{ "uid": "2026", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-07T14:56:39+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "hemlibra-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 34580, "quote": "Emicizumab verbindet aktivierten Faktor IX und Faktor X, um die Funktion des fehlenden FVIIIa wiederherzustellen, die für eine effektive Hämostase notwendig ist.", "quote_language": "de", "quote_de": "Emicizumab verbindet aktivierten Faktor IX und Faktor X, um die Funktion des fehlenden FVIIIa wiederherzustellen, die für eine effektive Hämostase notwendig ist.", "retrieved_for": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "h2_ref": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 32447, "quote": "Emicizumab is an engineered bispecific antibody that binds both human FIX/FIXa and FX/FXa and which is not regulated by the mechanisms that regulate FVIII but which acts as a FVIII mimetic.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab ist ein konstruierter bispezifischer Antikörper, der sowohl humanes FIX/FIXa als auch FX/FXa bindet und welcher nicht durch die Mechanismen reguliert wird, die FVIII regulieren, aber welcher als ein FVIII-Mimetikum wirkt.", "retrieved_for": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "h2_ref": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 49111, "quote": "Emicizumab is a chimeric bispecific antibody directed against the enzyme FIXa and the zymogen FX that mimics the cofactor function of FVIII in patients with hemophilia A, with or without inhibitors. Emicizumab binds to FIX, FIXa, FX, and FXa; however, it is its affinity to FIXa and FX that promotes FIXa-catalyzed FX activation and tenase formation.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab ist ein chimärer bispezifischer Antikörper, der gegen das Enzym FIXa und den Zymogen FX gerichtet ist und die Kofaktorfunktion von FVIII bei Patienten mit Hämophilie A mit oder ohne Inhibitoren nachahmt. Emicizumab bindet an FIX, FIXa, FX und FXa; jedoch ist es seine Affinität zu FIXa und FX, die die FIXa-katalysierte FX-Aktivierung und Tenase-Bildung fördert.", "retrieved_for": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "h2_ref": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "hemlibra-epar-medicine-overview-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2701, "quote": "Emicizumab, ist ein monoklonaler Antikörper, der entwickelt wurde, um die Wirkung zu entfalten, die Faktor VIII normalerweise besitzt – das Zusammenbringen von 2 Gerinnungsfaktoren (IXa und X) als Teil einer Kette von Reaktionen, die für die Blutgerinnung notwendig sind.", "quote_language": "de", "quote_de": "Emicizumab, ist ein monoklonaler Antikörper, der entwickelt wurde, um die Wirkung zu entfalten, die Faktor VIII normalerweise besitzt – das Zusammenbringen von 2 Gerinnungsfaktoren (IXa und X) als Teil einer Kette von Reaktionen, die für die Blutgerinnung notwendig sind.", "retrieved_for": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "h2_ref": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "m791", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8739, "quote": "Emicizumab takes on the function of FVIII and binds to factor IXa with one arm and to its substrate, factor X, with the other arm. This initiates the FIXa-mediated activation of FX, forming the tenase complex. In this way, the coagulation cascade can be triggered even without FVIII.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab übernimmt die Funktion von FVIII und bindet mit einem Arm an Faktor IXa und mit dem anderen Arm an sein Substrat, Faktor X. Dies leitet die FIXa-vermittelte Aktivierung von FX ein, wodurch der Tenase-Komplex gebildet wird. Auf diese Weise kann die Gerinnungskaskade auch ohne FVIII ausgelöst werden.", "retrieved_for": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "h2_ref": "Wie ahmt ein Faktor VIII-Mimetikum den Gerinnungsfaktor VIII nach?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "hemlibra-epar-medicine-overview-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2973, "quote": "Da Emicizumab eine andere Struktur als Faktor VIII hat, wird es durch Faktor-VIII-Hemmkörper nicht beeinträchtigt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Da Emicizumab eine andere Struktur als Faktor VIII hat, wird es durch Faktor-VIII-Hemmkörper nicht beeinträchtigt.", "retrieved_for": "Warum kann ein Mimetikum den fehlenden Faktor VIII bei Hämophilie A ersetzen?", "h2_ref": "Warum kann ein Mimetikum den fehlenden Faktor VIII bei Hämophilie A ersetzen?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "url:www-dhg-de-behandlung-neue-behandlungsmoeglichkeiten-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Wie unterstützt ein Faktor VIII-Mimetikum die Blutgerinnung im Körper?", "h2_ref": "Wie unterstützt ein Faktor VIII-Mimetikum die Blutgerinnung im Körper?", "phase": "1.6", "source_kind": "url", "url": "https://www.dhg.de/behandlung/neue-behandlungsmoeglichkeiten.html", "summary": "Die Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft e.V. informiert über neue Behandlungsmöglichkeiten bei Hämophilie A und B, darunter Faktorenkonzentrate mit verlängerter Halbwertszeit (EHL), Emicizumab (Hemlibra®), Anti-TFPI-Therapien und Gentherapie. Ein Schwerpunkt liegt auf der Erklärung, warum und wie die Halbwertszeit von Faktorenkonzentraten verlängert wird (z. B. durch Fc-Fusion oder PEGylierung), um Prophylaxeintervalle zu verlängern und höhere Faktortalspiegel zu erreichen. 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