--- --- --- --- --- --- --- > **Korrektur:** Die beiden Reviewer-Kommentare widersprechen sich; der spätere Kommentar (09:13) fordert das Ergänzen des Tooltips und wird als aktueller gewertet. 'Hämophilie A' wurde mit einem fw-term-Span (data-fw, data-tip, title) versehen, konsistent mit den weiteren Tooltips im Artikel. --- Erstellt: 2022 | Zuletzt aktualisiert: 09/2026 | Medizinisch geprüft: Autor --- Neue H1 — Version 1 Was ist Blutgerinnung und was ist bei Hämophilie A anders? Neue H1 — Version 2 Wie funktioniert die Blutgerinnung und was stört sie bei Hämophilie A? --- --- --- Die Blutgerinnung (Fachwort Hämostase) ist die Antwort des Körpers auf eine Verletzung. In zwei Schritten verschließen zuerst die Blutplättchen (Thrombozyten) die Wunde. Anschließend stabilisiert ein Netz aus dem Eiweiß Fibrin den Verschluss. Bei Hämophilie A gelingt der erste Schritt wie gewohnt. Der zweite Schritt bleibt jedoch unvollständig, weil der Gerinnungsfaktor VIII fehlt oder nur in zu geringer Menge vorhanden ist. Die Wunde verschließt sich deshalb langsamer, und Blutungen halten länger an. --- Auf dieser Seite Was ist Blutgerinnung und warum ist sie bei Hämophilie A lebenswichtig? Woraus besteht unser Blut? Wie läuft die primäre Blutstillung bei Hämophilie A ab? Wie funktioniert diesekundäre Hämostasemit den Gerinnungsfaktoren? Was läuft bei Hämophilie A in der Blutgerinnung anders? Welche Laborwerte zeigen eine Gerinnungsstörung bei Hämophilie A? Welche Verhaltensregeln schützen bei Hämophilie A im Alltag? --- Das Wichtigste in Kürze Die Blutgerinnung schützt den Körper vor Blutverlust , bei Hämophilie A läuft sie nur unvollständig ab. Unser Blut besteht aus Blutplasma und drei Zelltypen , die Blutplättchen (Thrombozyten) übernehmen den ersten Wundverschluss. Die Blutgerinnung läuft in zwei Phasen ab: zuerst die schnelle Blutstillung, danach die stabile Fibrin-Vernetzung. Bis zum ersten Wundverschluss funktioniert die Blutgerinnung auch bei Hämophilie A normal, erst im zweiten Schritt entsteht die Lücke. Bei Hämophilie A bildet sich das Fibrin verzögert, dadurch wird das Gerinnsel vorzeitig wieder aufgelöst , was die Blutungsneigung zusätzlich erhöht. 1 Bei Hämophilie A ist die aPTT im Labor typischerweise verlängert, während Quick-Wert und Thrombozytenzahl normal bleiben, ein wichtiger Hinweis für die Diagnose . 2 Bei Hämophilie A ist die erste Blutstillung nicht gestört, die Blutplättchen arbeiten normal; nur die stabile Fibrin-Vernetzung im zweiten Schritt gelingt unvollständig. --- Was ist Blutgerinnung und warum ist sie bei Hämophilie A lebenswichtig? --- Die Blutgerinnung ist einer der wichtigsten Schutzmechanismen des Körpers. Sie sorgt dafür, dass sich eine Wunde schnell verschließt. So können junge Gewebszellen die Wundfläche abdecken und das Gewebe wieder aufbauen, ohne funktionierende Blutgerinnung ist eine Wundheilung nicht möglich. 3 Gleichzeitig hält der Körper das Blut in gesunden Gefäßen flüssig und verhindert Gerinnsel, die dort nichts zu suchen haben. Dieses Gleichgewicht stimmt der Körper Tag für Tag fein ab. 1 Bei Hämophilie A ist genau dieses Gleichgewicht verschoben. Der erste, schnelle Verschluss klappt. Der zweite, stabilisierende Schritt läuft jedoch verzögert ab. > **Rev. AGe · 26-07-23 09:12:** Lösche den Tooltip bei Hämophilie A. > **Rev. AGe · 26-07-23 09:13:** Ergänze den Tooltip bei Hämophilie A. --- Was passiert Schritt für Schritt bei einer Verletzung? --- Damit die Blutgerinnung nach einer Verletzung sicher gelingt, spielt der Körper eine fein abgestimmte Kette von Schritten nacheinander ab. Für Menschen mit Hämophilie A lohnt sich ein Blick auf diese Reihenfolge. Denn genau an einer Stelle in der Kette wird der Ablauf bei Hämophilie A unterbrochen. --- Die Gerinnung des Blutes findet nach einer Verletzung statt. Sie dient dazu, Blutungen zu stillen und den Blutverlust möglichst gering zu halten. Um eine Wunde wieder zu verschließen, laufen im Körper verschiedene Schritte nacheinander ab. Der Fachausdruck für Blutgerinnung ist Hämostase (Blutstillung) . --- Die Hämostase lässt sich in zwei Phasen einteilen: die primäre und die sekundäre Hämostase . 4 --- Woraus besteht unser Blut? --- Bevor der Ablauf der Blutgerinnung im Detail beschrieben wird, ein kurzer Blick auf das Blut selbst. Welche Bestandteile sind eigentlich unterwegs? Und welche davon spielen bei einer Wunde die Hauptrolle? Für Menschen mit Hämophilie A ist besonders eine Zellart entscheidend. --- Unser Blut besteht aus Blutplasma und verschiedenen Zelltypen . Zu diesen Zellen gehören die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Blutplättchen. Während die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) für den Sauerstofftransport und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) für die Immunabwehr wichtig sind, spielen die Blutplättchen (Thrombozyten) bei der Blutgerinnung und beim Wundverschluss eine wichtige Rolle. 3 --- Schematische Darstellung eines Blutgefäßes mit seinen Bestandteilen: Plasma, rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen. --- --- --- --- --- --- --- --- Welche Rolle spielen die Blutplättchen bei Hämophilie A? --- Neben den roten und weißen Blutkörperchen gibt es eine dritte Zellart im Blut: die Blutplättchen (Thrombozyten). Sobald eine Wunde entsteht, heften sie sich an die Wundoberfläche und leiten den Verschluss ein. An ihrer Oberfläche und an den Wundflächen bildet sich später das netzförmige Fibrin , das die Wundflächen verklebt. 1 Für Menschen mit Hämophilie A ist wichtig zu wissen: Die Blutplättchen selbst funktionieren ganz normal. Der erste, schnelle Verschluss durch die Blutplättchen läuft wie bei allen anderen ab. Die Lücke bei Hämophilie A entsteht erst im zweiten Schritt, wenn sich das stabilisierende Fibrin-Netz bilden soll. --- Wie läuft die primäre Blutstillung bei Hämophilie A ab? --- Die primäre Blutstillung ist die erste Reaktion des Körpers auf eine Verletzung. Sie beginnt innerhalb von Sekunden. Für Menschen mit Hämophilie A ist es beruhigend zu wissen: Genau dieser Abschnitt der Blutgerinnung funktioniert normal. Erst der stabile Verschluss danach ist bei Hämophilie A verzögert. Wie die primäre Blutstillung Schritt für Schritt abläuft und welche Zellen und Eiweiße dabei mitspielen, zeigen die folgenden Abschnitte. --- Wie entsteht der erste Wundverschluss? --- Die primäre Hämostase (Blutstillung) sorgt für eine sofortige Blutstillung nach einer Verletzung: Das geschädigte Blutgefäß verengt sich innerhalb von Sekunden (Vasokonstriktion), damit wir über die Wunde möglichst wenig Blut verlieren. Zusätzlich heften sich die Thrombozyten an die verletzte Stelle der Blutgefäßwand. Sie verkleben untereinander (Aggregation), bilden einen Pfropf (Thrombus) und sorgen so für den ersten Verschluss der Wunde . An diesem Prozess sind zum Beispiel der Von-Willebrand-Faktor und Kollagen beteiligt. Dieser Thrombus wird auch „weißer Thrombus“ genannt, da er hauptsächlich aus den farblosen Blutplättchen besteht. Er ist jedoch noch nicht stabil genug, um die Blutung dauerhaft zu stoppen. Bis zu diesem Schritt funktioniert die Blutgerinnung auch bei Menschen mit Hämophilie . 4 --- Wie unterscheidet sich eine Thrombose vom normalen Wundverschluss? --- Bildet sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) aus Blutplättchen in einem Blutgefäß, ohne dass eine Blutung vorliegt, kann es zu einer Thrombose kommen. Thrombosen können mit gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden. 4 --- Für Menschen mit Hämophilie A ist diese Abgrenzung besonders anschaulich. Bei einer Thrombose entsteht ein Gerinnsel ohne Verletzung im Gefäß, die Gerinnung ist hier zu aktiv. Bei Hämophilie A ist es umgekehrt: Nach einer Verletzung entsteht das stabile Gerinnsel verzögert. Beide Zustände zeigen, wie fein der Körper zwischen zu wenig und zu viel Gerinnung austarieren muss. 1 --- Wie funktioniert die sekundäre Hämostase mit den Gerinnungsfaktoren? --- Der erste Wundverschluss durch die Blutplättchen ist wichtig, hält aber noch nicht dauerhaft. Damit die Wunde stabil verschlossen bleibt, folgt ein zweiter Schritt, die sekundäre Hämostase (Blutstillung). Dabei wird eine Kette aus Eiweißen aktiviert, die Gerinnungsfaktoren heißen. Sie müssen zur richtigen Zeit am richtigen Ort zusammenspielen, damit der Verschluss hält. 3 Genau in diesem Schritt zeigt sich Hämophilie A : Ein wichtiger Baustein, der Gerinnungsfaktor VIII, fehlt oder liegt in zu geringer Menge vor. --- Wie funktioniert die Gerinnungskaskade? --- Die Gerinnungskaskade ist eine geordnete Abfolge von Reaktionen. Ein Faktor aktiviert den nächsten, wie in einer sorgfältig aufgestellten Dominokette. Am Ende steht das stabile Fibrin-Netz. --- Die sekundäre Hämostase wird auch plasmatische Gerinnung genannt. Nach der Bildung des weißen Thrombus sorgt sie für die Bildung eines stabilen Wundverschlusses. Dafür wird die Gerinnungskaskade aktiviert: Bestimmte Eiweiße aus der Leber, die sogenannten Gerinnungsfaktoren , sorgen innerhalb weniger Minuten für die weitere Reparatur der Wunde. 5 --- Wie entsteht der stabile rote Thrombus aus Fibrin? --- Für die Gerinnung läuft eine komplizierte Reaktionskette ab, bei der die unterschiedlichen Gerinnungsfaktoren nacheinander in einer bestimmten Reihenfolge aktiviert werden – ein Faktor aktiviert den nächsten Faktor. Am Ende der Gerinnungskaskade stehen die Faktoren I und II. Gerinnungsfaktor II ist in der aktivierten Form das sogenannte Thrombin , das den Gerinnungsfaktor I (Fibrinogen) aktiviert. Fibrinogen wird zu Fibrin aktiviert, das ein Eiweiß ist, dass sich netzartig um die Ansammlung von Thrombozyten legt und so den Thrombus stabilisiert. Am Schluss sorgt ein stabiler „roter Thrombus“ aus Thrombozyten, Erythrozyten (rotes Blutkörperchen) und Leukozyten sowie Fibrin für die Abdichtung der Wunde. Der Name „roter Thrombus“ kommt von den roten Blutkörperchen, die in ihm enthalten sind. 5 --- Die Blutstillung bei einer kleinen Wunde dauert normalerweise nur wenige Minuten. --- Drei Phasen der Hämostase: offene Wunde, weißer Thrombus aus Thrombozyten und roter Thrombus durch Gerinnungsfaktoren. --- --- --- --- --- --- --- --- Was läuft bei Hämophilie A in der Blutgerinnung anders? --- Bei Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder ist zu wenig vorhanden und bei der Hämophilie B der Faktor IX . 3 Fehlt ein Faktor – egal welcher – oder ist er nicht ausreichend vorhanden, kann die Gerinnung nicht vollständig ablaufen. In diesen Fällen liegt dann eine Gerinnungsstörung vor. Es gibt auch noch weitere Blutgerinnungsstörungen, wie zum Beispiel das Von-Willebrand-Syndrom , bei dem der Von-Willebrand-Faktor nicht ausreichend vorhanden oder in seiner Funktion beeinträchtigt ist. --- Warum wird das Gerinnsel bei Hämophilie A schneller wieder aufgelöst? --- Ein oft übersehener Aspekt bei Hämophilie A: Weil das Fibrin verzögert gebildet wird, wird das Gerinnsel nicht dauerhaft verstärkt und vorzeitig wieder aufgelöst. Die Blutungsbereitschaft ist dadurch zusätzlich erhöht. 1 Eine herabgesetzte Blutgerinnung führt zu einer erhöhten Blutungsneigung und teilweise zu einer verlängerten Blutungszeit nach einer Verletzung. 3 Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Nicht die erste Wundabdeckung ist der wunde Punkt, sondern die Haltbarkeit des Verschlusses. Genau dort setzen moderne Behandlungen an. Sie unterstützen den zweiten Schritt der Gerinnung, damit ein stabiles Fibrin-Netz entstehen und halten kann. --- Welche Laborwerte zeigen eine Gerinnungsstörung bei Hämophilie A? --- Bei Verdacht auf eine Blutungsneigung schaut das Behandlungsteam zunächst auf drei Basiswerte: die Thrombozytenzahl , den Quick-Wert bzw. INR und die aPTT (aktivierte partielle Thromboplastinzeit). 2 Diese drei Werte grenzen ein, wo im Gerinnungssystem die Ursache liegen könnte. Weichen sie vom Normalbereich ab, folgen gezielte Tests der einzelnen Gerinnungsfaktoren. So lässt sich die genaue Ursache bestimmen, bei Hämophilie A ist das die Aktivität des Faktors VIII. --- Warum ist die aPTT bei Hämophilie A verlängert? --- Die Faktoren VIII und IX gehören zum sogenannten intrinsischen Gerinnungssystem. Bei Menschen mit Hämophilie A oder B ist deshalb typischerweise allein die aPTT verlängert , während Quick-Wert und Thrombozytenzahl im Normalbereich bleiben. 6 Dieses Muster ist ein wichtiger Hinweis für Ärztin oder Arzt. Es lenkt die weitere Suche gezielt auf die Aktivität von Faktor VIII oder Faktor IX . Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Eine einzelne verlängerte aPTT ist ein Puzzleteil auf dem Weg zur klaren Diagnose . Und eine klare Diagnose ist die beste Grundlage für eine passende Behandlung. --- Welche Verhaltensregeln schützen bei Hämophilie A im Alltag? --- Für einen möglichst unbeschwerten Alltag und eine gute Lebensqualität sind einige Punkte wichtig, sowohl für Menschen mit Hämophilie A selbst als auch für Angehörige und das soziale Umfeld. 3 Wer die Alltagsrisiken gut einschätzen kann und sich regelmäßig mit dem Hämophilie-Zentrum abstimmt, gestaltet den Alltag selbstbewusst und sicher. 2 Zwei Fragen tauchen im Alltag besonders häufig auf: Schmerzmittel und sportliche Aktivität. Dazu gibt es klare Antworten aus der Fachwelt. --- Welche Schmerzmittel sind mit Vorsicht zu verwenden? --- Manche Schmerzmittel wirken zusätzlich auf die Blutgerinnung. Vor allem Präparate mit dem Wirkstoff Acetylsalicylsäure sollten Menschen mit Hämophilie A meiden. Sie hemmen die Funktion der Blutplättchen zusätzlich. Deshalb lohnt es sich, vor jeder Einnahme den Beipackzettel auf die Inhaltsstoffe zu prüfen. 3 Am sichersten ist es, jede Schmerzmittel-Frage einmal mit dem Hämophilie-Zentrum abzustimmen. Dort weiß das Behandlungsteam, welche Alternativen gut geeignet sind und welche Wirkstoffe besser vermieden werden sollten. --- Wie hilft Sport bei Hämophilie A? --- Sport ist bei Hämophilie A ausdrücklich erwünscht, abgesehen von ausgesprochenen Risikosportarten. Ein gut ausgebildeter Muskelmantel und eine gute Koordination tragen aktiv dazu bei, Blutungen vorzubeugen. 1 Vor dem Einstieg in eine neue Sportart ist eine Abstimmung mit dem Hämophilie-Zentrum sinnvoll. So passt die Belastung gut zum individuellen Verlauf. 7 Bei regelmäßigem Sport empfiehlt sich zusätzlich eine vorbeugende Behandlung mit engmaschiger Begleitung durch das Behandlungsteam. Die genaue Umsetzung wird individuell festgelegt. 7 --- Häufige Fragen (FAQ) Was ist der Unterschied zwischen Blutstillung und Blutgerinnung? Umgangssprachlich meint man mit Blutstillung häufig den schnellen, ersten Verschluss durch die Blutplättchen, also die primäre Hämostase (Blutstillung). Blutgerinnung im engeren Sinne beschreibt den zweiten Schritt: die stabile Fibrin-Vernetzung. Das Fachwort für den gesamten Vorgang ist Hämostase; er läuft in zwei Phasen ab. Bei Hämophilie A ist der erste Schritt normal, betroffen ist der zweite. Wie lange dauert eine normale Blutstillung bei einer kleinen Wunde? In der Regel dauert die Blutstillung bei einer kleinen Wunde nur wenige Minuten. Bei Menschen mit Hämophilie A kann die Blutung länger anhalten oder nach einer scheinbaren Ruhephase erneut einsetzen, weil sich das Gerinnsel wegen des fehlenden Faktors VIII vorzeitig wieder auflösen kann. 1 Das Hämophilie-Zentrum bespricht individuell, wie im Alltag am besten reagiert wird. Was ist der Unterschied zwischen einem weißen und einem roten Thrombus ? Der weiße Thrombus entsteht als Erstes: Er besteht überwiegend aus den farblosen Blutplättchen und sorgt für den schnellen ersten Wundverschluss. Der rote Thrombus folgt danach und ist stabiler, er enthält zusätzlich rote und weiße Blutkörperchen sowie das netzartige Eiweiß Fibrin . Bei Hämophilie A wird der weiße Thrombus normal gebildet; der Übergang zum stabilen roten Thrombus verläuft jedoch verzögert. Wie unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von der Hämophilie A? Beim Von-Willebrand-Syndrom ist der Von-Willebrand-Faktor entweder in zu geringer Menge vorhanden oder in seiner Funktion beeinträchtigt, dieser Faktor ist vor allem am ersten, schnellen Wundverschluss durch die Blutplättchen beteiligt. Bei Hämophilie A dagegen fehlt der Gerinnungsfaktor VIII, der erst im zweiten Schritt der Gerinnung wichtig wird. Beide gehören zu den Blutgerinnungsstörungen, unterscheiden sich aber in dem Baustein, der fehlt oder eingeschränkt ist. --- Fazit Die Blutgerinnung ist ein beeindruckendes Zusammenspiel aus Blutplättchen, Gerinnungsfaktoren und Fibrin, ein fein abgestimmtes System , das jede Sekunde im Körper arbeitet. Bei Hämophilie A ist ein einziges Puzzleteil verändert: der Gerinnungsfaktor VIII . Der schnelle erste Verschluss klappt wie bei allen anderen; nur der zweite, stabilisierende Schritt braucht Unterstützung. Diese Unterstützung ist heute gut möglich. Mit einer vorbeugenden Behandlung im Hämophilie-Zentrum lässt sich das fehlende Puzzleteil so ergänzen, dass Wunden zuverlässig verschließen und der Alltag mit viel Bewegungsfreiheit gelingt. Regelmäßige Kontrollen und der offene Austausch mit dem Behandlungsteam sind dabei die beste Grundlage. --- Bei Fragen rund um das Leben mit Hämophilie A hilft das Kontaktformular weiter. --- Quellen Barthels M, Wermes C, Voerkel W. Hämophilie. Hamburg: Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.; 2015. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046 Tallen G. Hämophilie ("Bluterkrankheit") – Hämophilie A und B [Internet]. Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie; 2014 [zitiert 2014 Jan 31]. Verfügbar unter: https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/ Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG). Blut verbindet alle [Internet] [Internet]. [zuletzt abgerufen: 21.07.2026] Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Blutgerinnung [Internet] [Internet]. [zuletzt abgerufen: 21.07.2026] Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R, et al., editors. Die Anästhesiologie. Berlin: Springer; 2016. doi:10.1007/978-3-662-45539-5_109-1 Howell C, Scott K, Patel DR. Sports participation recommendations for patients with bleeding disorders. Transl Pediatr. 2017;6(3):174-80. doi:10.21037/tp.2017.04.07 --- Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX --- Mehr zum Thema Sport bei Hämophilie A – wie finden Patienten die richtige Sportart? Positiver Einfluss von Sport auf Hämophilie A Patienten Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen Mehr zum Thema aus unserer Community Unser Leben mit schwerer Hämophilie A – wie wir mit unserem Sohn über seine Erkrankung sprechen Meikel's Blog auf ACTIVE A: Für Patienten mit Hämophilie A --- ## Korrektur-Zusammenfassung In Zeile 7 wurde der Tooltip (fw-term-Span mit data-tip/title) bei 'Hämophilie A' gemäß dem späteren Reviewer-Kommentar (09:13) ergänzt. Der Rest des Artikels bleibt unverändert.