Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.
", "annotation": "Original-Einstiegssatz 1:1 aus der Akte übernommen (Modus a); enthält bereits den Hämophilie A-Bezug — keine Änderung nötig.", "quelle_n": null}, {"origin": "new", "html": "Der Faktor VII ist ein Eiweiß, das im Körper an der Blutgerinnung beteiligt ist. Bei einer Verletzung schaltet er einen anderen Gerinnungsfaktor, den Faktor X, aktiv und startet so die Gerinnung genau an der Stelle, wo Blut austritt.{{ref:3}} Ist Faktor VII zu niedrig, springt dieser Anstoß nur verzögert an. Die Wunde blutet dann länger nach als bei gesunder Gerinnung.
", "annotation": "Neue laienverständliche Erklärung der Faktor VII-Funktion, paraphrasiert aus dem verbatim quote c3 (EMA/EPAR NovoSeven — Zulassungs-/Fachinfo, hier nur als Beleg für die allgemeine Faktor VII-Rolle in der Kaskade genutzt).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": ["c3"]}, {"origin": "new", "html": "Der angeborene Faktor VII-Mangel verläuft meist in einer milden Form. Auffällig werden Betroffene oft durch länger anhaltende kleine Blutungen, etwa bei Bagatellverletzungen wie beim Rasieren, oder durch einen auffälligen Laborwert (den erniedrigten Quick-Wert). Vor größeren Operationen kann der Mangel jedoch zu erheblichen Blutungen führen.{{ref:1}} Für Menschen mit Hämophilie A heißt das: Auch andere seltene Gerinnungsstörungen können ähnlich wirken wie eine leichte Hämophilie und werden manchmal erst spät erkannt.
", "annotation": "Neuer Absatz zur klinischen Auffälligkeit, belegt aus c2 (Scherer, neutral); Patienten-Payoff im Schlusssatz.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c2"]}, {"origin": "new", "html": "Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.
", "annotation": "Original-Absatz zu Ursache/Vererbung 1:1 übernommen (Modus a); passt inhaltlich unter die neu geplante H2 zur Abgrenzung von Hämophilie A.", "quelle_n": null}, {"origin": "kept", "html": "Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.
", "annotation": "Original-Absatz zu Vitamin-K-Mangel 1:1 übernommen (Modus a).", "quelle_n": null}, {"origin": "new", "html": "Manche Formen des Faktor VII-Mangels verursachen Beschwerden, die einer leichten Hämophilie ähneln. Zugleich zeigen Standard-Laborwerte je nach verwendetem Test-Reagenz normale Werte, sodass die Erkrankung leicht übersehen wird. Für eine sichere Diagnose sind dann besondere Labortests nötig — anders als bei Hämophilie A, wo die Bestimmung der Faktor-Aktivität in der Regel klar ausfällt.{{ref:2}}
", "annotation": "Neuer Absatz zum Diagnose-Unterschied, paraphrasiert aus verbatim quote c5 (WFH-Leitlinie, neutral).", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": ["c5"]}, {"origin": "new", "html": "Die Behandlung richtet sich nach der Blutungsneigung und nach der noch vorhandenen Faktor VII-Restaktivität. Liegt diese unter etwa 40 bis 50 Prozent, ist vor Operationen in der Regel ein gezielter Ersatz des Faktors sinnvoll, häufig mit einem Faktor VII-Präparat. Die genaue Dosierung und die Zeitabstände legt das Behandlungsteam individuell fest, in Absprache mit spezialisierten Ärztinnen und Ärzten für Blutgerinnung (Hämostaseologen).{{ref:1}} Für Menschen mit Hämophilie A wichtig zu wissen: Die Betreuung erfolgt ebenfalls über spezialisierte Hämophilie-Zentren, wenn beide Störungen gemeinsam auftreten.
", "annotation": "Neuer Behandlungs-Absatz, paraphrasiert aus verbatim quote c7 (Scherer, neutral); HWG-konform ohne Wirkstoff-/Markennamen. Hersteller-Fachinfo-Zitat c6 bewusst nicht als Beleg für Dosis-Details verwendet.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c7"]}, {"origin": "new", "html": "