soll, kann individuell entschieden werden. Allerdings empfiehlt sich die Überwachung der Schwangerschaft und die Planung der Entbindung mit Unterstützung eines Hämophilie-Zentrums und in Zusammenarbeit mit den zuständigen Ärztinnen und Ärzten. 1 --- Häufig kommt es bei Hämophilie A-Konduktorinnen während der Schwangerschaft sogar zu einem Anstieg der Faktor VIII-Aktivität , bis hin zu Normalwerten zum Entbindungstermin. Trotzdem sollten regelmäßig die Faktor VIII-Werte bestimmt werden. 3 Sind die Gerinnungswerte bekannt, können bei Bedarf entsprechende Maßnahmen ergriffen werden, wie z. B. eine Faktor-Ersatztherapie oder DDAVP. --- Nach der Entbindung sinken die Faktor VIII- und von-Willebrand-Werte wieder rasch. In der Regel erreichen sie innerhalb von 7 bis 21 Tagen wieder den Ausgangswert vor der Schwangerschaft. Genau in diesem Zeitfenster ist das Risiko für Nachblutungen erhöht. Deshalb sind Kontrollen und, wenn nötig, eine gezielte Faktor-Ersatzbehandlung wichtig. 4 --- Wie prüft das Behandlungsteam vor der Geburt, ob das Kind betroffen ist? --- Ob das Kind der Konduktorin selbst eine Konduktorin ist oder Hämophilie hat, kann schon vor oder auch erst nach der Geburt festgestellt werden. Vor der Geburt können pränataldiagnostische Untersuchungen zum Einsatz kommen: --- Bei der Plazenta-Punktion (Chorionzottenbiopsie) wird etwas Gewebe aus dem Bereich entnommen, in dem die Plazenta (Mutterkuchen) in die Nabelschnur übergeht. Dieses Gewebe ist genetisch identisch zu dem des Embryos und kann somit auf genetische Veränderungen hin untersucht werden. Die Chorionzottenbiopsie ist früher einsetzbar (etwa ab der 11. bis 14. Schwangerschaftswoche) als die Amniozentese. Bei der Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) werden Fruchtwasser inklusive Zellen des ungeborenen Kindes entnommen. Die Zellen können dann genetisch genauer untersucht werden. Sie wird in der Regel ab der 15. Schwangerschaftswoche durchgeführt. Bei der Nabelschnurpunktion (Chordozentese) wird Blut des Fötus aus der Nabelschnur entnommen und dieses dann untersucht. Diese Untersuchung ist ab der 20. Schwangerschaftswoche möglich. --- Das empfiehlt sich besonders bei männlichen Föten, um zu wissen, ob bei der Geburt besonders auf Blutungen beim Kind geachtet werden muss. --- Wie bereitest Du Dich auf Operationen oder die Entbindung vor? --- Eine kurze Vorbereitung hilft dabei, ruhig in Operationen oder in die Entbindung zu gehen. Werden die folgenden Punkte frühzeitig mit dem Hämophilie-Zentrum besprochen, sind alle wichtigen Informationen und Medikamente rechtzeitig vor Ort. Und das behandelnde Team weiß, worauf es beim Konduktorinnen-Status besonders zu achten hat. 3 --- Hier findest Du eine Checkliste, die Dich bei der Vorbereitung auf eine Operation oder eine Entbindung unterstützen kann: --- Ist Dein Notfallausweis vollständig ausgefüllt und auf einem aktuellen Stand? Hast Du die Ergebnisse der letzten/aktuellen Gerinnungsuntersuchung? Gibt es – falls notwendig – einen Therapieplan Deiner behandelnden Ärztin bzw. Deines behandelnden Arztes speziell für diesen Eingriff? Liegen Kontraindikationen für gerinnungsunterstützende Medikamente vor? Hat das Krankenhaus für Notfälle Faktor VIII auf Lager? Kann das Krankenhaus entsprechende Gerinnungsuntersuchungen durchführen? Wie geht es mit der Gerinnungstherapie nach der Entlassung aus dem Krankenhaus weiter? --- Info Für Konduktorinnen empfiehlt es sich, bei einer Schwangerschaft und anstehender Geburt sowie bei geplanten operativen Eingriffen, stets in Kontakt mit dem behandelnden Hämophilie-Zentrum zu sein und die einzelnen Schritte gemeinsam mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt gut zu planen. 1 --- Häufige Fragen (FAQ) Wie hoch ist mein Risiko, das Hämophilie A -Gen an mein Kind weiterzugeben? Als Konduktorin gibst Du das veränderte Faktor VIII-Gen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % pro Kind weiter. Bekommst Du eine Tochter, wird sie zu 50 % ebenfalls Konduktorin; ein Sohn hat zu 50 % Hämophilie A. Am besten sprichst Du früh mit Deinem Hämophilie-Zentrum über eine genetische Beratung, so kennst Du die Möglichkeiten in Deiner persönlichen Situation. 2 Was muss ich als Konduktorin vor einer Zahnbehandlung oder Operation beachten? Vor einem Eingriff sollte Deine Faktor VIII-Aktivität aktuell bestimmt werden, die Werte schwanken und können unter dem Normbereich liegen. Sprich frühzeitig mit dem Hämophilie-Zentrum, damit ein Therapieplan bereitsteht (z. B. Faktor VIII-Präparat oder Tranexamsäure ). Nimm Deinen Notfallausweis mit; er informiert das Behandlungsteam sofort über Deine Gerinnungsstörung. 3 Was hilft mir bei sehr starker Regelblutung? Bei starker Menstruationsblutung können hormonelle Verhütungsmittel wie die Pille oder eine Spirale Dauer und Stärke der Blutung reduzieren. Zusätzlich kommt Tranexamsäure infrage, sie stabilisiert Blutgerinnsel in der Gebärmutterschleimhaut. Welche Kombination für Dich passt, besprichst Du am besten mit Deiner Frauenärztin oder Deinem Frauenarzt gemeinsam mit dem Hämophilie-Zentrum. Wie geht es meinen Faktor VIII-Werten nach der Geburt weiter? Während der Schwangerschaft steigt Dein Faktor VIII-Spiegel häufig an. Nach der Geburt fällt er innerhalb von 7 bis 21 Tagen zurück auf den Ausgangswert, genau in dieser Zeit besteht ein erhöhtes Risiko für Nachblutungen. Regelmäßige Kontrollen und ein enger Kontakt zum Hämophilie-Zentrum helfen dabei, mögliche Nachblutungen früh zu erkennen und gezielt zu behandeln. 4 --- Fazit Als Konduktorin bist Du ein aktiver Teil der Versorgung, nicht nur passive Überträgerin. Ein modernes Verständnis berücksichtigt, dass viele Konduktorinnen selbst eine leichte Blutungsneigung haben und deshalb genauso begleitet werden sollten wie Männer mit leichter Hämophilie A. Mit regelmäßigen Kontrollen der Faktor VIII-Aktivität und einer festen Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum bist Du bei Zahneingriffen, Operationen und in besonderen Lebensphasen wie einer Schwangerschaft gut aufgehoben. Ein aktueller Notfallausweis und ein persönlicher Therapieplan sind Deine sicheren Begleiter im Alltag, sie sorgen dafür, dass jedes Behandlungsteam sofort die richtigen Schritte einleiten kann. Für individuelle Fragen zu Deinem Konduktorinnen-Status, zur Familienplanung oder zur passenden Therapie steht Dein Hämophilie-Zentrum als erste Adresse bereit. --- Wenn Du Fragen zum Konduktorinnen-Status bei Hämophilie A hast, schreib uns über das Kontaktformular . --- Quellen Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046 Tallen G. Hämophilie ("Bluterkrankheit") – Hämophilie A und B [Internet]. Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie; 2014 [zitiert 2014 Jan 31]. Verfügbar unter: https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/ Oldenburg J, Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024;1:15-17. Streif W, Knöfler R. Perinatal management of haemophilia. Hamostaseologie. 2020;40:226-32. doi:10.1055/a-1141-1252 van Galen KPM, d'Oiron R, James P, Abdul-Kadir R, Kouides PA, Kulkarni R, et al. A new hemophilia carrier nomenclature to define hemophilia in women and girls: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2021;19(7):1883-7. doi:10.1111/jth.15397 Barthels M, Wermes C, Voerkel W. Hämophilie. Hamburg: Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.; 2015. Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG). Informationsportal zu Hämophilie und Blutgerinnungsstörungen [Internet]. [zuletzt abgerufen: 26.06.2026]. Verfügbar unter: https://www.dhg.de/ Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen [Internet]. [zuletzt abgerufen: 26.06.2026]. Verfügbar unter: https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/ Sarmiento Doncel S, Díaz Mosquera GA, Cortes JM, Agudelo Rico C, Meza Cadavid FJ, Peláez RG. Haemophilia A: a review of clinical manifestations, treatment, mutations, and the development of inhibitors. Hematol Rep. 2023;15(1):130-150. --- Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX --- Mehr zum Thema Vererbung der Hämophilie A Leitlinien-Empfehlungen bei Hämophilie A Shared Decision Making – höhere Lebensqualität durch offene Kommunikation und vertrauensvolle Zusammenarbeit Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen Mehr zum Thema aus unserer Community Konduktorin – ja oder nein? Endlich Gewissheit. 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