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      "aussage_im_artikel": "Bei der Bypass-Therapie werden sogenannte Bypass-Medikamente verabreicht. Sie bringen die Blutgerinnung bei Menschen mit Hämophilie A auch dann in Gang, wenn der körpereigene Faktor VIII nicht mehr wirkt. Das ist zum Beispiel bei einer Hemmkörper-Hämophilie A der Fall, wenn der Körper Abwehrstoffe gegen Faktor VIII gebildet hat.",
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          "quote": "For high-responding inhibitors, bypass agent therapy (recombinant activated factor VIIa [rFVIIa] or activated prothrombin complex concentrate [aPCC]) or porcine FVIII should be used to treat bleeds.",
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          "quote_de": "Bei hochresponsiven Hemmkörpern sollten zur Behandlung von Blutungen Bypass-Agent-Therapie (rekombinanter aktivierter Faktor VIIa [rFVIIa] oder aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat [aPCC]) oder Schweine-FVIII verwendet werden.",
          "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).",
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        "Bei der Bypass-Therapie werden sogenannte Bypass-Medikamente verabreicht",
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      ],
      "deviations": [
        "Die Beschreibung, dass Bypass-Medikamente 'die Blutgerinnung in Gang bringen', ist als Wirkmechanismus in der Premise nicht ausgeführt – dort heißt es nur, sie werden zur Behandlung von Blutungen eingesetzt.",
        "Die Aussage, dass Bypass-Therapie greift, 'wenn der körpereigene Faktor VIII nicht mehr wirkt', ist so in der Premise nicht formuliert (sie nennt nur 'high-responding inhibitors' als Indikation).",
        "Die Definition von Hemmkörpern als 'Abwehrstoffe gegen Faktor VIII' steht nicht in der Premise."
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      "aussage_im_artikel": "Bypass-Medikamente umgehen den fehlenden oder blockierten Faktor VIII. Sie helfen der Blutgerinnung an einer anderen Stelle auf die Sprünge. Bei Hämophilie A kommen zwei Klassen zum Einsatz: rekombinanter aktivierter Faktor VII, kurz rFVIIa, und aktivierter Prothrombinkomplex, kurz aPCC. Beide bringen die Blutstillung auch dann in Gang, wenn Hemmkörper gegen Faktor VIII vorliegen.",
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        "rekombinanter aktivierter Faktor VII, kurz rFVIIa, und aktivierter Prothrombinkomplex, kurz aPCC",
        "Beide bringen die Blutstillung auch dann in Gang, wenn Hemmkörper gegen Faktor VIII vorliegen"
      ],
      "deviations": [
        "Die Beschreibung, dass Bypass-Medikamente den fehlenden oder blockierten Faktor VIII 'umgehen' und 'an einer anderen Stelle' helfen, ist ein mechanistischer Erklärungsansatz, der nicht in der Premise steht.",
        "Die Premise erwähnt zusätzlich porcines FVIII als Behandlungsoption für High-Responding Inhibitoren, was in der Hypothesis fehlt.",
        "Die Einteilung in 'zwei Klassen' ist nicht durch die Premise gedeckt, da porcines FVIII dort als dritte Option genannt wird."
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      "aussage_im_artikel": "Bypass-Medikamente helfen dann, wenn der Körper Hemmkörper gegen Faktor VIII gebildet hat. Diese Hemmkörper blockieren den Faktor VIII, sodass er seine Wirkung verliert. Bypass-Medikamente stoppen akute Blutungen und beugen neuen Blutungen vor.",
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          "quote": "Bypassing agents are used for the treatment and prevention of bleeding complications in patients with hemophilia A or B who develop FVIII or FIX alloantibodies (called inhibitors) that typically neutralize the function of infused CFCs.",
          "quote_language": "en",
          "quote_de": "Umgehungsmittel werden zur Behandlung und Prävention von Blutungskomplikationen bei Patienten mit Hämophilie A oder B angewendet, die FVIII- oder FIX-Alloantikörper (sogenannte Inhibitoren) entwickeln, die typischerweise die Funktion von infundierten CFCs neutralisieren.",
          "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).",
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        "Bypass-Medikamente helfen dann, wenn der Körper Hemmkörper gegen Faktor VIII gebildet hat",
        "Diese Hemmkörper blockieren den Faktor VIII, sodass er seine Wirkung verliert",
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      "aussage_im_artikel": "Bei einer akuten Blutung greift das Behandlungsteam meist zu rFVIIa. Der Grund: aPCC bringt ein etwas höheres Risiko für unerwünschte Blutgerinnsel mit sich.",
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          "quote": "PwHA with inhibitors should understand that rFVIIa is the preferred BPA for management of acute bleeding due to risks of thrombosis and thrombotic microangiopathy (TMA) with activated prothrombin complex concentrate (aPCC).",
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          "quote_de": "PwHA mit Inhibitoren sollten verstehen, dass rFVIIa das bevorzugte BPA für die Behandlung von akuten Blutungen ist aufgrund von Risiken der Thrombose und thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) mit aktiviertem Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC).",
          "vollzitat": "National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors.",
          "url": "https://www.bleeding.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management-of-emicizumab-kxwh-hemlibrar-for-hemophilia-a-with-and-without-inhibitors",
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        "Bei einer akuten Blutung greift das Behandlungsteam meist zu rFVIIa",
        "aPCC bringt ein etwas höheres Risiko für unerwünschte Blutgerinnsel mit sich"
      ],
      "deviations": [
        "Die spezifischen Risiken von aPCC werden in der Hypothesis nur vage als 'etwas höheres Risiko für unerwünschte Blutgerinnsel' beschrieben; die Premise nennt konkret Thrombose und thrombotische Mikroangiopathie (TMA) als Risiken."
      ],
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      "aussage_im_artikel": "Wie oft ein Bypass-Medikament gegeben wird und in welcher Dosis, legt das Hämophilie-Zentrum individuell fest. Entscheidend sind dabei die Blutungssituation und der bisherige Verlauf.",
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          "quote": "Treatment with bypassing agents typically consists of one dose of aPCC or two doses of rFVIIa. The efficacy of two doses of rFVIIa (90-270 μg/kg) or one dose of aPCC (75-85 unit/kg) is comparable in the management of joint bleeding.",
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          "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).",
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        "Die Aussage, dass das Hämophilie-Zentrum Dosierung und Häufigkeit individuell festlegt, ist nicht in der Premise belegt – diese nennt konkrete Standarddosierungen (zwei Dosen rFVIIa oder eine Dosis aPCC).",
        "Der Hinweis auf 'Blutungssituation und bisherigen Verlauf' als entscheidende Faktoren findet sich nicht in der Premise."
      ],
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      "aussage_im_artikel": "Klasse Zusammensetzung Wirkprinzip Typischer Einsatz bei Hämophilie A Rekombinanter aktivierter Faktor VII (rFVIIa) Im Labor hergestellter, bereits aktivierter Faktor VII Aktiviert Faktor X direkt, sodass Thrombin auch ohne Faktor VIII entsteht Akute Blutungen (bevorzugt) und Vorbeugung bei Hemmkörper-Hämophilie A Aktivierter Prothrombinkomplex (aPCC) Aus menschlichem Plasma gewonnenes Konzentrat mit mehreren Gerinnungsfaktoren Liefert Vorstufen der Gerinnung, damit Thrombin und Fibrin auch ohne Faktor VIII gebildet werden Akute Blutungen und Vorbeugung bei Hemmkörper-Hämophilie A",
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          "char_offset": 18951,
          "quote": "Treatment with bypassing agents typically consists of one dose of aPCC or two doses of rFVIIa. The efficacy of two doses of rFVIIa (90-270 μg/kg) or one dose of aPCC (75-85 unit/kg) is comparable in the management of joint bleeding.",
          "quote_language": "en",
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          "quote": "Acute bleeding events should be managed with rFVIIa, eptacog alfa (NovoSeven RT) at a dose of 90-120 mcg/kg as an initial dose. The vast majority of bleeds should be able to be managed with 1-3 doses administered at no more frequency than q2h intervals.",
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          "quote_de": "Akute Blutungsereignisse sollten mit rFVIIa, Eptacog alfa (NovoSeven RT) in einer Dosis von 90-120 mcg/kg als Initialdosis behandelt werden. Die überwiegende Mehrheit der Blutungen sollte mit 1-3 Dosen, die in nicht höherer Häufigkeit als q2h-Intervallen verabreicht werden, behandelt werden können.",
          "vollzitat": "National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors.",
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      "verdict": "partial",
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        "Rekombinanter aktivierter Faktor VII (rFVIIa)",
        "Aktivierter Prothrombinkomplex (aPCC)",
        "Akute Blutungen … bei Hemmkörper-Hämophilie A"
      ],
      "deviations": [
        "Mechanismus rFVIIa: 'Aktiviert Faktor X direkt, sodass Thrombin auch ohne Faktor VIII entsteht' – in der Premise nicht beschrieben",
        "Herkunft/Zusammensetzung aPCC: 'Aus menschlichem Plasma gewonnenes Konzentrat mit mehreren Gerinnungsfaktoren' – in der Premise nicht erwähnt",
        "Mechanismus aPCC: 'Liefert Vorstufen der Gerinnung, damit Thrombin und Fibrin auch ohne Faktor VIII gebildet werden' – in der Premise nicht beschrieben",
        "Vorbeugung (Prophylaxe) als Einsatzgebiet für beide Substanzklassen – in der Premise nicht erwähnt",
        "Präferenz 'rFVIIa bevorzugt' gegenüber aPCC – in der Premise nicht belegt (Premise nennt vergleichbare Wirksamkeit)"
      ],
      "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c10, c14)"
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      "origin": "new",
      "aussage_im_artikel": "Für Menschen mit Hämophilie A und Hemmkörpern sind Bypass-Medikamente eine wichtige Option. Sie schützen vor Blutungen und stoppen akute Einblutungen auch dann, wenn Faktor VIII-Präparate ihre Wirkung verlieren. Wie gut ein einzelnes Präparat wirkt, kann von Mensch zu Mensch verschieden ausfallen. Spricht eine Blutung auf das eine Bypass-Präparat nicht ausreichend an, kann das andere helfen.",
      "cit_ids": [
        "c15"
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          "chapter_id": "chapter_0",
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          "quote": "Aufgrund patientenspezifischer Faktoren kann die Reaktion auf ein Bypassing-Präparat variieren, und in einer gegebenen Blutungssituation können Patienten, die nicht ausreichend auf den einen Wirkstoff ansprechen, auf einen anderen Wirkstoff ansprechen.",
          "quote_language": "de",
          "quote_de": "Aufgrund patientenspezifischer Faktoren kann die Reaktion auf ein Bypassing-Präparat variieren, und in einer gegebenen Blutungssituation können Patienten, die nicht ausreichend auf den einen Wirkstoff ansprechen, auf einen anderen Wirkstoff ansprechen.",
          "vollzitat": "Feiba Fachinformation",
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          "source_kind": "publication",
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        "Wie gut ein einzelnes Präparat wirkt, kann von Mensch zu Mensch verschieden ausfallen.",
        "Spricht eine Blutung auf das eine Bypass-Präparat nicht ausreichend an, kann das andere helfen."
      ],
      "deviations": [
        "Bypass-Medikamente schützen vor Blutungen (prophylaktische Wirkung wird nicht in der Premise erwähnt)",
        "Bypass-Medikamente stoppen akute Einblutungen (therapeutische Wirkung bei akuten Blutungen wird nicht in der Premise erwähnt)",
        "Faktor VIII-Präparate verlieren ihre Wirkung bei Hemmkörpern (Mechanismus nicht in der Premise beschrieben)",
        "Spezifischer Bezug auf Hämophilie A und Hemmkörper als Indikationsgruppe fehlt in der Premise"
      ],
      "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c15)"
    },
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      "aussage_im_artikel": "Bypass-Prinzip: Bypass-Medikamente umgehen den fehlenden oder blockierten Faktor VIII und ermöglichen die Blutgerinnung auf einem anderen Weg. Zwei Klassen: Bei Hämophilie A stehen rFVIIa und aPCC zur Verfügung. Einsatz: Sie kommen vor allem bei Hemmkörper-Hämophilie A zum Einsatz, zur Vorbeugung und im Bedarfsfall. Anwendung: Die Gabe erfolgt in eine Vene; Dosis und Häufigkeit legt das Hämophilie-Zentrum individuell fest. Wichtig zu wissen: Bei akuten Blutungen wird meist rFVIIa bevorzugt; das Ansprechen kann individuell verschieden sein.",
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        "c1",
        "c6",
        "c8"
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          "cit_id": "c1",
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          "quote": "For high-responding inhibitors, bypass agent therapy (recombinant activated factor VIIa [rFVIIa] or activated prothrombin complex concentrate [aPCC]) or porcine FVIII should be used to treat bleeds.",
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          "quote_de": "Bei hochresponsiven Hemmkörpern sollten zur Behandlung von Blutungen Bypass-Agent-Therapie (rekombinanter aktivierter Faktor VIIa [rFVIIa] oder aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat [aPCC]) oder Schweine-FVIII verwendet werden.",
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          "quote": "Bypassing agents are used for the treatment and prevention of bleeding complications in patients with hemophilia A or B who develop FVIII or FIX alloantibodies (called inhibitors) that typically neutralize the function of infused CFCs.",
          "quote_language": "en",
          "quote_de": "Umgehungsmittel werden zur Behandlung und Prävention von Blutungskomplikationen bei Patienten mit Hämophilie A oder B angewendet, die FVIII- oder FIX-Alloantikörper (sogenannte Inhibitoren) entwickeln, die typischerweise die Funktion von infundierten CFCs neutralisieren.",
          "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).",
          "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046",
          "source_kind": "publication",
          "summary": "",
          "url_verdict": "",
          "abweichung": ""
        },
        {
          "cit_id": "c8",
          "source_id": "masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management",
          "chapter_id": "chapter_0",
          "char_offset": 5476,
          "quote": "PwHA with inhibitors should understand that rFVIIa is the preferred BPA for management of acute bleeding due to risks of thrombosis and thrombotic microangiopathy (TMA) with activated prothrombin complex concentrate (aPCC).",
          "quote_language": "en",
          "quote_de": "PwHA mit Inhibitoren sollten verstehen, dass rFVIIa das bevorzugte BPA für die Behandlung von akuten Blutungen ist aufgrund von Risiken der Thrombose und thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) mit aktiviertem Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC).",
          "vollzitat": "National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors.",
          "url": "https://www.bleeding.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management-of-emicizumab-kxwh-hemlibrar-for-hemophilia-a-with-and-without-inhibitors",
          "source_kind": "publication",
          "summary": "",
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        }
      ],
      "verdict": "partial",
      "supported_fragments": [
        "Bei Hämophilie A stehen rFVIIa und aPCC zur Verfügung",
        "Sie kommen vor allem bei Hemmkörper-Hämophilie A zum Einsatz, zur Vorbeugung und im Bedarfsfall",
        "Bei akuten Blutungen wird meist rFVIIa bevorzugt"
      ],
      "deviations": [
        "Bypass-Medikamente umgehen den fehlenden oder blockierten Faktor VIII und ermöglichen die Blutgerinnung auf einem anderen Weg — diese mechanistische Beschreibung (Umgehung des fehlenden/blockierten FVIII, alternativer Gerinnungsweg) ist in der Premise nicht explizit so formuliert",
        "Die Gabe erfolgt in eine Vene — Applikationsweg intravenös wird in der Premise nicht erwähnt",
        "Dosis und Häufigkeit legt das Hämophilie-Zentrum individuell fest — keine Aussage zu Dosierung oder zuständiger Institution in der Premise",
        "Das Ansprechen kann individuell verschieden sein — individuelles Therapieansprechen wird in der Premise nicht thematisiert"
      ],
      "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c1, c6, c8)"
    }
  ],
  "flags": [],
  "n_claims": 8,
  "n_gedeckt": 1,
  "n_offen": 7,
  "n_partial": 6,
  "n_unsupported": 1,
  "n_summary": 0,
  "volltext_quellen": [
    "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen",
    "fachinformation-feibar-500-e1000-e2500-e-konzentriert-pulver",
    "masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management"
  ],
  "llm": "ran",
  "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde."
}