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Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. 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Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. 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B. mit rFVIIa (am Operationstag und ersten postoperativen Tag 3-mal 20–30 μg/kgKG, dann 2-mal 20–30 μg/kgKG).", "quote_language": "de", "quote_de": "Eine Bestimmung der Faktor-VII-Restaktivität ist erforderlich; liegt diese unterhalb von 40–50 %, sollte in Absprache mit einem Hämostaseologen und in Abhängigkeit von Umfang und Lokalisation des operativen Eingriffs eine Substitution des Faktors VII erfolgen, z. 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stattdessen wird pauschal 'individuell festlegen' beschrieben, was die konkreten Vorgaben der Premise verschleiert.", "Der Hinweis auf Hämophilie A und das Szenario 'beide Störungen treten gemeinsam auf' ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Empfehlung zur Betreuung über ein spezialisiertes Hämophilie-Zentrum findet sich nicht in der Premise." ], "verified_at": "2026-07-07T17:16:46+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "html_hash": "sha1:f514bd8e9510", "input_citation_ids": [ "c7" ] }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "html_hash": "sha1:4758fcb7455e", "input_citation_ids": [ "c2", "c5", "c7" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "angeborene Gerinnungsstörung", "die Restaktivität allein sagt jedoch wenig über die tatsächliche Blutungsneigung aus", "häufig mit einem Faktor VII-Präparat", "individuell abgestimmt mit dem Behandlungsteam" ], "deviations": [ "Als 'selten' wird der Faktor-VII-Mangel in keiner der Quellen bezeichnet.", "Die funktionelle Beschreibung 'der Faktor, der die Blutgerinnung an der Verletzungsstelle anstößt' findet sich nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind, weil das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt, ist in der Premise nicht enthalten.", "Eine explizite Einteilung von 'Schweregraden' nach Restaktivität wird in der Premise nicht beschrieben (nur ein konkreter Schwellenwert für perioperative Substitution).", "Die Unterscheidung 'bei Bedarf oder vorbeugend' als allgemeine Behandlungsstrategie fehlt in der Premise; 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