{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Der Begriff „Compliance“ besagt, dass ein Mensch mit Hämophilie A die vom Behandlungsteam festgelegte Therapie befolgt. Dabei wurde die Therapieentscheidung allein von der Ärztin oder dem Arzt getroffen und die betroffene Person war nicht an der Entscheidung beteiligt.", "cit_ids": [ "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 25192, "quote": "Implementation of home-based prophylaxis programs increases compliance and allows people with hemophilia to live relatively normal lives. These programs should be accompanied by education of patients, families, and healthcare providers on the benefits of prophylaxis and the importance of adherence to treatment regimens.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Implementierung von häuslichen Prophylaxeprogrammen erhöht die Compliance und ermöglicht Menschen mit Hämophilie, relativ normale Leben zu führen. Diese Programme sollten von der Aufklärung von Patienten, Familien und Gesundheitsanbietern über die Vorteile der Prophylaxe und die Wichtigkeit der Adhärenz zu Behandlungsschemata begleitet werden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Compliance", "besagt", "dass ein Mensch mit Hämophilie A die vom Behandlungsteam festgelegte Therapie befolgt" ], "deviations": [ "Die Aussage, dass die Therapieentscheidung allein von der Ärztin oder dem Arzt getroffen wurde und die betroffene Person nicht an der Entscheidung beteiligt war, ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c2)" }, { "block_idx": 4, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "In der Praxis heißt das: Wer Faktor VIII-Präparate oder Faktor VIII-Mimetika vorbeugend anwendet, hält sich an Dosis und Zeitabstände, die das Behandlungsteam festgelegt hat — und das in allen Altersgruppen, denn nur durch dieses verlässliche Befolgen lassen sich Blutungen verhindern. Bewährt hat sich die Heimselbstbehandlung: Sie ermöglicht Menschen mit Hämophilie A ein weitgehend normales Leben, sofern Betroffene, Familien und Behandlungsteam gut über die vorbeugende Behandlung geschult sind. In der Jugend, wenn die Verantwortung für die eigene Behandlung von den Eltern auf den jungen Menschen übergeht, kann das Befolgen zeitweise nachlassen — bei Hämophilie A fällt dieser Effekt dank der engen umfassenden Betreuung im Hämophilie-Zentrum oft milder aus als bei anderen chronischen Erkrankungen.", "cit_ids": [ "c1", "c2", "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4500, "quote": "Adherence to prescribed treatment regimens is necessary to prevent bleeds in all age groups.", "quote_language": "en", "quote_de": "Adhärenz zu vorgeschriebenen Behandlungsregimen ist notwendig, um Blutungen in allen Altersgruppen zu verhindern.", "vollzitat": "Hoefnagels JW et al. Adherence to prophylaxis and its association with activation of self-management and treatment satisfaction. Haemophilia. 2021;27(4):581–590. https://doi.org/10.1111/hae.14333", "url": "https://doi.org/10.1111/hae.14333" }, { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 25192, "quote": "Implementation of home-based prophylaxis programs increases compliance and allows people with hemophilia to live relatively normal lives. These programs should be accompanied by education of patients, families, and healthcare providers on the benefits of prophylaxis and the importance of adherence to treatment regimens.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Implementierung von häuslichen Prophylaxeprogrammen erhöht die Compliance und ermöglicht Menschen mit Hämophilie, relativ normale Leben zu führen. Diese Programme sollten von der Aufklärung von Patienten, Familien und Gesundheitsanbietern über die Vorteile der Prophylaxe und die Wichtigkeit der Adhärenz zu Behandlungsschemata begleitet werden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 47839, "quote": "Although adherence may be high when parents are responsible for administering treatment to their child, there may be a decline when adolescents assume this responsibility. However, the stereotype of declining adherence in adolescent chronic disease management may be less apparent in hemophilia with the availability of wraparound comprehensive care.", "quote_language": "en", "quote_de": "Obwohl die Adhärenz hoch sein kann, wenn Eltern für die Verabreichung der Behandlung an ihr Kind verantwortlich sind, kann es zu einem Rückgang kommen, wenn Jugendliche diese Verantwortung übernehmen. Jedoch kann das Stereotyp einer sinkenden Adhärenz im Managment chronischer Erkrankungen bei Jugendlichen bei Hämophilie mit der Verfügbarkeit umfassender integrierter Versorgung weniger ausgeprägt sein.", "vollzitat": "Astermark J et al. Considerations for shared decision management in previously untreated patients with hemophilia A or B. Ther Adv Hematol 2023;14:1–21. https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "url": "https://doi.org/10.1177/20406207231165857" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "in allen Altersgruppen, denn nur durch dieses verlässliche Befolgen lassen sich Blutungen verhindern", "Heimselbstbehandlung: Sie ermöglicht Menschen mit Hämophilie A ein weitgehend normales Leben, sofern Betroffene, Familien und Behandlungsteam gut über die vorbeugende Behandlung geschult sind", "In der Jugend, wenn die Verantwortung für die eigene Behandlung von den Eltern auf den jungen Menschen übergeht, kann das Befolgen zeitweise nachlassen", "bei Hämophilie A fällt dieser Effekt dank der engen umfassenden Betreuung im Hämophilie-Zentrum oft milder aus als bei anderen chronischen Erkrankungen" ], "deviations": [ "Explizite Nennung von 'Faktor VIII-Präparate oder Faktor VIII-Mimetika' als vorbeugend angewendete Substanzen — in der Premise nicht erwähnt", "Konkrete Aussage über 'Dosis und Zeitabstände, die das Behandlungsteam festgelegt hat' — so spezifisch nicht in der Premise enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c1, c2, c3)" }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Lässt das Befolgen der vorbeugenden Behandlung nach, sinkt deren Schutzwirkung. Im schlimmsten Fall wird die Vorbeugung abgebrochen — und das setzt Menschen mit Hämophilie A einem deutlich erhöhten Blutungsrisiko aus. Umgekehrt gilt: Eine gut erreichbare Versorgung, persönliche Begleitung und verständliche Information helfen dabei, die verordnete vorbeugende Behandlung verlässlich anzuwenden, und tragen so zu besseren Behandlungsergebnissen bei. Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Therapietreue ist ein zentraler Hebel, um Gelenke, Muskeln und den Alltag vor Blutungen zu schützen.", "cit_ids": [ "c4", "c5" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 39374, "quote": "The consequences of reduced adherence are reduced effectiveness of prophylaxis; in the extreme, reduced adherence leads to cessation of prophylaxis and places the patient at significant risk of bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Konsequenzen einer reduzierten Adhärenz sind reduzierte Wirksamkeit der Prophylaxe; im Extremfall führt reduzierte Adhärenz zu einer Beendigung der Prophylaxe und setzt den Patienten einem signifikanten Blutungsrisiko aus.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" }, { "cit_id": "c5", "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 54282, "quote": "Easily accessible care, support, and information will help encourage adherence to prescribed prophylaxis and benefit outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Leicht zugängliche Versorgung, Unterstützung und Information werden helfen, die Adhärenz zur vorgeschriebenen Prophylaxe zu fördern und Ergebnisse zu verbessern.", "vollzitat": "Astermark J et al. Considerations for shared decision management in previously untreated patients with hemophilia A or B. Ther Adv Hematol 2023;14:1–21. https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "url": "https://doi.org/10.1177/20406207231165857" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Lässt das Befolgen der vorbeugenden Behandlung nach, sinkt deren Schutzwirkung.", "Im schlimmsten Fall wird die Vorbeugung abgebrochen — und das setzt Menschen mit Hämophilie A einem deutlich erhöhten Blutungsrisiko aus.", "Eine gut erreichbare Versorgung, persönliche Begleitung und verständliche Information helfen dabei, die verordnete vorbeugende Behandlung verlässlich anzuwenden, und tragen so zu besseren Behandlungsergebnissen bei." ], "deviations": [ "Therapietreue schützt konkret Gelenke, Muskeln und den Alltag vor Blutungen — diese spezifischen Schutzgüter werden in der Premise nicht genannt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c4, c5)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Anders als beim klassischen Compliance-Verständnis fällt die Behandlungsentscheidung heute idealerweise gemeinsam. Bei der partizipativen Entscheidungsfindung (Shared Decision Making) besprechen Ärztin oder Arzt, weitere Mitglieder des Behandlungsteams und der Mensch mit Hämophilie A — bei Kindern auch die Eltern — die verfügbaren Optionen, Vorteile und Risiken sowie persönliche Werte und Sorgen offen miteinander. Gerade vor dem Start einer Langzeit-Vorbeugung bei bislang unbehandelten Kindern (PUPs) erklärt das Team den Eltern die kurz- und mittelfristige Perspektive für ihr Kind, einschließlich der Logistik im Alltag. Eltern gut zu informieren ist dabei eine zentrale Aufgabe des multidisziplinären Teams; ergänzend helfen Materialien von Patientenorganisationen.", "cit_ids": [ "c6", "c7", "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c6", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 10108, "quote": "All parties should engage in truly shared decision-making through educated discussions about available healthcare options and anticipated outcomes, including evidence-informed guideline recommendations, benefits and risks of the various choices, and expressed concerns and values of the patient and caregivers.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Parteien sollten sich durch informierte Diskussionen über verfügbare Gesundheitsversorgungsoptionen und erwartete Ergebnisse in wirklich gemeinsame Entscheidungsfindung einbeziehen, einschließlich evidenzgestützter Leitlinienempfehlungen, Vorteile und Risiken der verschiedenen Wahlmöglichkeiten sowie geäußerte Bedenken und Werte des Patienten und der Betreuer.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" }, { "cit_id": "c7", "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 48957, "quote": "Healthcare providers should explain the aforementioned points to parents to help inform decision-making, giving them a short- and medium-term view for their child, including logistics for daily life and the treatment journey.", "quote_language": "en", "quote_de": "Gesundheitsdienstleister sollten die vorgenannten Punkte den Eltern erklären, um ihre Entscheidungsfindung zu unterstützen, ihnen einen kurz- und mittelfristigen Überblick für ihr Kind geben, einschließlich der Logistik für das tägliche Leben und die Behandlungsreise.", "vollzitat": "Astermark J et al. Considerations for shared decision management in previously untreated patients with hemophilia A or B. Ther Adv Hematol 2023;14:1–21. https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "url": "https://doi.org/10.1177/20406207231165857" }, { "cit_id": "c8", "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8501, "quote": "parents should be well informed and the multidisciplinary clinical team members have a key role in facilitating this, as well as directing parents toward complementary information produced by patient organizations.", "quote_language": "en", "quote_de": "Eltern sollten gut informiert sein und die Mitglieder des multidisziplinären klinischen Teams haben eine Schlüsselrolle bei der Erleichterung dessen, sowie bei der Ausrichtung der Eltern auf komplementäre Informationen, die von Patientenorganisationen erstellt wurden.", "vollzitat": "Astermark J et al. Considerations for shared decision management in previously untreated patients with hemophilia A or B. Ther Adv Hematol 2023;14:1–21. https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "url": "https://doi.org/10.1177/20406207231165857" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "besprechen Ärztin oder Arzt, weitere Mitglieder des Behandlungsteams und der Mensch mit Hämophilie A — bei Kindern auch die Eltern — die verfügbaren Optionen, Vorteile und Risiken sowie persönliche Werte und Sorgen offen miteinander", "erklärt das Team den Eltern die kurz- und mittelfristige Perspektive für ihr Kind, einschließlich der Logistik im Alltag", "Eltern gut zu informieren ist dabei eine zentrale Aufgabe des multidisziplinären Teams", "ergänzend helfen Materialien von Patientenorganisationen" ], "deviations": [ "Die Einschränkung 'Anders als beim klassischen Compliance-Verständnis' als Kontrastfolie ist in der Premise nicht enthalten.", "Der spezifische Kontext 'vor dem Start einer Langzeit-Vorbeugung bei bislang unbehandelten Kindern (PUPs)' ist in der Premise nicht erwähnt; die Premise nennt keinen konkreten Therapiezeitpunkt oder die Patientengruppe PUPs." ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c6, c7, c8)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Schwierigkeiten beim Befolgen lassen sich selten durch Ermahnen lösen. Hilfreicher ist ein offenes, wertfreies Gespräch, in dem das Behandlungsteam mit offenen Fragen nach den Gründen für das Verhalten fragt, bestätigt, zuhört und das Gesagte zusammenfasst. So entstehen Lösungen, die zum Leben mit Hämophilie A passen — und das Befolgen der vorbeugenden Behandlung wird wieder zur eigenen Entscheidung.", "cit_ids": [ "c9" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c9", "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 29119, "quote": "An open and non-­judgmental conversation should enable assessment of patient's reasons for adherent or non-­adherent behaviours. Motivational interviewing can be applied as a useful conversation technique, characterised by open questions, affirmation, reflective listening and summary reflections.", "quote_language": "en", "quote_de": "Ein offenes und nicht-wertendes Gespräch sollte die Bewertung der Gründe des Patienten für adhärentes oder nicht-adhärentes Verhalten ermöglichen. Motivierende Gesprächsführung kann als eine nützliche Gesprächstechnik angewendet werden, die sich durch offene Fragen, Bestätigung, reflektives Zuhören und Zusammenfassungsreflexionen auszeichnet.", "vollzitat": "Hoefnagels JW et al. Adherence to prophylaxis and its association with activation of self-management and treatment satisfaction. Haemophilia. 2021;27(4):581–590. https://doi.org/10.1111/hae.14333", "url": "https://doi.org/10.1111/hae.14333" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "offenes, wertfreies Gespräch", "offenen Fragen nach den Gründen für das Verhalten fragt", "bestätigt, zuhört und das Gesagte zusammenfasst" ], "deviations": [ "Schwierigkeiten beim Befolgen lassen sich selten durch Ermahnen lösen — diese Aussage ist in der Premise nicht enthalten", "So entstehen Lösungen, die zum Leben mit Hämophilie A passen — kein Hinweis auf konkrete Lösungsfindung in der Premise", "das Befolgen der vorbeugenden Behandlung wird wieder zur eigenen Entscheidung — Selbstbestimmungsaspekt ist in der Premise nicht erwähnt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c9)" }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Compliance bedeutet bei Hämophilie A: Die vom Behandlungsteam festgelegte Behandlung wird befolgt — die Entscheidung lag dabei traditionell allein bei der Ärztin oder dem Arzt. Die Adhärenz setzt eine aktive Rolle des Menschen mit Hämophilie A voraus; die partizipative Entscheidungsfindung (Shared Decision Making) plant die Therapie sogar gemeinsam. Eine gute Therapietreue schützt vor Blutungen und sichert den Erfolg der vorbeugenden Behandlung — gerade bei Kindern, Jugendlichen und vor dem Start einer Langzeit-Vorbeugung lohnt sich die offene Absprache im Behandlungsteam.", "cit_ids": [ "c2", "c4", "c6" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 25192, "quote": "Implementation of home-based prophylaxis programs increases compliance and allows people with hemophilia to live relatively normal lives. These programs should be accompanied by education of patients, families, and healthcare providers on the benefits of prophylaxis and the importance of adherence to treatment regimens.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Implementierung von häuslichen Prophylaxeprogrammen erhöht die Compliance und ermöglicht Menschen mit Hämophilie, relativ normale Leben zu führen. Diese Programme sollten von der Aufklärung von Patienten, Familien und Gesundheitsanbietern über die Vorteile der Prophylaxe und die Wichtigkeit der Adhärenz zu Behandlungsschemata begleitet werden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" }, { "cit_id": "c4", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 39374, "quote": "The consequences of reduced adherence are reduced effectiveness of prophylaxis; in the extreme, reduced adherence leads to cessation of prophylaxis and places the patient at significant risk of bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Konsequenzen einer reduzierten Adhärenz sind reduzierte Wirksamkeit der Prophylaxe; im Extremfall führt reduzierte Adhärenz zu einer Beendigung der Prophylaxe und setzt den Patienten einem signifikanten Blutungsrisiko aus.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" }, { "cit_id": "c6", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 10108, "quote": "All parties should engage in truly shared decision-making through educated discussions about available healthcare options and anticipated outcomes, including evidence-informed guideline recommendations, benefits and risks of the various choices, and expressed concerns and values of the patient and caregivers.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Parteien sollten sich durch informierte Diskussionen über verfügbare Gesundheitsversorgungsoptionen und erwartete Ergebnisse in wirklich gemeinsame Entscheidungsfindung einbeziehen, einschließlich evidenzgestützter Leitlinienempfehlungen, Vorteile und Risiken der verschiedenen Wahlmöglichkeiten sowie geäußerte Bedenken und Werte des Patienten und der Betreuer.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "partizipative Entscheidungsfindung (Shared Decision Making) plant die Therapie sogar gemeinsam", "Eine gute Therapietreue schützt vor Blutungen", "sichert den Erfolg der vorbeugenden Behandlung" ], "deviations": [ "Die Behauptung, die Behandlungsentscheidung habe traditionell allein bei der Ärztin oder dem Arzt gelegen, ist in der Premise nicht belegt.", "Die explizite Unterscheidung zwischen 'Compliance' (Entscheidung beim Arzt) und 'Adhärenz' (aktive Patientenrolle) als definitorisches Konzept findet sich nicht in der Premise.", "Der besondere Hinweis auf Kinder und Jugendliche als Zielgruppe ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Empfehlung, speziell vor dem Start einer Langzeit-Vorbeugung das Gespräch zu suchen, steht nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c2, c4, c6)" } ], "flags": [], "n_claims": 6, "n_gedeckt": 0, "n_offen": 6, "n_partial": 6, "n_unsupported": 0, "volltext_quellen": [ "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro origin=new/changed-Block werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }