{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 2, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Die Blutungsrate zeigt, wie oft Blutungen in einem bestimmten Zeitraum auftreten. In der Fachsprache heißt sie jährliche Blutungsrate (Annualized Bleeding Rate, ABR) und meint die Zahl der Blutungsereignisse pro Jahr. Sie ist einer der wichtigsten Hinweise darauf, wie gut eine Therapie bei Hämophilie A wirkt. Oft werden verschiedene Arten von Blutungen getrennt gezählt: alle Blutungen, spontane Blutungen, Gelenkblutungen und Blutungen in ein Zielgelenk – also ein Gelenk, in das immer wieder Blut eintritt.", "cit_ids": [ "c1", "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_13", "char_offset": 3832, "quote": "Frequency of bleeding (particularly joint and muscle bleeds) and response to treatment have been the most important indicators of the effectiveness of hemostatic therapy and the best surrogate predictors of long-term musculoskeletal outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Häufigkeit von Blutungen (besonders Gelenk- und Muskelblutungen) und Ansprechen auf Behandlung waren die wichtigsten Indikatoren der Wirksamkeit der hämostase Therapie und die besten Surrogatprädikatoren von Langzeit-muskuloskelettalen Ergebnissen.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c2", "source_id": "bloodbld2020009217", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9122, "quote": "Efficacy end points included treated bleeds as the primary end point, and all bleeds, treated spontaneous bleeds, treated joint bleeds, and treated target joint bleeds were the secondary end points.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wirksame Endpunkte schlossen behandelte Blutungen als primären Endpunkt ein, und alle Blutungen, behandelte spontane Blutungen, behandelte Gelenkblutungen und behandelte Zielgelenkblutungen waren die sekundären Endpunkte.", "vollzitat": "Callaghan MU, Negrier C, Paz-Priel I, et al. Long-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies. Blood. 2021;137(16):2231-2242. doi:10.1182/blood.2020009217", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Sie ist einer der wichtigsten Hinweise darauf, wie gut eine Therapie bei Hämophilie A wirkt.", "Oft werden verschiedene Arten von Blutungen getrennt gezählt: alle Blutungen, spontane Blutungen, Gelenkblutungen und Blutungen in ein Zielgelenk" ], "deviations": [ "Der Begriff 'jährliche Blutungsrate (Annualized Bleeding Rate, ABR)' sowie seine Definition als Zahl der Blutungsereignisse pro Jahr werden in keiner der Quellen erwähnt.", "Die Erklärung 'Zielgelenk – also ein Gelenk, in das immer wieder Blut eintritt' findet sich nicht in den Quellen.", "Die Premise (c1) nennt ausdrücklich auch Muskelblutungen ('joint and muscle bleeds') als wichtige Indikatoren, was in der Hypothesis fehlt (kein Deviation, aber die Hypothesis ergänzt keine ungedeckten Fakten dazu – relevant ist jedoch, dass ABR-Definition ungedeckt ist)." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c1, c2)" }, { "block_idx": 4, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "In die Blutungsrate fließen alle Blutungen ein. Dazu gehören behandelte Blutungen genauso wie Blutungen, die von selbst wieder aufhören. Für Menschen mit Hämophilie A heißt das: Auch eine kleinere Einblutung, die von allein abklingt, gehört ins Blutungstagebuch. Nur so entsteht ein realistisches Bild davon, wie stark die Blutungsneigung wirklich ist.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "bloodbld2020009217", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 20339, "quote": "All bleeds included untreated bleeds and those treated with coagulation factor products.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Blutungen umfassten unbehandelte Blutungen und diejenigen, die mit Gerinnungsfaktor-Produkten behandelt wurden.", "vollzitat": "Callaghan MU, Negrier C, Paz-Priel I, et al. Long-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies. Blood. 2021;137(16):2231-2242. doi:10.1182/blood.2020009217", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "In die Blutungsrate fließen alle Blutungen ein", "behandelte Blutungen" ], "deviations": [ "Unbehandelte Blutungen werden als 'Blutungen, die von selbst wieder aufhören' umgedeutet – die Premise sagt nur 'untreated', nicht dass sie spontan abklingen.", "Der Begriff 'Blutungstagebuch' taucht in der Premise nicht auf.", "Die Einschränkung auf 'kleinere Einblutung' ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Aussage, dass nur so ein 'realistisches Bild der Blutungsneigung' entstehe, findet sich nicht in der Premise.", "Der spezifische Bezug auf 'Menschen mit Hämophilie A' als Zielgruppe wird in der Premise nicht hergestellt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Zero Bleeds steht für ein klares Ideal: gar keine Blutungen mehr im gesamten Beobachtungszeitraum. In einer vergleichenden Untersuchung blieben unter vorbeugender Behandlung rund 36 Prozent der Teilnehmenden ein Jahr lang komplett ohne Blutung. Unter reiner Bedarfsbehandlung schaffte das niemand. Für Menschen mit Hämophilie A ist Zero Bleeds mehr als eine Zahl. Es steht für einen ruhigen Alltag und für den Schutz der Gelenke.", "cit_ids": [ "c4", "c5" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 3144, "quote": "in all countries the ideal is for patients to not experience any bleeds (i.e., achieve \"zero\" bleeds).", "quote_language": "en", "quote_de": "in allen Ländern ist das Ideal, dass Patienten keine Blutungen erfahren (d.h., \"null\" Blutungen erreichen).", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c5", "source_id": "piis1538783622043860", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 16497, "quote": "Fifteen prophylaxis (35.7%) and no OD (0%) participants remained bleed-free during the entire study; 32 participants (76.2%) in the prophylaxis group had fewer than two BEs per year.", "quote_language": "en", "quote_de": "Fünfzehn Prophylaxis (35,7%) und keine OD (0%) Teilnehmer blieben während der gesamten Studie blutungsfrei; 32 Teilnehmer (76,2%) in der Prophylaxe-Gruppe hatten weniger als zwei BEs pro Jahr.", "vollzitat": "Manco-Johnson MJ et al. J Thromb Haemost 2017; 15: 2115–2124", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Zero Bleeds steht für ein klares Ideal: gar keine Blutungen mehr im gesamten Beobachtungszeitraum", "unter vorbeugender Behandlung rund 36 Prozent der Teilnehmenden komplett ohne Blutung", "Unter reiner Bedarfsbehandlung schaffte das niemand" ], "deviations": [ "Die Angabe 'ein Jahr lang' als Studiendauer ist nicht in der Premise belegt – dort heißt es nur 'during the entire study', ohne konkrete Zeitangabe.", "Die Aussage, Zero Bleeds stehe für 'einen ruhigen Alltag und für den Schutz der Gelenke', findet sich nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c4, c5)" }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Beginnt die vorbeugende Behandlung früh, gehen die Gelenkblutungen um mehr als 90 Prozent zurück. Die jährliche Rate liegt dann oft unter drei Gelenkblutungen pro Jahr. Für Menschen mit Hämophilie A macht das über die Jahre einen deutlichen Unterschied – für die Beweglichkeit und für die Lebensqualität.", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 13929, "quote": "Conventional high-dose and intermediate-dose prophylaxis, initiated early in life, have been associated with over 90% reduction in joint bleeding rates, annualized joint bleeding rates (AJBRs) below 3 per year, and a significant reduction in joint deterioration and degenerative joint disease.", "quote_language": "en", "quote_de": "Konventionelle hochdosierte und intermediate-dosierte Prophylaxe, früh im Leben eingeleitet, wurden mit über 90% Reduktion der Gelenkblutungsraten, annualisierte Gelenkblutungsraten (AJBRs) unter 3 pro Jahr, und eine signifikante Reduktion der Gelenkdeterio ration und degenerativen Gelenkerkrankung assoziiert.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Beginnt die vorbeugende Behandlung früh, gehen die Gelenkblutungen um mehr als 90 Prozent zurück", "Die jährliche Rate liegt dann oft unter drei Gelenkblutungen pro Jahr" ], "deviations": [ "Aussage über Auswirkungen auf Beweglichkeit ('Beweglichkeit') ist in der Premise nicht explizit erwähnt", "Aussage über Auswirkungen auf Lebensqualität ('Lebensqualität') ist in der Premise nicht belegt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Zur Vorbeugung bei Hämophilie A gibt es unterschiedliche Wirkprinzipien. Sie greifen an verschiedenen Stellen in die Blutgerinnung ein:", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 13929, "quote": "Conventional high-dose and intermediate-dose prophylaxis, initiated early in life, have been associated with over 90% reduction in joint bleeding rates, annualized joint bleeding rates (AJBRs) below 3 per year, and a significant reduction in joint deterioration and degenerative joint disease.", "quote_language": "en", "quote_de": "Konventionelle hochdosierte und intermediate-dosierte Prophylaxe, früh im Leben eingeleitet, wurden mit über 90% Reduktion der Gelenkblutungsraten, annualisierte Gelenkblutungsraten (AJBRs) unter 3 pro Jahr, und eine signifikante Reduktion der Gelenkdeterio ration und degenerativen Gelenkerkrankung assoziiert.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Die Aussage, dass es bei Hämophilie A 'unterschiedliche Wirkprinzipien' zur Vorbeugung gibt, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Aussage, dass diese Wirkprinzipien 'an verschiedenen Stellen in die Blutgerinnung eingreifen', findet keine Grundlage in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Therapieklasse Wirkprinzip bei Hämophilie A Faktor VIII-Mimetika Ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen. Faktor VIII-Präparate Ersetzen den fehlenden oder verminderten Faktor VIII direkt. Rebalancing Agents Greifen an anderer Stelle in die Blutgerinnung ein und stützen das Gleichgewicht der Gerinnung.", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 13929, "quote": "Conventional high-dose and intermediate-dose prophylaxis, initiated early in life, have been associated with over 90% reduction in joint bleeding rates, annualized joint bleeding rates (AJBRs) below 3 per year, and a significant reduction in joint deterioration and degenerative joint disease.", "quote_language": "en", "quote_de": "Konventionelle hochdosierte und intermediate-dosierte Prophylaxe, früh im Leben eingeleitet, wurden mit über 90% Reduktion der Gelenkblutungsraten, annualisierte Gelenkblutungsraten (AJBRs) unter 3 pro Jahr, und eine signifikante Reduktion der Gelenkdeterio ration und degenerativen Gelenkerkrankung assoziiert.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Faktor VIII-Mimetika ahmen eine wichtige Funktion von Faktor VIII nach, ohne ihn zu ersetzen — steht nicht in der Premise.", "Faktor VIII-Präparate ersetzen den fehlenden oder verminderten Faktor VIII direkt — steht nicht in der Premise.", "Rebalancing Agents greifen an anderer Stelle in die Blutgerinnung ein und stützen das Gleichgewicht der Gerinnung — steht nicht in der Premise.", "Die tabellarische Einteilung in Therapieklassen (Wirkprinzip bei Hämophilie A) ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Die Blutungsrate ist die wichtigste Rückmeldung. Treten unter vorbeugender Behandlung weiter Blutungen auf, passt das Behandlungsteam die Therapie an – meist durch eine höhere Dosis oder kürzere Abstände zwischen den Gaben. Heute richten sich Behandlungsentscheidungen vor allem danach, wie oft und wo Blutungen auftreten. Der gemessene Faktor VIII-Spiegel liefert dazu einen ergänzenden Anhaltspunkt. Das eigene Blutungstagebuch ist für Menschen mit Hämophilie A damit ein zentrales Werkzeug im Gespräch mit dem Behandlungsteam.", "cit_ids": [ "c10", "c12" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c10", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 4069, "quote": "Individualizing prophylaxis means that if patients continue to experience bleeds, their prophylaxis regimen should be escalated (in dose/frequency or both) to prevent bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Individualisierte Prophylaxe bedeutet, dass wenn Patienten weiterhin Blutungen erfahren, ihr Prophylaxe-Regime eskaliert werden sollte (in Dosis/Häufigkeit oder beides), um Blutungen zu verhindern.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c12", "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 16239, "quote": "treatment decisions, such as starting prophylaxis, should therefore be tailored according to bleeding pattern rather than …. residual clotting factor levels", "quote_language": "en", "quote_de": "Behandlungsentscheidungen, wie etwa die Einleitung einer Prophylaxe, sollten daher nach dem Blutungsmuster maßgeschneidert werden statt nach …. residuellen Gerinnungsfaktorspiegeln", "vollzitat": "Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Treten unter vorbeugender Behandlung weiter Blutungen auf, passt das Behandlungsteam die Therapie an – meist durch eine höhere Dosis oder kürzere Abstände zwischen den Gaben", "Heute richten sich Behandlungsentscheidungen vor allem danach, wie oft und wo Blutungen auftreten" ], "deviations": [ "Der gemessene Faktor VIII-Spiegel liefert dazu einen ergänzenden Anhaltspunkt: c12 besagt, dass Behandlungsentscheidungen sich nach dem Blutungsmuster und NICHT nach dem Restgerinnungsfaktorspiegel richten sollen – der Spiegel wird also nicht als ergänzender Anhaltspunkt empfohlen, sondern explizit zurückgestellt.", "Das eigene Blutungstagebuch ist ein zentrales Werkzeug im Gespräch mit dem Behandlungsteam: Diese Aussage findet sich in keiner der Premises.", "Die Formulierung 'wie oft und wo Blutungen auftreten' ergänzt 'wo' (Lokalisation) als eigenständigen Aspekt, der in den Premises (nur 'bleeding pattern') nicht explizit erwähnt wird." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c10, c12)" }, { "block_idx": 15, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Blutungsrate zählt, wie oft Blutungen bei Hämophilie A auftreten, meist als jährliche Blutungsrate (ABR). In die Rate fließen alle Blutungen ein, behandelte wie unbehandelte. Zero Bleeds ist das Ideal: ein Jahr komplett blutungsfrei, mit dem Ziel, Gelenke zu schützen und Aktivität zu ermöglichen. Eine gut eingestellte Prophylaxe senkt Gelenkblutungen deutlich, oft um mehr als 90 Prozent. Die Blutungsrate ist der wichtigste Hinweis, ob die Therapie passt oder angepasst werden sollte.", "cit_ids": [ "c1", "c3", "c4", "c5", "c8", "c10" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_13", "char_offset": 3832, "quote": "Frequency of bleeding (particularly joint and muscle bleeds) and response to treatment have been the most important indicators of the effectiveness of hemostatic therapy and the best surrogate predictors of long-term musculoskeletal outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Häufigkeit von Blutungen (besonders Gelenk- und Muskelblutungen) und Ansprechen auf Behandlung waren die wichtigsten Indikatoren der Wirksamkeit der hämostase Therapie und die besten Surrogatprädikatoren von Langzeit-muskuloskelettalen Ergebnissen.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "bloodbld2020009217", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 20339, "quote": "All bleeds included untreated bleeds and those treated with coagulation factor products.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Blutungen umfassten unbehandelte Blutungen und diejenigen, die mit Gerinnungsfaktor-Produkten behandelt wurden.", "vollzitat": "Callaghan MU, Negrier C, Paz-Priel I, et al. Long-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies. 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Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }