{ "uid": "2021", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-07T14:40:20+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_10", "char_offset": 15571, "quote": "For high-responding inhibitors, bypass agent therapy (recombinant activated factor VIIa [rFVIIa] or activated prothrombin complex concentrate [aPCC]) or porcine FVIII should be used to treat bleeds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei hochresponsiven Hemmkörpern sollten zur Behandlung von Blutungen Bypass-Agent-Therapie (rekombinanter aktivierter Faktor VIIa [rFVIIa] oder aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat [aPCC]) oder Schweine-FVIII verwendet werden.", "retrieved_for": "Was bedeutet Bypass-Therapie bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet Bypass-Therapie bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "2-00294-dotc-gebr-info", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 1216, "quote": "FEIBA ist ein aus menschlichem Plasma hergestelltes Präparat, das die Blutstillung auch bei Verminderung oder Fehlen einzelner Gerinnungsfaktoren ermöglicht.", "quote_language": "de", "quote_de": "FEIBA ist ein aus menschlichem Plasma hergestelltes Präparat, das die Blutstillung auch bei Verminderung oder Fehlen einzelner Gerinnungsfaktoren ermöglicht.", "retrieved_for": "Was bedeutet Bypass-Therapie bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet Bypass-Therapie bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 25203, "quote": "Pharmakologische Dosen von NovoSeven aktivieren Faktor X direkt auf der Oberfläche der aktivierten Thrombozyten an der Verletzungsstelle unabhängig von Tissue Factor. Das führt zur Umwandlung von Prothrombin zu großen Mengen von Thrombin unabhängig von Tissue Factor.", "quote_language": "de", "quote_de": "Pharmakologische Dosen von NovoSeven aktivieren Faktor X direkt auf der Oberfläche der aktivierten Thrombozyten an der Verletzungsstelle unabhängig von Tissue Factor. Das führt zur Umwandlung von Prothrombin zu großen Mengen von Thrombin unabhängig von Tissue Factor.", "retrieved_for": "Wie wirken Bypass-Medikamente in der Gerinnungskaskade?", "h2_ref": "Wie wirken Bypass-Medikamente in der Gerinnungskaskade?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "fachinformation-feibar-500-e1000-e2500-e-konzentriert-pulver", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 25834, "quote": "FEIBA aus Prothrombin-Komplex-Zymogenen, die in relativ gleichem Maß sowohl prokoagulatorisch (Prothrombin, FVII, FIX, FX) als auch antikoagulatorisch (Protein C) wie die jeweilige FEIBA-Potenzeinheit sind, aber ihr Prokoagulansenzymgehalt ist relativ niedrig. FEIBA enthält somit die Proenzyme der Prothrombinkomplexfaktoren, aber nur sehr geringe Mengen ihrer Aktivierungsprodukte, wobei der Gehalt an FVIIa am höchsten ist.", "quote_language": "de", "quote_de": "FEIBA aus Prothrombin-Komplex-Zymogenen, die in relativ gleichem Maß sowohl prokoagulatorisch (Prothrombin, FVII, FIX, FX) als auch antikoagulatorisch (Protein C) wie die jeweilige FEIBA-Potenzeinheit sind, aber ihr Prokoagulansenzymgehalt ist relativ niedrig. 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The efficacy of two doses of rFVIIa (90-270 μg/kg) or one dose of aPCC (75-85 unit/kg) is comparable in the management of joint bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Behandlung mit Bypassing-Agentien besteht typischerweise aus einer Dosis aPCC oder zwei Dosen rFVIIa. Die Wirksamkeit von zwei Dosen rFVIIa (90-270 μg/kg) oder einer Dosis aPCC (75-85 Einheit/kg) ist vergleichbar in der Behandlung von Gelenkblutungen.", "retrieved_for": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "h2_ref": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "fachinformation-feibar-500-e1000-e2500-e-konzentriert-pulver", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2905, "quote": "Als allgemeine Richtlinie wird eine Dosis von 50 – 100 E. FEIBA pro kg Körpergewicht empfohlen; eine Einzeldosis von 100 E./kg Körpergewicht und eine maximale Tagesdosis von 200 E./kg Körpergewicht dürfen nicht überschritten werden, es sei denn, die Anwendung von höheren Dosen ist durch die Schwere der Blutung erforderlich und gerechtfertigt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Als allgemeine Richtlinie wird eine Dosis von 50 – 100 E. FEIBA pro kg Körpergewicht empfohlen; eine Einzeldosis von 100 E./kg Körpergewicht und eine maximale Tagesdosis von 200 E./kg Körpergewicht dürfen nicht überschritten werden, es sei denn, die Anwendung von höheren Dosen ist durch die Schwere der Blutung erforderlich und gerechtfertigt.", "retrieved_for": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "h2_ref": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "fachinformation-feibar-500-e1000-e2500-e-konzentriert-pulver", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7386, "quote": "FEIBA ist mit einer Infusionsrate von 2 E./kg Körpergewicht pro Minute zu infundieren. Bei Patienten, die eine Infusionsrate von 2 E./kg Körpergewicht pro Minute gut vertragen haben, kann die Rate der nachfolgenden Infusionen bis auf maximal 10 E./kg Körpergewicht pro Minute erhöht werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "FEIBA ist mit einer Infusionsrate von 2 E./kg Körpergewicht pro Minute zu infundieren. 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Es wird eine Initialdosis von 90 µg pro kg Körpergewicht als intravenöse Bolusinjektion empfohlen.", "retrieved_for": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "h2_ref": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c14": { "source_id": "masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11161, "quote": "Acute bleeding events should be managed with rFVIIa, eptacog alfa (NovoSeven RT) at a dose of 90-120 mcg/kg as an initial dose. The vast majority of bleeds should be able to be managed with 1-3 doses administered at no more frequency than q2h intervals.", "quote_language": "en", "quote_de": "Akute Blutungsereignisse sollten mit rFVIIa, Eptacog alfa (NovoSeven RT) in einer Dosis von 90-120 mcg/kg als Initialdosis behandelt werden. Die überwiegende Mehrheit der Blutungen sollte mit 1-3 Dosen, die in nicht höherer Häufigkeit als q2h-Intervallen verabreicht werden, behandelt werden können.", "retrieved_for": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "h2_ref": "Wie werden Bypass-Medikamente bei Hämophilie A angewendet?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c15": { "source_id": "fachinformation-feibar-500-e1000-e2500-e-konzentriert-pulver", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 15843, "quote": "Aufgrund patientenspezifischer Faktoren kann die Reaktion auf ein Bypassing-Präparat variieren, und in einer gegebenen Blutungssituation können Patienten, die nicht ausreichend auf den einen Wirkstoff ansprechen, auf einen anderen Wirkstoff ansprechen.", "quote_language": "de", "quote_de": "Aufgrund patientenspezifischer Faktoren kann die Reaktion auf ein Bypassing-Präparat variieren, und in einer gegebenen Blutungssituation können Patienten, die nicht ausreichend auf den einen Wirkstoff ansprechen, auf einen anderen Wirkstoff ansprechen.", "retrieved_for": "Warum ist die Bypass-Therapie bei Hemmkörper-Hämophilie A wichtig? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Warum ist die Bypass-Therapie bei Hemmkörper-Hämophilie A wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:bf220e232ed2", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei der Bypass-Therapie werden sogenannte Bypass-Medikamente verabreicht", "bei einer Hemmkörper-Hämophilie A" ], "deviations": [ "Die Beschreibung, dass Bypass-Medikamente 'die Blutgerinnung in Gang bringen', ist als Wirkmechanismus in der Premise nicht ausgeführt – dort heißt es nur, sie werden zur Behandlung von Blutungen eingesetzt.", "Die Aussage, dass Bypass-Therapie greift, 'wenn der körpereigene Faktor VIII nicht mehr wirkt', ist so in der Premise nicht formuliert (sie nennt nur 'high-responding inhibitors' als Indikation).", "Die Definition von Hemmkörpern als 'Abwehrstoffe gegen Faktor VIII' steht nicht in der Premise." ], "verified_at": "2026-07-07T14:52:55+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:3ebbae987e21", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 2, "origin": "new", "html_hash": "sha1:0392fc0a9d91", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "rekombinanter aktivierter Faktor VII, kurz rFVIIa, und aktivierter Prothrombinkomplex, kurz aPCC", "Beide bringen die Blutstillung auch dann in Gang, wenn Hemmkörper gegen Faktor VIII vorliegen" ], "deviations": [ "Die Beschreibung, dass Bypass-Medikamente den fehlenden oder blockierten Faktor VIII 'umgehen' und 'an einer anderen Stelle' helfen, ist ein mechanistischer Erklärungsansatz, der nicht in der Premise steht.", "Die Premise erwähnt zusätzlich porcines FVIII als Behandlungsoption für High-Responding Inhibitoren, was in der Hypothesis fehlt.", "Die Einteilung in 'zwei Klassen' ist nicht durch die Premise gedeckt, da porcines FVIII dort als dritte Option genannt wird." ], "verified_at": "2026-07-07T14:53:02+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "html_hash": "sha1:b0368ec9da57", "input_citation_ids": [ "c3" ] }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "html_hash": "sha1:6cc12aa746ca", "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "block_idx": 7, "origin": "new", "html_hash": "sha1:8f9bf6a8ef23", "input_citation_ids": [ "c6", "c7" ], "verification": { "verdict": "supported", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bypass-Medikamente helfen dann, wenn der Körper Hemmkörper gegen Faktor VIII gebildet hat", "Diese Hemmkörper blockieren den Faktor VIII, sodass er seine Wirkung verliert", "Bypass-Medikamente stoppen akute Blutungen und beugen neuen Blutungen vor" ], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-07T14:53:13+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "html_hash": "sha1:2847863a14ca", "input_citation_ids": [ "c8" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei einer akuten Blutung greift das Behandlungsteam meist zu rFVIIa", "aPCC bringt ein etwas höheres Risiko für unerwünschte Blutgerinnsel mit sich" ], "deviations": [ "Die spezifischen Risiken von aPCC werden in der Hypothesis nur vage als 'etwas höheres Risiko für unerwünschte Blutgerinnsel' beschrieben; 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