Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Dabei fehlt der Von-Willebrand-Faktor, wird zu wenig gebildet oder arbeitet nicht richtig. Dieser Eiweißbaustein hilft normalerweise, Wunden zu verschließen. Außerdem schützt er den Faktor VIII vor einem zu schnellen Abbau im Blut. Anders als die Hämophilie A wird das Von-Willebrand-Syndrom unabhängig vom Geschlecht vererbt und betrifft Frauen und Männer gleichermaßen. Beim Von-Willebrand-Syndrom stehen Schleimhautblutungen im Vordergrund. Bei der Hämophilie A treten dagegen vor allem Muskel- und Gelenkblutungen auf. Beide Erkrankungen sind heute gut behandelbar.
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", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): typische Blutungsliste durch c5 gedeckt (bleeding after tooth extraction, nosebleeds, menorrhagia, skin bleeding, surgical bleeding).", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c5" ] }, { "origin": "new", "html": "Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:
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", "annotation": "Grund (d) Aktualität laut 1.6-Block: veraltete Aussage ‚autosomal-rezessiv' aktualisiert; zusätzlich Regel ii(b) für die Prozentangabe ‚15 bis 30 Prozent' (nicht im Pool). Beleg c1 (ASH-ISTH 2021).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "origin": "new", "html": "Typ 3 ist die seltenste Form des Von-Willebrand-Syndroms; hier wird kein oder kaum Von-Willebrand-Faktor produziert. Da der Von-Willebrand-Faktor auch den Faktor VIII schützt, sind bei Typ 3 zusätzlich die Faktor VIII-Werte deutlich reduziert.{{ref:1}}
", "annotation": "Grund (f) Beleg-Reconciliation ii(b): Prozentangabe ‚5 bis 10 Prozent' im Pool nicht deckbar → auf allgemeine Form umgeschrieben; zusätzliche Aussage zu niedrigen FVIII-Werten durch c6 gedeckt (‚virtual absence of VWF with associated very low FVIII levels').", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "kept", "html": "Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Aussage zu Muskel-/Gelenkblutungen und niedriger FVIII-Aktivität bei Typ 3 durch c6 gedeckt.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "new", "html": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.{{ref:2}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Aussage zum erworbenen VWS durch c2 gedeckt (‚Acquired disorders that mimic VWD are referred to as acquired von Willebrand syndrome (AVWS)').", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c2" ] }, { "origin": "new", "html": "Diese Form heißt erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (AVWS). Sie ähnelt in den Beschwerden dem angeborenen Von-Willebrand-Syndrom. Meist wird sie erst im Erwachsenenalter erkannt – nämlich dann, wenn die auslösende Grunderkrankung auffällig wird.{{ref:2}}
", "annotation": "Ergänzung zum H3-Abschnitt für ausreichende Sektionslänge; c2 belegt AVWS als Mimikry-Form.", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c2" ] }, { "origin": "new", "html": "Das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A können beide zu vermehrten Blutungen führen. Ursache und Behandlung unterscheiden sich aber deutlich. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII vermindert oder gestört. Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder arbeitet nicht richtig. Weil der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt, kann der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom ebenfalls niedrig sein. Gerade beim Untertyp 2N ähnelt das Blutbild einer leichten Hämophilie A. Die Behandlung ist trotzdem eine ganz andere.{{ref:1}}
", "annotation": "Intro Vergleich; c1 belegt VWF-Chaperonfunktion für FVIII, c7 belegt Typ 2N ↔ mild HA Verwechslungsrisiko und unterschiedliche Therapie.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c1", "c7" ] }, { "origin": "new", "html": "Bei niedrigen Faktor VIII-Werten ist es wichtig, zuerst ein Von-Willebrand-Syndrom (einschließlich Untertyp 2N) auszuschließen, bevor die Diagnose einer leichten Hämophilie A gestellt wird. Der Grund: Beim Untertyp 2N ist der Von-Willebrand-Faktor zwar in normaler Menge vorhanden. Er kann den Faktor VIII aber nicht ausreichend schützen – dadurch sinken die Werte. Die Behandlung ist ganz unterschiedlich. Bei Hämophilie A hilft ein Faktor VIII-Präparat. Beim Von-Willebrand-Syndrom braucht es dagegen einen Ersatz des Von-Willebrand-Faktors.{{ref:4}}
", "annotation": "c8 belegt Laborabklärung zum VWD-Ausschluss bei reduzierter FVIII-Aktivität; c9 belegt Ausschluss von VWD (inkl. Typ 2N) vor Diagnose leichter HA.", "quelle_n": 4, "input_citation_ids": [ "c8", "c9" ] }, { "origin": "new", "html": "Die Behandlung richtet sich nach dem Typ des Von-Willebrand-Syndroms und unterscheidet sich von der Therapie bei Hämophilie A. Bei der Hämophilie A stehen Therapien im Mittelpunkt, die den fehlenden Faktor VIII ersetzen oder seine Wirkung nachahmen. Beim Von-Willebrand-Syndrom kommen häufig zunächst blutungsstillende Medikamente zum Einsatz. Bei schwereren Formen helfen Konzentrate, die den Von-Willebrand-Faktor zusammen mit Faktor VIII enthalten. Sie ersetzen den fehlenden Von-Willebrand-Faktor gezielt.{{ref:1}}
", "annotation": "Intro-Absatz Vergleich HA-/VWS-Therapie; c7 belegt: HA erhält FVIII-Konzentrat, VWS (Typ 2N) benötigt VWF-Ersatz.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c7" ] }, { "origin": "new", "html": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.{{ref:5}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen.", "input_citation_ids": [ "c12" ], "quelle_n": 5 }, { "origin": "kept", "html": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.{{ref:6}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen.", "input_citation_ids": [ "c13" ], "quelle_n": 6 }, { "origin": "changed", "html": "Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor VIII-Präparaten.
", "annotation": "Grund (c) Nomenklatur laut 1.6-Befund: ‚Faktor-VIII-Präparaten' → ‚Faktor VIII-Präparaten' (Leerzeichen zwischen ‚Faktor' und Zahl)." }, { "origin": "changed", "html": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.
", "annotation": "Grund (c) Nomenklatur laut 1.6-Befund: ‚Faktor-VIII-Konzentraten' → ‚Faktor VIII-Konzentraten' (Leerzeichen zwischen ‚Faktor' und Zahl)." } ], "faq": [ { "frage": "Warum ist der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom oft niedrig?", "antwort": "Der Von-Willebrand-Faktor hat eine Schutzfunktion für den Faktor VIII: Er stabilisiert ihn im Blut, sodass Faktor VIII langsamer abgebaut wird. Fehlt oder funktioniert der Von-Willebrand-Faktor nicht richtig, sinkt darum in vielen Fällen auch der Faktor VIII-Wert – auch ohne einen eigenen Faktor VIII-Defekt.{{ref:2}}
", "ist_neu": true }, { "frage": "Sind Frauen und Männer gleich häufig vom Von-Willebrand-Syndrom betroffen?", "antwort": "Ja. Das Gen für den Von-Willebrand-Faktor liegt nicht auf einem Geschlechtschromosom, sondern wird geschlechtsunabhängig vererbt. Anders als bei der Hämophilie A, die überwiegend Männer betrifft, sind beim Von-Willebrand-Syndrom Frauen und Männer gleichermaßen betroffen – wobei starke Regelblutungen bei Frauen oft ein erstes Anzeichen sind.{{ref:2}}
", "ist_neu": true }, { "frage": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom in der Praxis diagnostiziert?", "antwort": "Wenn Blutungen auffällig werden – etwa langes Nachbluten nach dem Zahnziehen oder starke Regelblutungen –, hilft eine gezielte Blutuntersuchung weiter. Dabei werden die Aktivität und die Menge des Von-Willebrand-Faktors gemessen; zusätzlich wird meist der Faktor VIII-Wert bestimmt. Bei niedrigem Faktor VIII empfehlen die Leitlinien ausdrücklich, auch das Von-Willebrand-Syndrom mit zu prüfen, um eine leichte Hämophilie A sicher davon abzugrenzen.{{ref:4}}
", "ist_neu": true }, { "frage": "Bleibt ein angeborenes Von-Willebrand-Syndrom das ganze Leben lang bestehen?", "antwort": "Ein angeborenes Von-Willebrand-Syndrom begleitet die Betroffenen in der Regel ein Leben lang. Die gute Nachricht: Es ist heute sehr gut behandelbar. Je nach Typ reicht eine Bedarfsbehandlung mit blutungsstillenden Medikamenten aus; bei schwereren Formen sorgen vorbeugende Konzentrate mit Von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII für einen zuverlässigen Schutz im Alltag.
", "ist_neu": true } ], "faq_rejected": [ { "frage": "Kann ein Von-Willebrand-Syndrom mit einer leichten Hämophilie A verwechselt werden?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H3 ‚Wann sollten Ärztinnen und Ärzte an ein Von-Willebrand-Syndrom denken?' – gleicher Gegenstand (Typ 2N ↔ leichte HA)." }, { "frage": "Kann sich ein Von-Willebrand-Syndrom auch erst im Laufe des Lebens entwickeln?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H3 ‚Was ist das erworbene Von-Willebrand-Syndrom?' – gleicher Gegenstand (AVWS)." } ], "fazit": { "absaetze": [ "Das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A haben mehr gemeinsam, als der Name vermuten lässt – der Von-Willebrand-Faktor schützt nämlich den Faktor VIII im Blut. Wer den Unterschied kennt, versteht besser, warum manche Blutungen bei beiden Erkrankungen ähneln und eine genaue Diagnose so wichtig ist. Erfahrene Fachleute im Hämophilie-Zentrum kennen die Unterschiede und begleiten Betroffene sicher durch Diagnose und Therapie.
", "Je nach Typ des Von-Willebrand-Syndroms reicht eine Bedarfsbehandlung mit blutungsstillenden Medikamenten aus; bei schwereren Formen sorgen VWF-haltige Faktor VIII-Konzentrate für zuverlässigen Schutz. Für Menschen mit Hämophilie A und ihre Familien ist das Behandlungsteam die beste Anlaufstelle für alle Fragen rund um beide Erkrankungen.
" ], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "Bei allgemeinen Fragen rund um das Leben mit Hämophilie A hilft das Kontaktformular weiter.
", "sources": [ { "n": 1, "zitat": "James PD, Connell NT, Ameer B, Di Paola J, Eikenboom J, Giraud N, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265", "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7805340/", "abrufdatum": null, "source_id": "advancesadv2020003265c" }, { "n": 2, "zitat": "Sadler JE, Budde U, Eikenboom JCJ, Favaloro EJ, Hill FGH, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.02146.x", "url": "https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)11592-8/fulltext", "abrufdatum": null, "source_id": "piis1538783622115928" }, { "n": 3, "zitat": "Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG). Von-Willebrand-Syndrom [Internet]", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom.html", "abrufdatum": "26.06.2026", "is_url": true, "source_id": "url:www-dhg-de-blutungskrankheiten-von-willebrand-syndrom-html" }, { "n": 4, "zitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046", "url": "https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf", "abrufdatum": null, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen" }, { "n": 5, "zitat": "Orphanet. Von-Willebrand-Erkrankung Typ 1 [Internet]", "url": "https://www.orpha.net/de/disease/detail/166078?mode=name", "abrufdatum": "26.06.2026", "is_url": true, "source_id": "url:www-orpha-net-de-disease-detail-166078-mode-name" }, { "n": 6, "zitat": "Orphanet. Von-Willebrand-Erkrankung Typ 2 [Internet]", "url": "https://www.orpha.net/en/disease/detail/166081", "abrufdatum": "26.06.2026", "is_url": true, "source_id": "url:www-orpha-net-en-disease-detail-166081" } ], "blocks": [ { "origin": "new", "html": "Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung. Eine zentrale Rolle spielt dabei der Von-Willebrand-Faktor – ein Eiweißbaustein, der die Blutgerinnung an mehreren Stellen unterstützt. Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt dieser Faktor, ist nur in geringer Menge vorhanden oder arbeitet nicht richtig. Für Menschen mit Hämophilie A ist dieses Wissen besonders wertvoll. Denn der Von-Willebrand-Faktor stabilisiert auch den Faktor VIII im Blut. Fällt er aus, kann der Faktor VIII-Wert ebenfalls sinken – und die Beschwerden ähneln in manchen Fällen denen einer leichten Hämophilie A.{{ref:1}}
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", "annotation": "Intro-Absatz; c6 belegt die Dreiteilung (Typ 1 quantitativ, Typ 2 qualitativ, Typ 3 virtuelles Fehlen mit sehr niedrigen FVIII-Werten).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "new", "html": "Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Typ-1-Beschreibung (quantitativer Defekt) durch c6 gedeckt.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "changed", "html": "Typ 1 ist die mit Abstand häufigste Form des Von-Willebrand-Syndroms.
", "annotation": "Grund (f) Beleg-Reconciliation ii(b): spezifische Prozentangabe ‚60 bis 80 Prozent' im Pool nicht deckbar → auf allgemeine, nicht-belegpflichtige Form umgeschrieben." }, { "origin": "new", "html": "Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Typ-2-Beschreibung (qualitativer Defekt) durch c6 gedeckt.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "changed", "html": "Typ 2 ist seltener als Typ 1. Die Vererbung erfolgt bei den Untertypen 2A, 2B und 2M autosomal-dominant – bereits eine veränderte Genversion reicht aus, um den Typ 2 auszulösen. Nur beim selteneren Untertyp 2N ist der Erbgang autosomal-rezessiv; hier müssen beide Genversionen verändert sein.{{ref:1}}
", "annotation": "Grund (d) Aktualität laut 1.6-Block: veraltete Aussage ‚autosomal-rezessiv' aktualisiert; zusätzlich Regel ii(b) für die Prozentangabe ‚15 bis 30 Prozent' (nicht im Pool). Beleg c1 (ASH-ISTH 2021).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "origin": "new", "html": "Typ 3 ist die seltenste Form des Von-Willebrand-Syndroms; hier wird kein oder kaum Von-Willebrand-Faktor produziert. Da der Von-Willebrand-Faktor auch den Faktor VIII schützt, sind bei Typ 3 zusätzlich die Faktor VIII-Werte deutlich reduziert.{{ref:1}}
", "annotation": "Grund (f) Beleg-Reconciliation ii(b): Prozentangabe ‚5 bis 10 Prozent' im Pool nicht deckbar → auf allgemeine Form umgeschrieben; zusätzliche Aussage zu niedrigen FVIII-Werten durch c6 gedeckt (‚virtual absence of VWF with associated very low FVIII levels').", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "kept", "html": "Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Aussage zu Muskel-/Gelenkblutungen und niedriger FVIII-Aktivität bei Typ 3 durch c6 gedeckt.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "origin": "new", "html": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.{{ref:2}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen; Regel ii(a): Aussage zum erworbenen VWS durch c2 gedeckt (‚Acquired disorders that mimic VWD are referred to as acquired von Willebrand syndrome (AVWS)').", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c2" ] }, { "origin": "new", "html": "Diese Form heißt erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (AVWS). Sie ähnelt in den Beschwerden dem angeborenen Von-Willebrand-Syndrom. Meist wird sie erst im Erwachsenenalter erkannt – nämlich dann, wenn die auslösende Grunderkrankung auffällig wird.{{ref:2}}
", "annotation": "Ergänzung zum H3-Abschnitt für ausreichende Sektionslänge; c2 belegt AVWS als Mimikry-Form.", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c2" ] }, { "origin": "new", "html": "Das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A können beide zu vermehrten Blutungen führen. Ursache und Behandlung unterscheiden sich aber deutlich. Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII vermindert oder gestört. Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder arbeitet nicht richtig. Weil der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt, kann der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom ebenfalls niedrig sein. Gerade beim Untertyp 2N ähnelt das Blutbild einer leichten Hämophilie A. Die Behandlung ist trotzdem eine ganz andere.{{ref:1}}
", "annotation": "Intro Vergleich; c1 belegt VWF-Chaperonfunktion für FVIII, c7 belegt Typ 2N ↔ mild HA Verwechslungsrisiko und unterschiedliche Therapie.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c1", "c7" ] }, { "origin": "new", "html": "Bei niedrigen Faktor VIII-Werten ist es wichtig, zuerst ein Von-Willebrand-Syndrom (einschließlich Untertyp 2N) auszuschließen, bevor die Diagnose einer leichten Hämophilie A gestellt wird. Der Grund: Beim Untertyp 2N ist der Von-Willebrand-Faktor zwar in normaler Menge vorhanden. Er kann den Faktor VIII aber nicht ausreichend schützen – dadurch sinken die Werte. Die Behandlung ist ganz unterschiedlich. Bei Hämophilie A hilft ein Faktor VIII-Präparat. Beim Von-Willebrand-Syndrom braucht es dagegen einen Ersatz des Von-Willebrand-Faktors.{{ref:4}}
", "annotation": "c8 belegt Laborabklärung zum VWD-Ausschluss bei reduzierter FVIII-Aktivität; c9 belegt Ausschluss von VWD (inkl. Typ 2N) vor Diagnose leichter HA.", "quelle_n": 4, "input_citation_ids": [ "c8", "c9" ] }, { "origin": "new", "html": "Die Behandlung richtet sich nach dem Typ des Von-Willebrand-Syndroms und unterscheidet sich von der Therapie bei Hämophilie A. Bei der Hämophilie A stehen Therapien im Mittelpunkt, die den fehlenden Faktor VIII ersetzen oder seine Wirkung nachahmen. Beim Von-Willebrand-Syndrom kommen häufig zunächst blutungsstillende Medikamente zum Einsatz. Bei schwereren Formen helfen Konzentrate, die den Von-Willebrand-Faktor zusammen mit Faktor VIII enthalten. Sie ersetzen den fehlenden Von-Willebrand-Faktor gezielt.{{ref:1}}
", "annotation": "Intro-Absatz Vergleich HA-/VWS-Therapie; c7 belegt: HA erhält FVIII-Konzentrat, VWS (Typ 2N) benötigt VWF-Ersatz.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c7" ] }, { "origin": "new", "html": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.{{ref:5}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen.", "input_citation_ids": [ "c12" ], "quelle_n": 5 }, { "origin": "kept", "html": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.{{ref:6}}
", "annotation": "Original 1:1 übernommen.", "input_citation_ids": [ "c13" ], "quelle_n": 6 }, { "origin": "changed", "html": "Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor VIII-Präparaten.
", "annotation": "Grund (c) Nomenklatur laut 1.6-Befund: ‚Faktor-VIII-Präparaten' → ‚Faktor VIII-Präparaten' (Leerzeichen zwischen ‚Faktor' und Zahl)." }, { "origin": "changed", "html": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.
", "annotation": "Grund (c) Nomenklatur laut 1.6-Befund: ‚Faktor-VIII-Konzentraten' → ‚Faktor VIII-Konzentraten' (Leerzeichen zwischen ‚Faktor' und Zahl)." } ] }