{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 1, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Frauen tragen zwei X-Chromosomen, Männer nur eines. Das Gen für den Blutgerinnungsfaktor VIII liegt auf dem X-Chromosom. Bei Männern wirkt sich ein Defekt deshalb direkt aus — sie haben kein zweites, gesundes X, das den Ausfall ausgleichen könnte. Bei Frauen springt in der Regel das zweite, intakte X ein. Deshalb entwickeln sie meist keine schwere Hämophilie A. Trägt eine Frau den Defekt auf einem X, spricht das Behandlungsteam von einer Konduktorin. Sie kann das veränderte Gen an ihre Kinder weitergeben.", "cit_ids": [ "c1" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 2215, "quote": "Carriers often do not show symptoms of hemophilia because, although they have an abnormal F8 or F9 gene on one X chromosome, their other X chromosome contains a normal F8 or F9 gene that generally works as normal to produce factor levels in the lower limit of the normal range.", "quote_language": "en", "quote_de": "Träger zeigen oft keine Symptome der Hämophilie, weil, obwohl sie ein abnormales F8- oder F9-Gen auf einem X-Chromosom haben, ihr anderes X-Chromosom ein normales F8- oder F9-Gen enthält, das im Allgemeinen normal funktioniert, um Faktor-Spiegel in der unteren Grenze des normalen Bereichs zu produzieren.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Bei Frauen springt in der Regel das zweite, intakte X ein", "Trägt eine Frau den Defekt auf einem X", "Deshalb entwickeln sie meist keine … Hämophilie A" ], "deviations": [ "Männer haben nur ein X-Chromosom und kein zweites, gesundes X, das den Ausfall ausgleichen könnte — dieser Mechanismus bei Männern wird in der Premise nicht erwähnt", "Die Konduktorin kann das veränderte Gen an ihre Kinder weitergeben — diese Aussage zur Vererbung findet sich nicht in der Premise", "Spezifische Bezeichnung 'schwere Hämophilie A' als Schweregrad — die Premise spricht nur allgemein von 'symptoms of hemophilia' ohne Schweregradangabe", "Das Gen für Blutgerinnungsfaktor VIII liegt auf dem X-Chromosom als allgemeine Grundaussage (nicht nur im Trägerinnen-Kontext) — so nicht explizit in der Premise formuliert" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c1)" }, { "block_idx": 3, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Das Gen für den bei Hämophilie A relevanten Faktor VIII liegt auf dem X-Chromosom und wird von Eltern an Kinder weitervererbt. Liegt ein Defekt in diesem Gen vor, wird auch dieser an die Kinder weitergegeben. Wie genau das mit der Vererbung funktioniert, erfährst Du hier . Die Chancen, dass die Tochter einer Konduktorin selbst zur Konduktorin wird oder dass der Sohn an Hämophilie erkrankt, liegen demnach jeweils bei 50 Prozent.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 2742, "quote": "Bei der Hämophilie liegt der genetische Defekt auf dem X-Chromosom. So erkrankt nur die Hälfte der männlichen Nachkommen einer Mutter, die ein krankes X-Chromosom besitzt. Die Söhne eines an Hämophilie erkrankten (hämophilen) Vaters sind alle gesund, weil sie von ihm das gesunde Y-Chromosom (und nicht sein krankes X-Chromosom) erhalten. Die Töchter eines Hämophilen erhalten demgegenüber alle das betroffene X-Chromosom.", "quote_language": "de", "quote_de": "Bei der Hämophilie liegt der genetische Defekt auf dem X-Chromosom. So erkrankt nur die Hälfte der männlichen Nachkommen einer Mutter, die ein krankes X-Chromosom besitzt. Die Söhne eines an Hämophilie erkrankten (hämophilen) Vaters sind alle gesund, weil sie von ihm das gesunde Y-Chromosom (und nicht sein krankes X-Chromosom) erhalten. Die Töchter eines Hämophilen erhalten demgegenüber alle das betroffene X-Chromosom.", "vollzitat": "Kinderkrebsinfo / GPOH. Kinderblutkrankheiten — Hämophilie.", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "liegt auf dem X-Chromosom", "dass der Sohn an Hämophilie erkrankt, liegen demnach jeweils bei 50 Prozent" ], "deviations": [ "Spezifische Nennung von 'Faktor VIII' als relevantem Genprodukt – in der Premise nicht erwähnt", "Einschränkung auf 'Hämophilie A' – die Premise spricht nur allgemein von 'Hämophilie'", "Die 50-Prozent-Chance, dass eine Tochter einer Konduktorin selbst Konduktorin wird, ist in der Premise nicht explizit genannt (nur die 50 % für Söhne werden erwähnt)", "Der Begriff 'Konduktorin' wird in der Premise nicht verwendet" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der Konduktorinnen-Status wird heute anders verstanden als früher. 2021 wurde eine neue Nomenklatur veröffentlicht. Sie erkennt an, dass Konduktorinnen selbst Blutungssymptome haben können. Konduktorinnen tragen ein verändertes Faktor VIII-Gen auf einem X-Chromosom und ein intaktes auf dem anderen. Je nachdem, wie viel Faktor VIII der Körper bildet, reicht die Blutgerinnung im Alltag aus oder ist reduziert.", "cit_ids": [ "c6" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c6", "source_id": "j-of-thrombosis-haemost-2021-galen-a-new-hemophilia-carrier", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 5774, "quote": "The increased bleeding tendency in HCs typically manifests as excessive mucocutaneous bleeding; bleeding after dental work, surgery, or childbirth; as well as joint bleeds with impaired joint health and consequent poor quality of life.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die erhöhte Blutungsneigung in HCs manifestiert sich typischerweise als übermäßige Schleimhaut- und Hautblutungen; Blutungen nach zahnärztlichen Eingriffen, Chirurgie oder Geburt; sowie Gelenkblutungen mit beeinträchtigter Gelenkgesundheit und konsekutiv schlechter Lebensqualität.", "vollzitat": "van Galen KPM et al. A new hemophilia carrier nomenclature to define hemophilia in women and girls: Communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2021;19:1883–1887. https://doi.org/10.1111/jth.15397", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.15397", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Konduktorinnen selbst Blutungssymptome haben können" ], "deviations": [ "Behauptung, dass 2021 eine neue Nomenklatur veröffentlicht wurde – in der Premise nicht erwähnt", "Behauptung, der Konduktorinnen-Status werde heute anders verstanden als früher – in der Premise nicht belegt", "Genetische Erklärung: verändertes Faktor VIII-Gen auf einem X-Chromosom, intaktes auf dem anderen – in der Premise nicht erwähnt", "Aussage, dass je nach produzierter Faktor-VIII-Menge die Blutgerinnung im Alltag ausreicht oder reduziert ist – in der Premise nicht belegt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c6)" }, { "block_idx": 6, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Frauen können zwar auch an Hämophilie erkranken, das ist jedoch extrem selten. Relativ häufig hingegen sind sie Konduktorinnen , d. h. Überträgerinnen der Erkrankung. Sie haben ein defektes und ein intaktes Gen für den Faktor VIII. Häufig reicht ein funktionierendes Faktor VIII-Gen aus, um eine ausreichende Blutgerinnung zu ermöglichen. Jedoch haben Konduktorinnen häufig reduzierte Faktor VIII-Werte, weswegen es zu einer verlangsamten Blutgerinnung kommen kann.", "cit_ids": [ "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 888, "quote": "Aufgrund der X-chromosomalen Vererbung erkranken in der Regel nur die Männer, während Frauen das Blutungsleiden auf einem ihrer beiden X-Chromosomen übertragen (sogenannte „Konduktorinnen\")", "quote_language": "de", "quote_de": "Aufgrund der X-chromosomalen Vererbung erkranken in der Regel nur die Männer, während Frauen das Blutungsleiden auf einem ihrer beiden X-Chromosomen übertragen (sogenannte „Konduktorinnen\")", "vollzitat": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "url": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Relativ häufig hingegen sind sie Konduktorinnen, d. h. Überträgerinnen der Erkrankung", "Frauen können zwar auch an Hämophilie erkranken, das ist jedoch extrem selten" ], "deviations": [ "Konduktorinnen haben ein defektes und ein intaktes Gen für den Faktor VIII — die Premise spricht nur allgemein von einem X-Chromosom mit der Anlage, nennt kein spezifisches Gen", "Häufig reicht ein funktionierendes Faktor VIII-Gen aus, um eine ausreichende Blutgerinnung zu ermöglichen — nicht in der Premise", "Konduktorinnen haben häufig reduzierte Faktor VIII-Werte, weswegen es zu einer verlangsamten Blutgerinnung kommen kann — nicht in der Premise" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c2)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Konduktorinnen mit reduzierten Faktor VIII-Werten brauchen deshalb eine ähnliche Versorgung wie Männer mit leichter Hämophilie A. Dazu gehört eine feste Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum . Dort wird die Faktor-Aktivität regelmäßig kontrolliert und bei Bedarf gezielt behandelt — zum Beispiel vor Zahneingriffen, Operationen oder einer Geburt.", "cit_ids": [ "c15" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c15", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 4662, "quote": "Carriers of hemophilia with low factor levels should be treated and managed the same as males with hemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "Träger von Hämophilie mit niedrigen Faktorspiegeln sollten behandelt und verwaltet werden wie Männer mit Hämophilie.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Konduktorinnen mit reduzierten Faktor VIII-Werten brauchen deshalb eine ähnliche Versorgung wie Männer mit … Hämophilie" ], "deviations": [ "Einschränkung auf 'leichte Hämophilie A': die Premise sagt 'same as males with hemophilia' ohne Schweregrad-Qualifikation", "Feste Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum wird in der Premise nicht erwähnt", "Regelmäßige Kontrolle der Faktor-Aktivität steht nicht in der Premise", "Konkrete Behandlungsanlässe (Zahneingriffe, Operationen, Geburt) werden in der Premise nicht genannt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c15)" }, { "block_idx": 10, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Aufgrund dieser Tatsache ist es sinnvoll, dass auch Konduktorinnen über einen Notfallausweis verfügen. Dieser sollte die folgenden wichtigen Informationen enthalten:", "cit_ids": [ "c18" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c18", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13599, "quote": "sollte jeder Konduktorin unabhängig von einer Schwangerschaft ein allgemeiner Notfallausweis ausgestellt werden, der die Form der Gerinnungsstörung, der möglichen medikamentösen Therapien bzw. kontraindizierten Medikamente sowie die Kontaktdaten des betreuenden Hämophiliezentrums bzw. Hämostseologen enthält.", "quote_language": "de", "quote_de": "sollte jeder Konduktorin unabhängig von einer Schwangerschaft ein allgemeiner Notfallausweis ausgestellt werden, der die Form der Gerinnungsstörung, der möglichen medikamentösen Therapien bzw. kontraindizierten Medikamente sowie die Kontaktdaten des betreuenden Hämophiliezentrums bzw. Hämostseologen enthält.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Konduktorinnen über einen Notfallausweis verfügen", "Dieser sollte die folgenden wichtigen Informationen enthalten" ], "deviations": [ "Die Hypothesis nennt keine konkreten Inhalte des Notfallausweises (z.B. Form der Gerinnungsstörung, kontraindizierte Medikamente, Kontaktdaten des Hämophiliezentrums), obwohl die Premise diese explizit aufführt — der Absatz bricht ab ohne diese Details", "Die Premise betont explizit 'unabhängig von einer Schwangerschaft', was in der Hypothesis fehlt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c18)" }, { "block_idx": 11, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Form der Gerinnungsstörung eventuelle medikamentöse Therapien kontraindizierte Medikamente sowie die Kontaktdaten des zuständigen Hämophilie-Zentrums bzw. der betreuenden Hämostaseologin oder des betreuenden Hämostaseologen.", "cit_ids": [ "c19" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c19", "source_id": "url:www-dhg-de", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.dhg.de/", "url": "https://www.dhg.de/", "source_kind": "url", "summary": "Die Webseite ist die offizielle Homepage der Deutschen Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG), einer bundesweiten Patientenorganisation für Menschen mit Blutungserkrankungen (u.a. Hämophilie A/B, Von-Willebrand-Erkrankung) und deren Angehörige. Sie bietet Informationen zu Behandlungszentren, Hämophilie-Apotheken, Physiotherapeuten, Veranstaltungen sowie aktuelle Neuigkeiten aus dem Bereich Gerinnungsstörungen. Als Quelle belegt sie Existenz, Kontaktdaten, Aufgaben und Angebote der DHG als zentrale deutsche Selbsthilfe- und Interessenvertretungsorganisation für Hämophilie-Betroffene.", "url_verdict": "partial", "abweichung": "Aussage beschreibt konkrete Inhalte eines Notfall-/Behandlungsausweises (Gerinnungsstörung, Therapien, kontraindizierte Medikamente, Kontaktdaten Hämophilie-Zentrum); DHG-Seite listet allgemeine Informationen zu Behandlungszentren ohne diesen spezifischen Kontext." } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c19 [partial]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wie stark eine Konduktorin selbst Blutungssymptome zeigt, hängt vor allem von der noch vorhandenen Faktor VIII-Aktivität ab. Reicht die Aktivität aus, bleibt die Blutgerinnung stabil und im Alltag ist meist nichts zu merken. Bei niedrigeren Werten treten Beschwerden auf, die einer leichten Hämophilie A entsprechen. Sie zeigen sich häufig erst bei Verletzungen, Zahneingriffen, Operationen, Geburten oder mit Beginn der Regelblutung.", "cit_ids": [ "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 3961, "quote": "some carriers with factor levels in the lower range of normal (i.e., below 50 IU/dL) experience bleeding problems similar to males with mild hemophilia (e.g., hemorrhaging after dental extraction, surgery, or trauma) as well as problems that are specific to women, such as prolonged or heavy menstrual bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "einige Träger mit Faktor-Spiegeln im unteren Bereich des Normalen (d.h., unterhalb von 50 IU/dL) erleben Blutungsprobleme ähnlich wie Männer mit milder Hämophilie (z.B., Blutungen nach Zahnextraktion, Chirurgie oder Trauma) sowie Probleme, die spezifisch für Frauen sind, wie verlängerte oder starke Menstruationsblutung.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Bei niedrigeren Werten treten Beschwerden auf, die einer leichten Hämophilie A entsprechen", "Zahneingriffen, Operationen", "Verletzungen" ], "deviations": [ "Geburten als Auslöser von Blutungsproblemen werden in der Premise nicht erwähnt.", "'Reicht die Aktivität aus, bleibt die Blutgerinnung stabil und im Alltag ist meist nichts zu merken' – die Premise macht keine Aussage über den beschwerdefreien Fall bei ausreichender Faktoraktivität.", "'mit Beginn der Regelblutung' – die Premise spricht von anhaltenden oder starken Menstruationsblutungen (prolonged or heavy menstrual bleeding), nicht vom Beginn der Regelblutung.", "Die Aussage, dass die Blutungssymptome 'vor allem' von der Faktor-VIII-Aktivität abhängen, wird in der Premise nicht als kausale Hauptabhängigkeit formuliert." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c4)" }, { "block_idx": 14, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "In der Regel wird bei Konduktorinnen genügend Faktor VIII produziert, sodass es zu keinen schwerwiegenden Blutungsereignissen kommt. Trotzdem können Symptome einer reduzierten Faktor-Aktivität auftreten, meist vergleichbar mit einer leichten Hämophilie:", "cit_ids": [ "c7" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c7", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7048, "quote": "Mögliche Blutungssymptome bei Konduktorinnen:\n• Starkes und/oder häufiges Nasenbluten\n• Verstärkte oder länger andauernde Menstruationsblutung\n• Auftreten von Hämatomen nach Bagatelltraumen\n• Nachblutungen nach Operationen oder Zahnentfernungen", "quote_language": "de", "quote_de": "Mögliche Blutungssymptome bei Konduktorinnen:\n• Starkes und/oder häufiges Nasenbluten\n• Verstärkte oder länger andauernde Menstruationsblutung\n• Auftreten von Hämatomen nach Bagatelltraumen\n• Nachblutungen nach Operationen oder Zahnentfernungen", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Aussage, dass bei Konduktorinnen in der Regel genügend Faktor VIII produziert wird, sodass keine schwerwiegenden Blutungsereignisse auftreten — steht nicht in der Premise.", "Aussage, dass die Symptome meist vergleichbar mit einer leichten Hämophilie sind — steht nicht in der Premise.", "Aussage über 'reduzierte Faktor-Aktivität' als Ursache der Symptome — steht nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c7)" }, { "block_idx": 15, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Vermehrtes Auftreten von Hämatomen (auch bei leichten Stößen) Häufiges und/oder starkes Nasenbluten Erhöhte Blutungsneigung nach kleinen Verletzungen Starke und/oder langanhaltende Menstruationsblutung Nachblutungen bei Operationen oder Zahnentfernung Verstärkte Blutungen während oder nach einer Geburt", "cit_ids": [ "c20" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c20", "source_id": "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite von kinderblutkrankheiten.de beschreibt die Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen, die durch eine verstärkte Blutungsneigung infolge eines erblichen Gerinnungsfaktormangels entstehen. Typische Krankheitszeichen umfassen häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, schmerzhafte Gelenk- und Muskelblutungen (spontan oder nach Bagatellverletzungen) sowie Blutungskomplikationen bei medizinischen Eingriffen. Die Seite eignet sich als Quelle für allgemeine und spezielle Symptome der Hämophilie im Kindes- und Jugendalter, einschließlich des altersabhängigen Auftretens und der Schweregrad-abhängigen Ausprägung.", "url_verdict": "partial", "abweichung": "Aussage: enthält Menstruationsblutung, Nachblutungen bei Operationen/Zahnentfernung, Blutungen nach Geburt, Hämatome; Quelle: nennt Gelenk- und Muskelblutungen als typische Symptome, aber keine menstruations- oder geburtsbezogenen Blutungen" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c20 [partial]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 16, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Welche dieser Symptome wie stark auftreten, hängt von der restlichen Faktoraktivität ab.", "cit_ids": [ "c21" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c21", "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "The severity of the disease is related to the level of FVIII activity.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der Schweregrad der Erkrankung ist mit dem Niveau der FVIII-Aktivität verbunden.", "vollzitat": "Sarmiento Doncel S et al. Haemophilia A: A Review of Clinical Manifestations, Treatment, Mutations, and the Development of Inhibitors. Hematol Rep. 2023; 15(1):130–150", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "supported", "supported_fragments": [ "hängt von der restlichen Faktoraktivität ab" ], "deviations": [], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c21)" }, { "block_idx": 19, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Ein Verdacht auf einen Konduktorinnen-Status entsteht meist dann, wenn Hämophilie A in einer Familie bereits bekannt ist. Zwei Untersuchungen bringen Klarheit: ein Gentest und die Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Blut. Beide Ergebnisse zusammen zeigen, ob und wie ausgeprägt das veränderte Gen weitergegeben wurde — und welche Werte für die betroffene Frau individuell gelten.", "cit_ids": [ "c9" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c9", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9597, "quote": "Die Diagnosestellung kann zuverlässig über eine genetische Untersuchung erfolgen, sofern es sich um eine bekannte Mutation handelt bzw. wenn die genetische Veränderung beim Indexpatienten bekannt ist.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Diagnosestellung kann zuverlässig über eine genetische Untersuchung erfolgen, sofern es sich um eine bekannte Mutation handelt bzw. wenn die genetische Veränderung beim Indexpatienten bekannt ist.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Gentest" ], "deviations": [ "Der Verdacht auf Konduktorinnen-Status entsteht meist dann, wenn Hämophilie A in einer Familie bereits bekannt ist — diese Aussage steht nicht in der Premise.", "Die Bestimmung der Faktor VIII-Aktivität im Blut als zweite Untersuchung wird in der Premise nicht erwähnt.", "Dass beide Ergebnisse zusammen zeigen, ob und wie ausgeprägt das veränderte Gen weitergegeben wurde, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Aussage, dass individuelle Werte für die betroffene Frau ermittelt werden, findet keine Grundlage in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c9)" }, { "block_idx": 21, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Ist ein Fall von Hämophilie in einer Familie bekannt, sollte in Betracht gezogen werden, dass Töchter Konduktorinnen sein könnten und eine entsprechende Gerinnungsdiagnostik durchgeführt werden. Idealerweise sollte die Diagnose des Konduktorinnen-Status und die Bestimmung der Faktor-Aktivität vor der ersten Periode stattfinden, um die junge Teenagerin frühzeitig aufzuklären und eventuelle negative psychische Folgen einer verstärkten Monatsblutung abzuwenden. Gerade bei der ersten Periode kann der Schock groß sein.", "cit_ids": [ "c9" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c9", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9597, "quote": "Die Diagnosestellung kann zuverlässig über eine genetische Untersuchung erfolgen, sofern es sich um eine bekannte Mutation handelt bzw. wenn die genetische Veränderung beim Indexpatienten bekannt ist.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Diagnosestellung kann zuverlässig über eine genetische Untersuchung erfolgen, sofern es sich um eine bekannte Mutation handelt bzw. wenn die genetische Veränderung beim Indexpatienten bekannt ist.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Die Empfehlung, dass Töchter in betroffenen Familien als potenzielle Konduktorinnen betrachtet und einer Gerinnungsdiagnostik unterzogen werden sollten, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Empfehlung, Diagnose des Konduktorinnen-Status und Faktor-Aktivitätsbestimmung idealerweise vor der ersten Periode durchzuführen, steht nicht in der Premise.", "Das Ziel der frühzeitigen Aufklärung junger Teenagerinnen zur Vermeidung negativer psychischer Folgen einer verstärkten Monatsblutung ist nicht in der Premise enthalten.", "Die Aussage, dass der Schock bei der ersten Periode besonders groß sein kann, findet sich nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c9)" }, { "block_idx": 23, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Die Diagnose kann u. a. mithilfe von genetischen Untersuchungen und einer Faktor VIII-Aktivitätsbestimmung erfolgen. Mehr zum Thema „ Diagnose \" erfährst Du hier . Die Faktor VIII-Aktivitätswerte können sich sowohl zwischen Konduktorinnen als auch zeitlich bei einer Konduktorin sehr unterscheiden. Die schwankenden Werte sind u. a. dadurch begründet, dass Faktor VIII ein Akute-Phase-Protein ist. Das bedeutet, dass er aufgrund von Ereignissen, wie z. B. einer Verletzung, für einen gewissen Zeitraum im Organismus mehr vorhanden ist als normalerweise. Deswegen sollte bei Konduktorinnen regelmäßig die Faktor-Aktivität bestimmt werden – besonders, wenn ein geplanter Eingriff ansteht, um entsprechende Maßnahmen zu treffen.", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_6", "char_offset": 3939, "quote": "For obligate carriers of hemophilia and \"at-risk\" female relatives of people with hemophilia or potential carriers of hemophilia, the WFH recommends that genetic testing be offered for the previously identified genetic variant in the F8 or F9 gene.", "quote_language": "en", "quote_de": "Für obligate Trägerinnen von Hämophilie und „gefährdete\" weibliche Angehörige von Personen mit Hämophilie oder potentielle Trägerinnen von Hämophilie empfiehlt die WFH, dass genetische Tests für die zuvor identifizierte genetische Variante im F8- oder F9-Gen angeboten werden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "mithilfe von genetischen Untersuchungen" ], "deviations": [ "Faktor VIII-Aktivitätsbestimmung als Teil der Diagnose wird nicht erwähnt", "Aussage, dass Faktor VIII-Aktivitätswerte zwischen Konduktorinnen und zeitlich variieren können, ist nicht in der Premise belegt", "Faktor VIII als Akute-Phase-Protein und seine Erhöhung bei Ereignissen wie Verletzungen wird nicht erwähnt", "Empfehlung zur regelmäßigen Faktor-Aktivitätsbestimmung bei Konduktorinnen, besonders vor geplanten Eingriffen, ist nicht in der Premise enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 25, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Abhängig von der Faktor VIII-Aktivität können auch Konduktorinnen eine Hämophilie-Therapie erhalten. In der Regel sind Bedarfsbehandlungen bei akuten Blutungen ausreichend. Folgende medikamentöse Therapien können bei Konduktorinnen zum Einsatz kommen:", "cit_ids": [ "c16" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c16", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11036, "quote": "Die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors ist auch bei Konduktorinnen eine sehr effektive, sichere und gut steuerbare Therapie. Diese findet per intravenöser Injektion in die Vene statt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors ist auch bei Konduktorinnen eine sehr effektive, sichere und gut steuerbare Therapie. Diese findet per intravenöser Injektion in die Vene statt.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "können auch Konduktorinnen eine Hämophilie-Therapie erhalten" ], "deviations": [ "Die Bedingung 'abhängig von der Faktor VIII-Aktivität' als Voraussetzung für die Therapie bei Konduktorinnen wird in der Premise nicht erwähnt.", "Die Aussage, dass 'Bedarfsbehandlungen bei akuten Blutungen' in der Regel ausreichend sind, findet keine Stütze in der Premise.", "Eine Liste medikamentöser Therapien für Konduktorinnen wird angekündigt, aber weder die Ankündigung noch mögliche Inhalte sind durch die Premise gedeckt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c16)" }, { "block_idx": 27, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Dabei wird der fehlende Faktor VIII durch künstlichen, im Labor hergestellten Faktor ersetzt (substituiert) und intravenös verabreicht. Die Faktor VIII-Ersatztherapie ist auch bei Konduktorinnen eine sichere, effektive und gut steuerbare Behandlung. Dabei kann das Medikament sowohl in einem Hämophilie-Zentrum als auch selbstständig zu Hause verabreicht werden – abhängig davon, wie häufig diese Medikamentengaben notwendig sind und ob die Frau gelernt hat, sich selbst eine intravenöse Injektion zu verabreichen.", "cit_ids": [ "c16" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c16", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11036, "quote": "Die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors ist auch bei Konduktorinnen eine sehr effektive, sichere und gut steuerbare Therapie. Diese findet per intravenöser Injektion in die Vene statt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors ist auch bei Konduktorinnen eine sehr effektive, sichere und gut steuerbare Therapie. Diese findet per intravenöser Injektion in die Vene statt.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "intravenös verabreicht", "Die Faktor VIII-Ersatztherapie ist auch bei Konduktorinnen eine sichere, effektive und gut steuerbare Behandlung" ], "deviations": [ "Der fehlende Faktor VIII wird durch 'künstlichen, im Labor hergestellten' Faktor ersetzt – die Herkunft/Herstellungsart des Faktors wird in der Premise nicht erwähnt.", "Die Möglichkeit der Verabreichung sowohl im Hämophilie-Zentrum als auch selbstständig zu Hause wird in der Premise nicht genannt.", "Die Abhängigkeit der Verabreichungsortwahl von der Häufigkeit der Medikamentengaben und davon, ob die Frau das Selbstinjizieren erlernt hat, steht nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c16)" }, { "block_idx": 33, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für Konduktorinnen ist eine Schwangerschaft gut möglich, sie will aber gut geplant sein. Das Behandlungsteam des Hämophilie-Zentrums und die Frauenärztin oder der Frauenarzt stimmen sich frühzeitig ab. So bleiben die Faktor VIII-Werte während der Schwangerschaft, unter der Geburt und danach im Blick. Das reduziert Blutungsrisiken für Mutter und Kind gezielt.", "cit_ids": [ "c10" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c10", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 10584, "quote": "Management of care for all pregnant carriers should involve close cooperation between the hemophilia and obstetric teams. It is important to have a clear plan for delivery that is shared with the carrier and written in her medical file.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Betreuung aller schwangeren Trägerinnen sollte eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Hämophilie- und dem geburtshilflichen Team beinhalten. Es ist wichtig, einen klaren Plan für die Entbindung zu haben, der mit der Trägerin geteilt und in ihrer medizinischen Akte schriftlich festgehalten wird.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Das Behandlungsteam des Hämophilie-Zentrums und die Frauenärztin oder der Frauenarzt stimmen sich frühzeitig ab" ], "deviations": [ "Die Aussage, dass eine Schwangerschaft für Konduktorinnen 'gut möglich' sei, steht nicht in der Premise.", "Die Überwachung von Faktor VIII-Werten während der Schwangerschaft, unter der Geburt und danach wird in der Premise nicht erwähnt.", "Die Aussage, dass Blutungsrisiken für Mutter und Kind dadurch gezielt reduziert werden, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Premise betont einen schriftlichen Geburtsplan in der Patientenakte, der mit der Trägerin geteilt wird — dieser Aspekt fehlt in der Hypothesis." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c10)" }, { "block_idx": 34, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Ein Konduktorinnen-Status ist weder eine Einschränkung für eine normale Schwangerschaft noch für eine natürliche Geburt. Die Entscheidung, ob eine vaginale Geburt oder ein Kaiserschnitt durchgeführt werden soll, kann individuell entschieden werden. Allerdings empfiehlt sich die Überwachung der Schwangerschaft und die Planung der Entbindung mit Unterstützung eines Hämophilie-Zentrums und in Zusammenarbeit mit den zuständigen Ärztinnen und Ärzten.", "cit_ids": [ "c10" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c10", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 10584, "quote": "Management of care for all pregnant carriers should involve close cooperation between the hemophilia and obstetric teams. It is important to have a clear plan for delivery that is shared with the carrier and written in her medical file.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Betreuung aller schwangeren Trägerinnen sollte eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Hämophilie- und dem geburtshilflichen Team beinhalten. Es ist wichtig, einen klaren Plan für die Entbindung zu haben, der mit der Trägerin geteilt und in ihrer medizinischen Akte schriftlich festgehalten wird.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Planung der Entbindung mit Unterstützung eines Hämophilie-Zentrums und in Zusammenarbeit mit den zuständigen Ärztinnen und Ärzten" ], "deviations": [ "Konduktorinnen-Status sei keine Einschränkung für eine normale Schwangerschaft — diese Aussage fehlt in der Premise", "Konduktorinnen-Status sei keine Einschränkung für eine natürliche Geburt — diese Aussage fehlt in der Premise", "Die Entscheidung zwischen vaginaler Geburt und Kaiserschnitt könne individuell getroffen werden — nicht in der Premise erwähnt", "Empfehlung zur Überwachung der Schwangerschaft (Monitoring) — die Premise spricht nur von einem Geburtsplan, nicht von allgemeinem Schwangerschaftsmonitoring" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c10)" }, { "block_idx": 35, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Häufig kommt es bei Hämophilie A-Konduktorinnen während der Schwangerschaft sogar zu einem Anstieg der Faktor VIII-Aktivität – bis hin zu Normalwerten zum Entbindungstermin. Trotzdem sollten regelmäßig die Faktor VIII-Werte bestimmt werden. Sind die Gerinnungswerte bekannt, können bei Bedarf entsprechende Maßnahmen ergriffen werden, wie z. B. eine Faktor-Ersatztherapie oder DDAVP.", "cit_ids": [ "c13" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c13", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 12959, "quote": "Bei einem Großteil der Konduktorinnen, vor allem für die Hämophilie A, steigen im Verlauf der Schwangerschaft die Gerinnungswerte an bzw. normalisieren sich bis zum Entbindungstermin, so dass es empfehlenswert ist, schwangerschaftsbegleitend mehrfach Gerinnungsfaktorkontrollen durchzuführen.", "quote_language": "de", "quote_de": "Bei einem Großteil der Konduktorinnen, vor allem für die Hämophilie A, steigen im Verlauf der Schwangerschaft die Gerinnungswerte an bzw. normalisieren sich bis zum Entbindungstermin, so dass es empfehlenswert ist, schwangerschaftsbegleitend mehrfach Gerinnungsfaktorkontrollen durchzuführen.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "bei Hämophilie A-Konduktorinnen während der Schwangerschaft sogar zu einem Anstieg der Faktor VIII-Aktivität – bis hin zu Normalwerten zum Entbindungstermin", "sollten regelmäßig die Faktor VIII-Werte bestimmt werden" ], "deviations": [ "Die Aussage, dass bei bekannten Gerinnungswerten bei Bedarf Maßnahmen wie eine Faktor-Ersatztherapie oder DDAVP ergriffen werden können, ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c13)" }, { "block_idx": 36, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Nach der Entbindung sinken die Faktor VIII- und von-Willebrand-Werte wieder rasch. In der Regel erreichen sie innerhalb von 7 bis 21 Tagen wieder den Ausgangswert vor der Schwangerschaft. Genau in diesem Zeitfenster ist das Risiko für Nachblutungen erhöht. Deshalb sind Kontrollen und — wenn nötig — eine gezielte Faktor-Ersatzbehandlung wichtig.", "cit_ids": [ "c12" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c12", "source_id": "a-1141-1252", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11022, "quote": "After childbirth, FVIII and VWF levels fall rapidly and usually return to baseline after 7 to 21 days.", "quote_language": "en", "quote_de": "Nach der Entbindung fallen FVIII- und VWF-Spiegel schnell ab und kehren normalerweise nach 7 bis 21 Tagen zum Ausgangswert zurück.", "vollzitat": "Streif W, Knöfler R. Perinatal management of haemophilia. Hamostaseologie. 2020; 40:226–232", "url": "https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/pdf/10.1055/a-1141-1252.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Nach der Entbindung sinken die Faktor VIII- und von-Willebrand-Werte wieder rasch.", "In der Regel erreichen sie innerhalb von 7 bis 21 Tagen wieder den Ausgangswert vor der Schwangerschaft." ], "deviations": [ "Genau in diesem Zeitfenster ist das Risiko für Nachblutungen erhöht — diese Risikoaussage findet sich nicht in der Premise.", "Kontrollen und eine gezielte Faktor-Ersatzbehandlung werden als Konsequenz empfohlen — keine entsprechende Empfehlung in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c12)" }, { "block_idx": 42, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Eine kurze Vorbereitung hilft dabei, ruhig in Operationen oder in die Entbindung zu gehen. Werden die folgenden Punkte frühzeitig mit dem Hämophilie-Zentrum besprochen, sind alle wichtigen Informationen und Medikamente rechtzeitig vor Ort. Und das behandelnde Team weiß, worauf es beim Konduktorinnen-Status besonders zu achten hat.", "cit_ids": [ "c18" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c18", "source_id": "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13599, "quote": "sollte jeder Konduktorin unabhängig von einer Schwangerschaft ein allgemeiner Notfallausweis ausgestellt werden, der die Form der Gerinnungsstörung, der möglichen medikamentösen Therapien bzw. kontraindizierten Medikamente sowie die Kontaktdaten des betreuenden Hämophiliezentrums bzw. Hämostseologen enthält.", "quote_language": "de", "quote_de": "sollte jeder Konduktorin unabhängig von einer Schwangerschaft ein allgemeiner Notfallausweis ausgestellt werden, der die Form der Gerinnungsstörung, der möglichen medikamentösen Therapien bzw. kontraindizierten Medikamente sowie die Kontaktdaten des betreuenden Hämophiliezentrums bzw. Hämostseologen enthält.", "vollzitat": "Oldenburg J. und Goldmann G. Die Konduktorin am Beispiel der Hämophilie. Forum Sanitas. 2024; 1:15–17", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Die Aussage, dass frühzeitige Besprechung mit dem Hämophilie-Zentrum sicherstellt, dass Medikamente rechtzeitig vor Ort sind, ist nicht in der Premise belegt.", "Die Aussage, dass das behandelnde Team durch diese Vorbereitung weiß, worauf es beim Konduktorinnen-Status zu achten hat, ist nicht in der Premise belegt.", "Der allgemeine Ratschlag zur Vorbereitung auf Operationen oder Entbindung als beruhigende Maßnahme findet keine Grundlage in der Premise.", "Die Erwähnung von 'folgenden Punkten' als Checkliste ist nicht in der Premise enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c18)" }, { "block_idx": 45, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Info Für Konduktorinnen empfiehlt es sich, bei einer Schwangerschaft und anstehender Geburt sowie bei geplanten operativen Eingriffen, stets in Kontakt mit dem behandelnden Hämophilie-Zentrum zu sein und die einzelnen Schritte gemeinsam mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt gut zu planen.", "cit_ids": [ "c22" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c22", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": null, "quote": "Management of care for all pregnant carriers should involve close cooperation between the hemophilia and obstetric teams. It is important to have a clear plan for delivery that is shared with the carrier and written in her medical file.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Betreuung aller schwangeren Trägerinnen sollte eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Hämophilie- und dem geburtshilflichen Team beinhalten. Es ist wichtig, einen klaren Plan für die Entbindung zu haben, der mit der Trägerin geteilt und in ihrer Krankenakte dokumentiert ist.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "bei einer Schwangerschaft und anstehender Geburt … stets in Kontakt mit dem behandelnden Hämophilie-Zentrum zu sein", "die einzelnen Schritte gemeinsam mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt gut zu planen" ], "deviations": [ "Empfehlung bei geplanten operativen Eingriffen: die Premise erwähnt ausschließlich Schwangerschaft/Geburt, nicht operative Eingriffe" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c22)" } ], "flags": [ "Provenance-Persist FEHLER Block #11: ValueError: Unbekanntes verdict='summary_quelle' — erlaubt: supported|partial|unsupported", "Provenance-Persist FEHLER Block #15: ValueError: Unbekanntes verdict='summary_quelle' — erlaubt: supported|partial|unsupported" ], "n_claims": 22, "n_gedeckt": 1, "n_offen": 21, "n_partial": 16, "n_unsupported": 3, "n_summary": 2, "volltext_quellen": [ "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "hmophilieab", "j-of-thrombosis-haemost-2021-galen-a-new-hemophilia-carrier", "haemophilie", "forum-sanitas-1-2024-oldenburg-konduktorin-hamophilie", "url:www-dhg-de", "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "hematolrep-15-00014", "a-1141-1252" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }