--- --- --- --- --- --- --- --- Redaktion · Erstellt: 1. Dezember 2022 · Zuletzt aktualisiert: 27. August 2025 · Aktualisiert nach Überarbeitung: Platzhalter · Medizinisch geprüft: Platzhalter --- Neue H1 — Version 1 Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie unterscheidet es sich von der Hämophilie A? Neue H1 — Version 2 Was sollten Menschen mit Hämophilie A über das Von-Willebrand-Syndrom wissen? > **Korrektur:** Beim ersten Vorkommen von 'Von-Willebrand-Syndrom' wurde ein fw-term-Tooltip mit Erklärung ergänzt (konsistent mit den Tooltips in den umliegenden Absätzen). --- --- --- Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Hier fehlt der Von-Willebrand-Faktor, wird zu wenig gebildet oder arbeitet nicht richtig. Dieser Eiweißbaustein hilft normalerweise, Wunden zu verschließen. Außerdem schützt er den Faktor VIII vor einem zu schnellen Abbau im Blut. Anders als die Hämophilie A wird das Von-Willebrand-Syndrom unabhängig vom Geschlecht vererbt und betrifft Frauen und Männer gleichermaßen. Beim Von-Willebrand-Syndrom stehen Schleimhautblutungen im Vordergrund. Bei der Hämophilie A treten dagegen vor allem Muskel- und Gelenkblutungen auf. Beide Erkrankungen sind heute gut behandelbar. > **Rev. AGe · 26-07-15 15:22:** Ändere am Anfang des 2. Satzes Dabei --> Hier --- Auf dieser Seite Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie unterscheidet es sich von Hämophilie A? Welche Aufgaben hat der Von-Willebrand-Faktor, und was hat das mit Hämophilie A zu tun? Welche Blutungen sind für das Von-Willebrand-Syndrom typisch? Wie unterscheiden sich die drei Typen des Von-Willebrand-Syndroms? Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A: Worin liegt der Unterschied? Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt, und wie unterscheidet es sich von der Hämophilie A-Therapie? --- Das Wichtigste in Kürze Beim Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist eine wichtige Voraussetzung für die Blutgerinnung gestört, für Menschen mit Hämophilie A lohnt sich der genaue Blick auf die Gemeinsamkeiten und Unterschiede. Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung und betrifft Frauen und Männer gleichermaßen. 1 Typisch sind vor allem Schleimhautblutungen , zum Beispiel Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder starke Regelblutungen. 2 Der Von-Willebrand-Faktor stabilisiert den Faktor VIII und hilft Blutplättchen beim ersten Wundverschluss. 2 Beim seltenen Untertyp 2N kann das Von-Willebrand-Syndrom mit einer leichten Hämophilie A verwechselt werden, die Behandlung unterscheidet sich jedoch grundlegend. 1 Die Therapie richtet sich nach dem Typ: von der Bedarfsbehandlung mit blutungsstillenden Medikamenten bis zur vorbeugenden Gabe von VWF-haltigen Faktor VIII-Konzentraten . Das Von-Willebrand-Syndrom ist nicht dasselbe wie eine Hämophilie A, Ursache, Vererbung und typische Blutungen unterscheiden sich deutlich. --- Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie unterscheidet es sich von Hämophilie A? > **Rev. AGe · 26-07-15 15:22:** Ändere in: wie hängt es mit Hämophilie A zusammen --> wie unterscheidet es sich von Hämophilie A. --- Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung. Eine zentrale Rolle spielt dabei der Von-Willebrand-Faktor , ein Eiweißbaustein, der die Blutgerinnung an mehreren Stellen unterstützt. Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt dieser Faktor, ist nur in geringer Menge vorhanden oder arbeitet nicht richtig. Für Menschen mit Hämophilie A ist dieses Wissen besonders wertvoll. Denn der Von-Willebrand-Faktor stabilisiert auch den Faktor VIII im Blut. Fällt er aus, kann der Faktor VIII-Wert ebenfalls sinken, und die Beschwerden ähneln in manchen Fällen denen einer leichten Hämophilie A . 1 > **Rev. AGe · 26-07-15 15:22:** Ergänze bei Hämophilie A, ganz am Schluss des Absatzes den Tooltip. Trage dies auch in die rechte Spalte ein. --- Was passiert im Körper bei einem Von-Willebrand-Syndrom? --- Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, Willebrand-Jürgens-Syndrom oder Willebrand-Syndrom genannt, ist die Gerinnungsstörung mit der größten Häufigkeit. 1 > **Rev. AGe · 26-07-15 15:26:** Ergänze einen Tooltip beim "Von-Willebrand-Syndrom" --- Nicht alle Menschen mit dieser Veranlagung entwickeln spürbare Blutungssymptome; häufig fällt das Von-Willebrand-Syndrom erst bei einer Operation oder einer größeren Verletzung auf. --- Das VWS entsteht durch einen Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) oder durch unzureichend funktionierenden VWF. Grund dafür ist ein defektes Gen . Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem Geschlechtschromosom liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt. 3 --- Welche Aufgaben hat der Von-Willebrand-Faktor, und was hat das mit Hämophilie A zu tun? --- Der Von-Willebrand-Faktor übernimmt zwei wichtige Aufgaben in der Blutgerinnung. Beide sind auch für Menschen mit Hämophilie A wichtig. Zum einen stabilisiert er den Faktor VIII . Zum anderen hilft er den Blutplättchen beim ersten Wundverschluss. Fehlt der Von-Willebrand-Faktor, sinkt oft gleichzeitig der Faktor VIII-Wert. Dieser Zusammenhang sorgt manchmal dafür, dass eine leichte Hämophilie A und ein Von-Willebrand-Syndrom verwechselt werden. 2 --- Wie schützt der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII und die Wundstelle? --- Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch „weißer Thrombus “ nennt. 2 --- Welche Blutungen sind für das Von-Willebrand-Syndrom typisch? --- Beim Von-Willebrand-Syndrom stehen Schleimhautblutungen im Vordergrund. Betroffene bemerken sie oft schon in der Kindheit, zum Beispiel als häufiges Nasenbluten oder als verlängerte Blutungen nach dem Zahnziehen. In vielen Fällen sind die Blutungen aber so mild, dass sie lange unbemerkt bleiben. Manchmal fallen sie erst bei einer Operation oder einer stärkeren Verletzung auf. Das ist ein deutlicher Unterschied zur Hämophilie A . Dort treten vor allem Gelenk- und Muskelblutungen auf. 2 --- Warum fällt ein leichtes Von-Willebrand-Syndrom oft erst spät auf? --- Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter. In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose . 2 --- Wie unterscheiden sich die drei Typen des Von-Willebrand-Syndroms? --- Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt: --- Fachgesellschaften unterscheiden weltweit drei Haupttypen des Von-Willebrand-Syndroms: Typ 1 (zu wenig Von-Willebrand-Faktor ), Typ 2 (fehlerhafter Von-Willebrand-Faktor) und Typ 3 (kaum oder kein Von-Willebrand-Faktor). Bei Typ 3 sind zusätzlich die Faktor VIII -Werte deutlich reduziert. Das erklärt, warum die Beschwerden hier denen einer schweren Hämophilie A ähneln können. Neben diesen drei erblichen Formen gibt es auch ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom. Es kann erst im Laufe des Lebens auftreten. 1 --- Was zeichnet Typ 1 aus? --- Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. 1 --- Typ 1 ist die mit Abstand häufigste Form des Von-Willebrand-Syndroms. --- Wie äußert sich Typ 2? --- Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. 1 --- Typ 2 ist seltener als Typ 1. Die Vererbung erfolgt bei den Untertypen 2A, 2B und 2M autosomal-dominant, bereits eine veränderte Genversion reicht aus, um den Typ 2 auszulösen. Nur beim selteneren Untertyp 2N ist der Erbgang autosomal-rezessiv; hier müssen beide Genversionen verändert sein. 1 --- Was macht Typ 3 zur seltensten Form? --- Typ 3 ist die seltenste Form des Von-Willebrand-Syndroms; hier wird kein oder kaum Von-Willebrand-Faktor produziert. Da der Von-Willebrand-Faktor auch den Faktor VIII schützt, sind bei Typ 3 zusätzlich die Faktor VIII-Werte deutlich reduziert. 1 --- Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert. 1 --- Was ist das erworbene Von-Willebrand-Syndrom? --- Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt. 2 --- Diese Form heißt erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (AVWS) . Sie ähnelt in den Beschwerden dem angeborenen Von-Willebrand-Syndrom. Meist wird sie erst im Erwachsenenalter erkannt, nämlich dann, wenn die auslösende Grunderkrankung auffällig wird. 2 --- Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A: Worin liegt der Unterschied? --- Das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A können beide zu vermehrten Blutungen führen. Ursache und Behandlung unterscheiden sich aber deutlich. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII vermindert oder gestört. Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder arbeitet nicht richtig. Weil der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt, kann der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom ebenfalls niedrig sein. Gerade beim Untertyp 2N ähnelt das Blutbild einer leichten Hämophilie A. Die Behandlung ist trotzdem eine ganz andere. 1 --- Wann sollten Ärztinnen und Ärzte an ein Von-Willebrand-Syndrom denken? --- Bei niedrigen Faktor VIII-Werten ist es wichtig, zuerst ein Von-Willebrand-Syndrom (einschließlich Untertyp 2N) auszuschließen, bevor die Diagnose einer leichten Hämophilie A gestellt wird. Der Grund: Beim Untertyp 2N ist der Von-Willebrand-Faktor zwar in normaler Menge vorhanden. Er kann den Faktor VIII aber nicht ausreichend schützen, dadurch sinken die Werte. Die Behandlung ist ganz unterschiedlich. Bei Hämophilie A hilft ein Faktor VIII-Präparat . Beim Von-Willebrand-Syndrom braucht es dagegen einen Ersatz des Von-Willebrand-Faktors . 4 --- Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt, und wie unterscheidet es sich von der Hämophilie A-Therapie? --- Die Behandlung richtet sich nach dem Typ des Von-Willebrand-Syndroms und unterscheidet sich von der Therapie bei Hämophilie A . Bei der Hämophilie A stehen Therapien im Mittelpunkt, die den fehlenden Faktor VIII ersetzen oder seine Wirkung nachahmen. Beim Von-Willebrand-Syndrom kommen häufig zunächst blutungsstillende Medikamente zum Einsatz. Bei schwereren Formen helfen Konzentrate, die den Von-Willebrand-Faktor zusammen mit Faktor VIII enthalten. Sie ersetzen den fehlenden Von-Willebrand-Faktor gezielt. 1 --- Welche Therapie hilft bei welchem Typ des Von-Willebrand-Syndroms? --- Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein. 5 --- Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen. 6 --- Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor VIII-Präparaten. --- Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern. --- Häufige Fragen (FAQ) Warum ist der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom oft niedrig? Der Von-Willebrand-Faktor hat eine Schutzfunktion für den Faktor VIII: Er stabilisiert ihn im Blut, sodass Faktor VIII langsamer abgebaut wird. Fehlt oder funktioniert der Von-Willebrand-Faktor nicht richtig, sinkt darum in vielen Fällen auch der Faktor VIII-Wert, auch ohne einen eigenen Faktor VIII-Defekt. 2 Sind Frauen und Männer gleich häufig vom Von-Willebrand-Syndrom betroffen? Ja. Das Gen für den Von-Willebrand-Faktor liegt nicht auf einem Geschlechtschromosom , sondern wird geschlechtsunabhängig vererbt. Anders als bei der Hämophilie A, die überwiegend Männer betrifft, sind beim Von-Willebrand-Syndrom Frauen und Männer gleichermaßen betroffen, wobei starke Regelblutungen bei Frauen oft ein erstes Anzeichen sind. 2 Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom in der Praxis diagnostiziert? Wenn Blutungen auffällig werden, etwa langes Nachbluten nach dem Zahnziehen oder starke Regelblutungen, hilft eine gezielte Blutuntersuchung weiter. Dabei werden die Aktivität und die Menge des Von-Willebrand-Faktors gemessen; zusätzlich wird meist der Faktor VIII-Wert bestimmt. Bei niedrigem Faktor VIII empfehlen die Leitlinien ausdrücklich, auch das Von-Willebrand-Syndrom mit zu prüfen, um eine leichte Hämophilie A sicher davon abzugrenzen. 4 Bleibt ein angeborenes Von-Willebrand-Syndrom das ganze Leben lang bestehen? Ein angeborenes Von-Willebrand-Syndrom begleitet die Betroffenen in der Regel ein Leben lang. Die gute Nachricht: Es ist heute sehr gut behandelbar . Je nach Typ reicht eine Bedarfsbehandlung mit blutungsstillenden Medikamenten aus; bei schwereren Formen sorgen vorbeugende Konzentrate mit Von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII für einen zuverlässigen Schutz im Alltag. --- Fazit Das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A haben mehr gemeinsam, als der Name vermuten lässt, der Von-Willebrand-Faktor schützt nämlich den Faktor VIII im Blut. Wer den Unterschied kennt, versteht besser, warum manche Blutungen bei beiden Erkrankungen ähneln und eine genaue Diagnose so wichtig ist. Erfahrene Fachleute im Hämophilie-Zentrum kennen die Unterschiede und begleiten Betroffene sicher durch Diagnose und Therapie. Je nach Typ des Von-Willebrand-Syndroms reicht eine Bedarfsbehandlung mit blutungsstillenden Medikamenten aus; bei schwereren Formen sorgen VWF-haltige Faktor VIII-Konzentrate für zuverlässigen Schutz. Für Menschen mit Hämophilie A und ihre Familien ist das Behandlungsteam die beste Anlaufstelle für alle Fragen rund um beide Erkrankungen. --- Bei allgemeinen Fragen rund um das Leben mit Hämophilie A hilft das Kontaktformular weiter. --- Quellen James PD, Connell NT, Ameer B, Di Paola J, Eikenboom J, Giraud N, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265 Sadler JE, Budde U, Eikenboom JCJ, Favaloro EJ, Hill FGH, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.02146.x Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG). Von-Willebrand-Syndrom [Internet]. [zuletzt abgerufen: 26.06.2026]. Verfügbar unter: https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom.html Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046 Orphanet. Von-Willebrand-Erkrankung Typ 1 [Internet]. [zuletzt abgerufen: 26.06.2026]. Verfügbar unter: https://www.orpha.net/de/disease/detail/166078?mode=name Orphanet. Von-Willebrand-Erkrankung Typ 2 [Internet]. [zuletzt abgerufen: 26.06.2026]. Verfügbar unter: https://www.orpha.net/en/disease/detail/166081 --- Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX --- Mehr zum Thema Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen Auf und ab: Was sind Talspiegel? Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung Durch die richtige Therapie mehr Zeit für Sport Mehr zum Thema aus unserer Community Unser Leben mit schwerer Hämophilie A – wie wir mit unserem Sohn über seine Erkrankung sprechen Die Hemmkörper sind da! --- ## Korrektur-Zusammenfassung Row 9 erhielt einen fw-term-Tooltip beim Begriff 'Von-Willebrand-Syndrom' entsprechend Reviewer-Vorgabe. Die Kommentare zu den Rows 3, 6 und 7 betrafen Änderungen, die im aktuellen Artikelinhalt bereits vollständig umgesetzt waren ('Hier' statt 'Dabei', neue H2-Formulierung 'wie unterscheidet es sich von Hämophilie A' und Hämophilie-A-Tooltip am Absatzende) — hier war keine weitere Anpassung nötig.