{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist ein Medikament, das bei Hämophilie A die Aufgabe des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII übernimmt, indem es seine Funktionen nachahmt, ohne selbst ein echter Faktor zu sein. 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EMA-Zulassung: 23.02.2018.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/hemlibra", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "die Aufgabe des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII übernimmt", "hilft so, die Blutgerinnung in Gang zu bringen" ], "deviations": [ "Die Bezeichnung 'Faktor VIII-Mimetikum' als Medikamentenkategorie wird in der Premise nicht verwendet", "Die Formulierung 'ohne selbst ein echter Faktor zu sein' findet keine Grundlage in der Premise", "Der Ausdruck 'schließt die Lücke, die durch den fehlenden Faktor VIII entsteht' geht über den Inhalt der Premise hinaus (metaphorische Ergänzung ohne Beleg)" ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c1, c4)" }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist ein besonders gebauter Antikörper mit zwei Armen. 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Fachleute nennen so einen Antikörper bispezifisch, weil er zwei verschiedene Zielstrukturen gleichzeitig erkennt.", "cit_ids": [ "c2", "c3", "c5" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 32447, "quote": "Emicizumab is an engineered bispecific antibody that binds both human FIX/FIXa and FX/FXa and which is not regulated by the mechanisms that regulate FVIII but which acts as a FVIII mimetic.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab ist ein konstruierter bispezifischer Antikörper, der sowohl humanes FIX/FIXa als auch FX/FXa bindet und welcher nicht durch die Mechanismen reguliert wird, die FVIII regulieren, aber welcher als ein FVIII-Mimetikum wirkt.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. 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Emicizumab bindet an FIX, FIXa, FX und FXa; jedoch ist es seine Affinität zu FIXa und FX, die die FIXa-katalysierte FX-Aktivierung und Tenase-Bildung fördert.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c5", "source_id": "m791", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8739, "quote": "Emicizumab takes on the function of FVIII and binds to factor IXa with one arm and to its substrate, factor X, with the other arm. This initiates the FIXa-mediated activation of FX, forming the tenase complex. In this way, the coagulation cascade can be triggered even without FVIII.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab übernimmt die Funktion von FVIII und bindet mit einem Arm an Faktor IXa und mit dem anderen Arm an sein Substrat, Faktor X. 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Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 49111, "quote": "Emicizumab is a chimeric bispecific antibody directed against the enzyme FIXa and the zymogen FX that mimics the cofactor function of FVIII in patients with hemophilia A, with or without inhibitors. Emicizumab binds to FIX, FIXa, FX, and FXa; however, it is its affinity to FIXa and FX that promotes FIXa-catalyzed FX activation and tenase formation.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab ist ein chimärer bispezifischer Antikörper, der gegen das Enzym FIXa und den Zymogen FX gerichtet ist und die Kofaktorfunktion von FVIII bei Patienten mit Hämophilie A mit oder ohne Inhibitoren nachahmt. 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Manche Menschen mit schwerer Hämophilie A bilden zusätzlich sogenannte Hemmkörper (Inhibitoren) gegen Faktor VIII. Das sind körpereigene Abwehrstoffe, die den Faktor unwirksam machen. Ein Faktor VIII-Mimetikum ist anders aufgebaut als Faktor VIII und bleibt für diese Hemmkörper unsichtbar. Für Menschen mit Hämophilie A und Hemmkörpern gegen Faktor VIII bedeutet das: Eine vorbeugende Behandlung bleibt möglich.", "cit_ids": [ "c6" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c6", "source_id": "hemlibra-epar-medicine-overview-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2973, "quote": "Da Emicizumab eine andere Struktur als Faktor VIII hat, wird es durch Faktor-VIII-Hemmkörper nicht beeinträchtigt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Da Emicizumab eine andere Struktur als Faktor VIII hat, wird es durch Faktor-VIII-Hemmkörper nicht beeinträchtigt.", "vollzitat": "Roche Pharma AG. Fachinformation Hemlibra® (Emicizumab). Stand: 10.09.2025. EMA-Zulassung: 23.02.2018.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/hemlibra", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist anders aufgebaut als Faktor VIII", "bleibt für diese Hemmkörper unsichtbar" ], "deviations": [ "Aussage, dass Gerinnungsfaktor VIII bei Hämophilie A zu niedrig oder in seiner Wirkung eingeschränkt ist – steht nicht in der Premise.", "Einschränkung auf 'schwere Hämophilie A' als Kontext für Hemmkörperbildung – steht nicht in der Premise.", "Erklärung, dass Hemmkörper 'körpereigene Abwehrstoffe sind, die den Faktor unwirksam machen' – steht nicht in der Premise.", "Schlussfolgerung, dass 'eine vorbeugende Behandlung möglich bleibt' – steht nicht in der Premise.", "Verwendung des Begriffs 'Faktor VIII-Mimetikum' anstelle von 'Emicizumab' – die Premise nennt ausschließlich Emicizumab; die Gleichsetzung ist nicht belegt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c6)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Faktor VIII-Mimetika werden unter die Haut gespritzt (subkutan) – meist in Bauch, Oberschenkel oder Oberarm. Nach einer Anleitung durch das Behandlungsteam klappt die Anwendung im Alltag auch zuhause. Diese Wirkstoffgruppe gehört zu den neueren Behandlungsmöglichkeiten bei Hämophilie A. Sie wird vorbeugend gegeben, um Blutungen frühzeitig zu verhindern. So bleibt die Blutgerinnung über einen längeren Zeitraum stabil unterstützt.", "cit_ids": [ "c7" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c7", "source_id": "url:www-dhg-de-behandlung-neue-behandlungsmoeglichkeiten-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.dhg.de/behandlung/neue-behandlungsmoeglichkeiten.html", "url": "https://www.dhg.de/behandlung/neue-behandlungsmoeglichkeiten.html", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft e.V. informiert über neue Behandlungsmöglichkeiten bei Hämophilie A und B, darunter Faktorenkonzentrate mit verlängerter Halbwertszeit (EHL), Emicizumab (Hemlibra®), Anti-TFPI-Therapien und Gentherapie. Ein Schwerpunkt liegt auf der Erklärung, warum und wie die Halbwertszeit von Faktorenkonzentraten verlängert wird (z. B. durch Fc-Fusion oder PEGylierung), um Prophylaxeintervalle zu verlängern und höhere Faktortalspiegel zu erreichen. Die Seite eignet sich als Quelle für patientenverständliche Übersichtsinformationen zu aktuellen und neuen Therapieoptionen bei Hämophilie im deutschsprachigen Raum.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c7 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist anders aufgebaut als der natürliche Faktor VIII. Faktor VIII-Präparate und Faktor VIII-Mimetika sind deshalb zwei verschiedene Wirkstoffgruppen. Faktor VIII-Präparate ersetzen den fehlenden Faktor VIII direkt. Faktor VIII-Mimetika ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen. Für Menschen mit Hämophilie A ist dieser Unterschied wichtig, weil sich daraus verschiedene Anwendungsformen und Einsatzmöglichkeiten ergeben.", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "hemlibra-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 34742, "quote": "Emicizumab hat keine strukturelle Beziehung oder Sequenzhomologie zu FVIII, sodass es die Entwicklung direkter Hemmkörper gegen FVIII weder auslöst noch verstärkt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Emicizumab hat keine strukturelle Beziehung oder Sequenzhomologie zu FVIII, sodass es die Entwicklung direkter Hemmkörper gegen FVIII weder auslöst noch verstärkt.", "vollzitat": "Roche Pharma AG. Fachinformation Hemlibra® (Emicizumab). Stand: 10.09.2025. EMA-Zulassung: 23.02.2018.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/hemlibra", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist anders aufgebaut als der natürliche Faktor VIII" ], "deviations": [ "Faktor VIII-Präparate und Faktor VIII-Mimetika sind zwei verschiedene Wirkstoffgruppen — diese Kategorisierung steht nicht in der Premise", "Faktor VIII-Präparate ersetzen den fehlenden Faktor VIII direkt — nicht in der Premise", "Faktor VIII-Mimetika ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen — nicht in der Premise", "Für Menschen mit Hämophilie A ergeben sich daraus verschiedene Anwendungsformen und Einsatzmöglichkeiten — nicht in der Premise" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Ein Faktor VIII-Mimetikum ist ein Medikament, das bei Hämophilie A eine wichtige Funktion des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII nachahmt. Es handelt sich um einen bispezifischen Antikörper , der aktivierten Faktor IX und Faktor X räumlich zusammenbringt und so die Blutgerinnung in Gang bringt. Weil das Mimetikum eine andere Struktur als Faktor VIII besitzt, wirkt es auch bei Menschen mit Hemmkörpern gegen Faktor VIII . Faktor VIII-Mimetika werden unter die Haut gespritzt und dienen der vorbeugenden Behandlung von Blutungen bei Hämophilie A.", "cit_ids": [ "c2", "c3", "c5", "c6", "c7", "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 32447, "quote": "Emicizumab is an engineered bispecific antibody that binds both human FIX/FIXa and FX/FXa and which is not regulated by the mechanisms that regulate FVIII but which acts as a FVIII mimetic.", "quote_language": "en", "quote_de": "Emicizumab ist ein konstruierter bispezifischer Antikörper, der sowohl humanes FIX/FIXa als auch FX/FXa bindet und welcher nicht durch die Mechanismen reguliert wird, die FVIII regulieren, aber welcher als ein FVIII-Mimetikum wirkt.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. 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Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }