{ "uid": "2020", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-07T17:36:34+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_13", "char_offset": 3832, "quote": "Frequency of bleeding (particularly joint and muscle bleeds) and response to treatment have been the most important indicators of the effectiveness of hemostatic therapy and the best surrogate predictors of long-term musculoskeletal outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Häufigkeit von Blutungen (besonders Gelenk- und Muskelblutungen) und Ansprechen auf Behandlung waren die wichtigsten Indikatoren der Wirksamkeit der hämostase Therapie und die besten Surrogatprädikatoren von Langzeit-muskuloskelettalen Ergebnissen.", "retrieved_for": "Was misst die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was misst die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", 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with coagulation factor products.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Blutungen umfassten unbehandelte Blutungen und diejenigen, die mit Gerinnungsfaktor-Produkten behandelt wurden.", "retrieved_for": "Welche Blutungen zählen in die Blutungsrate hinein?", "h2_ref": "Welche Blutungen zählen in die Blutungsrate hinein?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 3144, "quote": "in all countries the ideal is for patients to not experience any bleeds (i.e., achieve \"zero\" bleeds).", "quote_language": "en", "quote_de": "in allen Ländern ist das Ideal, dass Patienten keine Blutungen erfahren (d.h., \"null\" Blutungen erreichen).", "retrieved_for": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "piis1538783622043860", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 16497, "quote": "Fifteen prophylaxis (35.7%) and no OD (0%) participants remained bleed-free during the entire study; 32 participants (76.2%) in the prophylaxis group had fewer than two BEs per year.", "quote_language": "en", "quote_de": "Fünfzehn Prophylaxis (35,7%) und keine OD (0%) Teilnehmer blieben während der gesamten Studie blutungsfrei; 32 Teilnehmer (76,2%) in der Prophylaxe-Gruppe hatten weniger als zwei BEs pro Jahr.", "retrieved_for": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "bloodbld2020009217", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 19558, "quote": "82.4% of participants reporting 0 treated bleeding events", "quote_language": "en", "quote_de": "82,4% der Teilnehmer berichteten von 0 behandelten Blutungsereignissen", "retrieved_for": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "2038", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 6199, "quote": "With unlimited resources, zero bleeds and normal physical activity may be targeted; with few resources, only 2 low-dose substitutions per week may be given, thus accepting a certain number of bleeds and limited physical activity.", "quote_language": "en", "quote_de": "Mit unbegrenzten Ressourcen können Null-Blutungen und normale körperliche Aktivität angestrebt werden; mit wenigen Ressourcen können nur 2 Substitutionen mit niedriger Dosis pro Woche gegeben werden, wodurch eine bestimmte Anzahl von Blutungen und begrenzte körperliche Aktivität akzeptiert werden.", "retrieved_for": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet Zero Bleeds als Therapieziel bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 13929, "quote": "Conventional high-dose and intermediate-dose prophylaxis, initiated early in life, have been associated with over 90% reduction in joint bleeding rates, annualized joint bleeding rates (AJBRs) below 3 per year, and a significant reduction in joint deterioration and degenerative joint disease.", "quote_language": "en", "quote_de": "Konventionelle hochdosierte und intermediate-dosierte Prophylaxe, früh im Leben eingeleitet, wurden mit über 90% Reduktion der Gelenkblutungsraten, annualisierte Gelenkblutungsraten (AJBRs) unter 3 pro Jahr, und eine signifikante Reduktion der Gelenkdeterio ration und degenerativen Gelenkerkrankung assoziiert.", "retrieved_for": "Wie beeinflusst die Therapie die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie beeinflusst die Therapie die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "peyvandi-kreuth-v-1052038", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11794, "quote": "The aim of prophylaxis is to minimize or abolish bleeding events, and thus improve quality of life in patients.", "quote_language": "en", "quote_de": "Das Ziel der Prophylaxe ist es, Blutungsereignisse zu minimieren oder zu beseitigen, und somit die Lebensqualität bei Patienten zu verbessern.", "retrieved_for": "Wie beeinflusst die Therapie die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie beeinflusst die Therapie die Blutungsrate bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 4069, "quote": "Individualizing prophylaxis means that if patients continue to experience bleeds, their prophylaxis regimen should be escalated (in dose/frequency or both) to prevent bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Individualisierte Prophylaxe bedeutet, dass wenn Patienten weiterhin Blutungen erfahren, ihr Prophylaxe-Regime eskaliert werden sollte (in Dosis/Häufigkeit oder beides), um Blutungen zu verhindern.", "retrieved_for": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl?", "h2_ref": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 18921, "quote": "bleeding rates varied considerably between similar baseline FVIII/IX levels, and the heterogeneity in bleeding rates was also seen at higher baseline FVIII/IX levels.", "quote_language": "en", "quote_de": "Blutungsraten variierten erheblich zwischen ähnlichen baseline FVIII/IX-Spiegeln, und die Heterogenität in Blutungsraten wurde auch bei höheren baseline FVIII/IX-Spiegeln beobachtet.", "retrieved_for": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 16239, "quote": "treatment decisions, such as starting prophylaxis, should therefore be tailored according to bleeding pattern rather than …. residual clotting factor levels", "quote_language": "en", "quote_de": "Behandlungsentscheidungen, wie etwa die Einleitung einer Prophylaxe, sollten daher nach dem Blutungsmuster maßgeschneidert werden statt nach …. residuellen Gerinnungsfaktorspiegeln", "retrieved_for": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl?", "h2_ref": "Warum ist die Blutungsrate ein wichtiger Hinweis für die Therapiewahl?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:78e1e15b18cb", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 2, "origin": "new", "html_hash": "sha1:72b3a2706abb", "input_citation_ids": [ "c1", "c2" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Sie ist einer der wichtigsten Hinweise darauf, wie gut eine Therapie bei Hämophilie A wirkt.", "Oft werden verschiedene Arten von Blutungen getrennt gezählt: alle Blutungen, spontane Blutungen, Gelenkblutungen und Blutungen in ein Zielgelenk" ], "deviations": [ "Der Begriff 'jährliche Blutungsrate (Annualized Bleeding Rate, ABR)' sowie seine Definition als Zahl der Blutungsereignisse pro Jahr werden in keiner der Quellen erwähnt.", "Die Erklärung 'Zielgelenk – also ein Gelenk, in das immer wieder Blut eintritt' findet sich nicht in den Quellen.", "Die Premise (c1) nennt ausdrücklich auch Muskelblutungen ('joint and muscle bleeds') als wichtige Indikatoren, was in der Hypothesis fehlt (kein Deviation, aber die Hypothesis ergänzt keine ungedeckten Fakten dazu – relevant ist jedoch, dass ABR-Definition ungedeckt ist)." ], "verified_at": "2026-07-07T17:51:22+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "html_hash": "sha1:a23ed1f80f5d", "input_citation_ids": [ "c3" ] }, { "block_idx": 4, "origin": "new", "html_hash": "sha1:fec30487548d", 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"partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Beginnt die vorbeugende Behandlung früh, gehen die Gelenkblutungen um mehr als 90 Prozent zurück", "Die jährliche Rate liegt dann oft unter drei Gelenkblutungen pro Jahr" ], "deviations": [ "Aussage über Auswirkungen auf Beweglichkeit ('Beweglichkeit') ist in der Premise nicht explizit erwähnt", "Aussage über Auswirkungen auf Lebensqualität ('Lebensqualität') ist in der Premise nicht belegt" ], "verified_at": "2026-07-07T17:51:46+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "html_hash": "sha1:98f73efde246", "input_citation_ids": [ "c8" ], "verification": { "verdict": "unsupported", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "deviations": [ "Die Aussage, dass es bei Hämophilie A 'unterschiedliche Wirkprinzipien' zur Vorbeugung gibt, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Aussage, dass diese Wirkprinzipien 'an verschiedenen Stellen in die Blutgerinnung eingreifen', findet keine Grundlage in der Premise." ], "verified_at": "2026-07-07T17:51:50+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "html_hash": "sha1:df4687dfcf66", "input_citation_ids": [ "c8" ], "verification": { "verdict": "unsupported", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "deviations": [ "Faktor VIII-Mimetika ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen — steht nicht in der Premise.", "Faktor VIII-Präparate ersetzen den fehlenden oder verminderten Faktor VIII direkt — steht nicht in der Premise.", "Rebalancing Agents greifen an anderer Stelle in die Blutgerinnung ein und stützen das Gleichgewicht der Gerinnung — steht nicht in der Premise.", "Die tabellarische Einteilung in Therapieklassen (Wirkprinzip bei Hämophilie A) ist in der Premise nicht enthalten." ], "verified_at": "2026-07-07T17:51:53+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "html_hash": "sha1:1379376ac7cb", "input_citation_ids": [ "c10" ] }, { 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auftreten' ergänzt 'wo' (Lokalisation) als eigenständigen Aspekt, der in den Premises (nur 'bleeding pattern') nicht explizit erwähnt wird." ], "verified_at": "2026-07-07T17:52:06+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 14, "origin": "new", "html_hash": "sha1:f514bd8e9510", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 15, "origin": "new", "html_hash": "sha1:d2aa2afe5400", "input_citation_ids": [ "c1", "c3", "c4", "c5", "c8", "c10" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "In die Rate fließen alle Blutungen ein, behandelte wie unbehandelte", "Zero Bleeds ist das Ideal", "Eine gut eingestellte Prophylaxe senkt Gelenkblutungen deutlich, oft um mehr als 90 Prozent", "Die Blutungsrate ist der wichtigste Hinweis, ob die Therapie passt oder angepasst werden sollte" ], "deviations": [ "ABR (jährliche Blutungsrate) wird als gängige Abkürzung/Standardmaß eingeführt – in den Premises wird nur AJBR (annualized joint bleeding rate) erwähnt, nicht ABR als allgemeiner Begriff", "‚Aktivität zu ermöglichen' als Ziel von Zero Bleeds ist in keiner Premise genannt", "Die Formulierung, Zero Bleeds diene dem Ziel ‚Gelenke zu schützen', geht über die Premise hinaus, die nur das Ideal selbst (c4) und Gelenkschutzeffekte der Prophylaxe (c8) nennt, nicht aber Zero Bleeds explizit mit Gelenkschutz verknüpft" ], "verified_at": "2026-07-07T17:52:24+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "new", "html_hash": "sha1:544e4424fe03", "input_citation_ids": [] }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "html_hash": "sha1:70368436b186", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 18, "origin": "new", "html_hash": "sha1:598832ecd278", "input_citation_ids": [ "c1", "c2", "c3", "c4", "c5", "c8", "c10", "c12" ] } ] }