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      "quote_de": "Typ 1 ist eine partielle quantitative Defizienz von VWF, Typ 2 wird durch qualitative Abnormitäten von VWF verursacht, und Typ 3 ist eine virtuelle Abwesenheit des VWF-Proteins mit assoziierten sehr niedrigen FVIII-Spiegeln.",
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      "summary": "Die Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft (DHG) informiert umfassend über das Von-Willebrand-Syndrom (vWD), die weltweit häufigste angeborene Blutstillungsstörung, die etwa 1 % der Bevölkerung betrifft. Sie erklärt die verschiedenen Typen (1, 2, 3), deren Symptome (vor allem verlängerte Schleimhautblutungen), Vererbungsmuster sowie wichtige Verhaltensregeln für Betroffene. Als Quelle eignet sie sich besonders für Grundlageninformationen zum Von-Willebrand-Syndrom, einschließlich seiner Abgrenzung zur Hämophilie A durch den zusätzlich möglichen Faktor-VIII-Mangel bei bestimmten vWD-Typen.",
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      "summary": "Orphanet-Eintrag zur Von-Willebrand-Erkrankung Typ 1 (ORPHA:166078): häufigste, autosomal-dominant vererbte Form mit partiellem, quantitativem Mangel an strukturell und funktionell normalem von-Willebrand-Faktor. Sie macht laut Orphanet 50–75 % der VWE-Fälle aus (Prävalenz 1–5/10.000), wobei die Häufigkeit wahrscheinlich überschätzt wird. Die Blutungsneigung ist meist mild und mukokutan (Menorrhagie, Epistaxis, verlängerte Blutung nach Trauma oder Operation); Hämatome und Hämarthrosen sind sehr selten. In der Regel gutes Ansprechen auf Desmopressin; bei größeren Blutungen Substitutionstherapie mit gereinigtem humanem VWF.",
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      "summary": "Orphanet-Eintrag zur Von-Willebrand-Erkrankung Typ 2 (ORPHA:166081): qualitativer Defekt mit funktionellen Anomalien des von-Willebrand-Faktors, unterteilt in die Subtypen 2A, 2B, 2M und 2N. Die Typ-2-Subtypen machen laut Orphanet 20–45 % der VWE-Fälle aus (geschätzte weltweite Prävalenz ~1/107.000). Die Vererbung ist überwiegend autosomal-dominant — Ausnahme: Typ 2N und einige seltene Formen von 2A werden autosomal-rezessiv vererbt. Mukokutane Blutungen (2A/2B/2M) bzw. posttraumatische Weichteilblutungen (2N); das Ansprechen auf Desmopressin variiert je Subtyp und ist bei Typ 2B kontraindiziert; Behandlung bei Bedarf mit gereinigtem humanem VWF.",
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          "Die Bezeichnung 'häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung' für das Von-Willebrand-Syndrom findet sich nicht in der Premise.",
          "Die Aussage, dass der Faktor-VIII-Wert sinkt, wenn der VWF ausfällt, ist in der Premise nicht explizit genannt – nur die Chaperon-Funktion wird erwähnt.",
          "Die Aussage, dass die Beschwerden 'in manchen Fällen denen einer leichten Hämophilie A ähneln', steht nicht in der Premise.",
          "Die in der Premise genannten hämostaseologischen Funktionen (Thrombozytenadhäsion und -aggregation an Verletzungsstellen) werden in der Hypothesis nicht erwähnt, stattdessen wird allgemein von 'mehreren Stellen' gesprochen – was eine Unschärfe darstellt, die durch die Premise nicht vollständig gedeckt ist."
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          "Die Aussage, dass die Erkrankung gleich häufig bei Männern und Frauen vererbt wird ('inherited equally between men and women'), fehlt in der Hypothesis"
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          "Beide sind auch für Menschen mit Hämophilie A wichtig — die Premise stellt keinen spezifischen Bezug zur Relevanz beider VWF-Funktionen für Hämophilie-A-Patienten her.",
          "Fehlt der Von-Willebrand-Faktor, sinkt oft gleichzeitig der Faktor VIII-Wert — die Premise sagt, dass VWF den FVIII stabilisiert, leitet daraus aber nicht explizit ab, dass ein VWF-Defekt den FVIII-Spiegel senkt."
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          "Die Aussage, dass Faktor VIII durch VWF vor 'vorschnellem Abbau im Blutkreislaufsystem' geschützt wird, ist in der Premise nicht explizit so formuliert.",
          "Die Bezeichnung 'Kollagen' als Bindungspartner steht nicht in der Premise; dort wird nur allgemein 'connective tissue' (Bindegewebe) genannt.",
          "Die Aussage, dass Blutplättchen aneinander binden und so einen Pfropf bilden, ist nicht in der Premise enthalten.",
          "Der Begriff 'weißer Thrombus' findet sich nicht in der Premise.",
          "Die Formulierung 'erster Verschluss der Wunde' (primäre Hämostase) geht über das hinaus, was die Premise explizit belegt – dort wird nur Plättchenadhäsion an Verletzungsstellen erwähnt."
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          "Schleimhautblutungen stehen beim Von-Willebrand-Syndrom im Vordergrund – diese Kategorisierung/Priorisierung steht nicht in der Premise",
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          "Blutungen so mild, dass sie lange unbemerkt bleiben – diese Aussage zur Milde/Latenz findet sich nicht in der Premise",
          "Deutlicher Unterschied zur Hämophilie A – ein Vergleich mit Hämophilie A wird in der Premise nicht gezogen",
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          "Zahnfleischbluten wird als Symptom genannt – die Premise erwähnt jedoch 'bleeding after tooth extraction' (Blutung nach Zahnextraktion), nicht Zahnfleischbluten.",
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          "Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter werden genannt, sind in der Premise nicht aufgeführt.",
          "Die Aussage, dass die Blutungen in den meisten Fällen nicht auffallen oder bedrohlich sind, findet keine Grundlage in der Premise.",
          "Die Aussage, dass die Diagnose häufig erst infolge starker Blutungsereignisse gestellt wird, ist in der Premise nicht belegt."
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          "Typ 1 (zu wenig Von-Willebrand-Faktor)",
          "Typ 2 (fehlerhafter Von-Willebrand-Faktor)",
          "Typ 3 (kaum oder kein Von-Willebrand-Faktor)",
          "Bei Typ 3 sind zusätzlich die Faktor VIII-Werte deutlich reduziert"
        ],
        "deviations": [
          "Die Beschwerden bei Typ 3 ähneln denen einer schweren Hämophilie A — dieser Vergleich steht nicht in der Premise.",
          "Erwähnung eines erworbenen Von-Willebrand-Syndroms als vierte Form — nicht in der Premise enthalten.",
          "Das erworbene Von-Willebrand-Syndrom könne erst im Laufe des Lebens auftreten — kein Beleg in der Premise."
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          "die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt)"
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          "Der produzierte VWF funktioniert zwar (qualitative Intaktheit des VWF) – in der Premise nicht erwähnt",
          "Aussage, dass der Typ bereits durch Defekt in nur einer der zwei Genkopien ausgelöst wird (Heterozygotie) – nicht in der Premise",
          "Blutungsneigung sei in der Regel schwach ausgeprägt – nicht in der Premise",
          "Diagnose wird oft erst bei operativen Eingriffen, Verletzungen oder Zahnziehen bemerkt – nicht in der Premise"
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          "qualitativer Defekt"
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          "Die Aussage, dass Typ 2 zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als Typ 1 führt, ist in der Premise nicht belegt.",
          "Die Aussage, dass Typ 2 daher früher erkannt wird, findet sich nicht in der Premise."
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          "Typ 2 ist seltener als Typ 1",
          "Untertypen 2A, 2B und 2M haben autosomal-dominanten Erbgang",
          "Untertyp 2N hat autosomal-rezessiven Erbgang",
          "Beim Typ 2N müssen beide Genversionen verändert sein",
          "Bereits eine veränderte Genversion reicht bei 2A, 2B, 2M aus"
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          "kein oder kaum Von-Willebrand-Faktor produziert",
          "bei Typ 3 zusätzlich die Faktor VIII-Werte deutlich reduziert"
        ],
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          "Typ 3 wird als 'seltenste Form' des Von-Willebrand-Syndroms bezeichnet — die Premise enthält keine Häufigkeitsangabe zu den Typen",
          "Die Erklärung, dass der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII 'schützt', als Mechanismus für die reduzierten FVIII-Werte — die Premise nennt nur die Assoziation ('associated very low FVIII levels'), nicht den Schutzmechanismus"
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          "bei der der Faktor VIII fehlt"
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          "Behauptung, dass es bei (Typ-3-)Betroffenen zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommt – steht nicht in der Premise",
          "Behauptung typischer Schleimhautblutungen – nicht in der Premise erwähnt",
          "Vergleich der Blutungssymptome mit Hämophilie A explizit – die Premise nennt nur niedrige FVIII-Spiegel bei Typ 3, zieht aber keinen klinischen Symptomvergleich",
          "Behauptung, dass Typ-3-Betroffene in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert werden – nicht in der Premise enthalten"
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          "dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen … entwickelt"
        ],
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          "Autoimmunerkrankungen als spezifische Ursache des erworbenen VWS werden in der Premise nicht genannt",
          "Krebs als spezifische Ursache des erworbenen VWS wird in der Premise nicht genannt",
          "Herzkrankheiten als spezifische Ursache des erworbenen VWS werden in der Premise nicht genannt",
          "medikamentöse Behandlungen als Auslöser werden in der Premise nicht erwähnt"
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          "erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (AVWS)",
          "Sie ähnelt in den Beschwerden dem angeborenen Von-Willebrand-Syndrom"
        ],
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          "Meist wird sie erst im Erwachsenenalter erkannt – diese Aussage steht nicht in der Premise.",
          "Die Erkennung erfolge dann, wenn die auslösende Grunderkrankung auffällig wird – kein Hinweis auf eine Grunderkrankung oder deren Erkennung in der Premise."
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          "Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder arbeitet nicht richtig",
          "Weil der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt, kann der Faktor VIII-Wert beim Von-Willebrand-Syndrom ebenfalls niedrig sein",
          "beim Untertyp 2N ähnelt das Blutbild einer … Hämophilie A",
          "Die Behandlung ist trotzdem eine ganz andere"
        ],
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          "Beide Erkrankungen führen zu vermehrten Blutungen — diese Aussage steht nicht in der Premise",
          "Bei der Hämophilie A ist der Faktor VIII vermindert oder gestört — die Premise definiert Hämophilie A nicht explizit so, sondern erwähnt nur den niedrigen FVIII-Spiegel im Kontext von Typ-2N-VWD",
          "'leichten Hämophilie A' — das Attribut 'leicht/mild' wird in der Premise nicht verwendet"
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          "Von-Willebrand-Syndrom (einschließlich Untertyp 2N) auszuschließen, bevor die Diagnose einer leichten Hämophilie A gestellt wird",
          "Beim Untertyp 2N ist der Von-Willebrand-Faktor zwar in normaler Menge vorhanden"
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        "deviations": [
          "Die Aussage, dass VWF Typ 2N den Faktor VIII 'nicht ausreichend schützen' kann und dadurch die Werte sinken (Schutzmechanismus), ist in der Premise nicht genannt.",
          "Die Behandlungsunterschiede zwischen Hämophilie A (Faktor VIII-Präparat) und Von-Willebrand-Syndrom (Von-Willebrand-Faktor-Ersatz) werden in der Premise nicht erwähnt."
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          "Bei der Hämophilie A stehen Therapien im Mittelpunkt, die den fehlenden Faktor VIII ersetzen",
          "Die Behandlung richtet sich nach dem Typ des Von-Willebrand-Syndroms und unterscheidet sich von der Therapie bei Hämophilie A",
          "Sie ersetzen den fehlenden Von-Willebrand-Faktor gezielt"
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          "Hämophilie-A-Therapien, die die Wirkung von Faktor VIII 'nachahmen' (z. B. Emicizumab), werden in der Premise nicht erwähnt.",
          "Der Einsatz von 'blutungsstillenden Medikamenten' als erste Therapieoption bei VWD (z. B. Desmopressin) wird in der Premise nicht genannt.",
          "Die Spezifizierung, dass die Konzentrate 'den Von-Willebrand-Faktor zusammen mit Faktor VIII enthalten', geht über die Premise hinaus, die nur allgemein von 'VWF replacement therapy' spricht.",
          "Die Einschränkung auf 'schwerere Formen' als Indikation für Konzentrate findet sich nicht in der Premise."
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