Aktualisiert nach Überarbeitung: Platzhalter · Medizinisch geprüft: Platzhalter --- Neue H1 — Version 1 Was ist die Blutungsrate und was sagt sie bei Hämophilie A aus? Neue H1 — Version 2 Was bedeutet die Blutungsrate bei Hämophilie A? --- --- --- Die Blutungsrate gibt die Häufigkeit der Blutungen an, wie beispielsweise Gelenk- und Muskelblutungen. Im Idealfall ist die Blutungsrate gleich Null (Zero Bleeds). --- Was misst die Blutungsrate bei Hämophilie A? --- Die Blutungsrate zeigt, wie oft Blutungen in einem bestimmten Zeitraum auftreten. In der Fachsprache heißt sie jährliche Blutungsrate (Annualized Bleeding Rate, ABR) und meint die Zahl der Blutungsereignisse pro Jahr. Sie ist einer der wichtigsten Hinweise darauf, wie gut eine Therapie bei Hämophilie A wirkt. Oft werden verschiedene Arten von Blutungen getrennt gezählt: alle Blutungen, spontane Blutungen, Gelenkblutungen und Blutungen in ein Zielgelenk , also ein Gelenk, in das immer wieder Blut eintritt. 1 , 2 --- Welche Blutungen zählen in die Blutungsrate hinein? --- In die Blutungsrate fließen alle Blutungen ein. Dazu gehören behandelte Blutungen genauso wie Blutungen, die von selbst wieder aufhören. Für Menschen mit Hämophilie A heißt das: Auch eine kleinere Einblutung, die von allein abklingt, gehört ins Blutungstagebuch. Nur so entsteht ein realistisches Bild davon, wie stark die Blutungsneigung wirklich ist. 2 --- Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A? --- Zero Bleeds steht für ein klares Ideal: gar keine Blutungen mehr im gesamten Beobachtungszeitraum. In einer vergleichenden Untersuchung blieben unter vorbeugender Behandlung rund 36 Prozent der Teilnehmenden ein Jahr lang komplett ohne Blutung. Unter reiner Bedarfsbehandlung schaffte das niemand. Für Menschen mit Hämophilie A ist Zero Bleeds mehr als eine Zahl. Es steht für einen ruhigen Alltag und für den Schutz der Gelenke. 1 , 3 --- Wie beeinflusst die Therapie die Blutungsrate bei Hämophilie A? --- Die Blutungsrate ist ein guter Hinweis darauf, ob die Therapie die richtige für die betroffene Person ist. Je besser die Therapie auf die individuelle Situation zugeschnitten ist, desto wirksamer ist sie und desto weniger Blutungen sollten auftreten. Mit einer Prophylaxe (Vorbeugung) ist die Blutungsrate in der Regel geringer als unter einer Bedarfsbehandlung. --- Beginnt die vorbeugende Behandlung früh, gehen die Gelenkblutungen um mehr als 90 Prozent zurück. Die jährliche Rate liegt dann oft unter drei Gelenkblutungen pro Jahr. Für Menschen mit Hämophilie A macht das über die Jahre einen deutlichen Unterschied, für die Beweglichkeit und für die Lebensqualität. 1 --- Zur Vorbeugung bei Hämophilie A gibt es unterschiedliche Wirkprinzipien. Sie greifen an verschiedenen Stellen in die Blutgerinnung ein: 1 --- Therapieklasse Wirkprinzip bei Hämophilie A Faktor VIII-Mimetika Ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen. Faktor VIII-Präparate Ersetzen den fehlenden oder verminderten Faktor VIII direkt. Rebalancing Agents Greifen an anderer Stelle in die Blutgerinnung ein und stützen das Gleichgewicht der Gerinnung. --- --- --- --- --- Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl? --- Die Blutungsrate ist die wichtigste Rückmeldung. Treten unter vorbeugender Behandlung weiter Blutungen auf, passt das Behandlungsteam die Therapie an, meist durch eine höhere Dosis oder kürzere Abstände zwischen den Gaben. Heute richten sich Behandlungsentscheidungen vor allem danach, wie oft und wo Blutungen auftreten. Der gemessene Faktor VIII -Spiegel liefert dazu einen ergänzenden Anhaltspunkt. Das eigene Blutungstagebuch ist für Menschen mit Hämophilie A damit ein zentrales Werkzeug im Gespräch mit dem Behandlungsteam. 1 , 4 --- Fazit --- Blutungsrate zählt, wie oft Blutungen bei Hämophilie A auftreten, meist als jährliche Blutungsrate (ABR). In die Rate fließen alle Blutungen ein, behandelte wie unbehandelte. Zero Bleeds ist das Ideal: ein Jahr komplett blutungsfrei, mit dem Ziel, Gelenke zu schützen und Aktivität zu ermöglichen. Eine gut eingestellte Prophylaxe (Vorbeugung) senkt Gelenkblutungen deutlich, oft um mehr als 90 Prozent. Die Blutungsrate ist der wichtigste Hinweis, ob die Therapie passt oder angepasst werden sollte. 1 , 2 , 3 --- Gut zu wissen: Der Begriff „ Zero Bleeds “ stammt ursprünglich aus der englischsprachigen Fachwelt und hat sich weltweit als Sinnbild für das aktuelle Ideal in der Hämophilie A durchgesetzt: ein Alltag mit vollständiger Blutungsfreiheit. --- Quellen --- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046 Callaghan MU, Negrier C, Paz-Priel I, Chang T, Chebon S, Lehle M, et al. Long-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies. Blood. 2021;137(16):2231-42. doi:10.1182/blood.2020009217 Manco-Johnson MJ, Lundin B, Funk S, Peterfy C, Raunig D, Werk M, et al. Effect of late prophylaxis in hemophilia on joint status: a randomized trial. J Thromb Haemost. 2017;15:2115-24. Collins PW, Obaji SG, Roberts H, Gorsani D, Rayment R. Clinical phenotype of severe and moderate haemophilia: who should receive prophylaxis and what is the target trough level? Haemophilia. 2021;27(2):192-198. doi:10.1111/hae.14219 --- Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX --- Mehr zum Thema Gesunde Gelenke durch „Zero Bleeds“? Bypass-Therapie – Hämophilie Lexikon ---