{ "uid": "1006", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-07T17:18:28+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 3582, "quote": "The severity of hemophilia is currently classified based on plasma levels of factor VIII (FVIII) or IX (FIX) activity: severe if < 1%, moderate if between 1 and 5% and mild if > 5 and < 40% of normal.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Schwere der Hämophilie wird derzeit auf Grundlage von Plasmaspiegeln der Aktivität von Faktor VIII (FVIII) oder IX (FIX) klassifiziert: schwer, wenn < 1%, moderat, wenn zwischen 1 und 5% und mild, wenn > 5 und < 40% des Normalen.", "retrieved_for": "Was bedeutet leichte und mittelschwere Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet leichte und mittelschwere Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 3346, "quote": "moderate (FVIII 1–5 IU dL)1) and mild patients (FVIII > 5 IU dL)1) are monitored less closely and mostly receive on-demand treatment.", "quote_language": "en", "quote_de": "moderat (FVIII 1–5 IU dL)1) und mild Patienten (FVIII > 5 IU dL)1) werden weniger engmaschig überwacht und erhalten größtenteils Behandlung nach Bedarf.", "retrieved_for": "Was bedeutet leichte und mittelschwere Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet leichte und mittelschwere Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11667, "quote": "Mild deficiency (5–40% FVIII activity): It usually only presents with bleeding after surgical procedures. I Moderate deficiency (1 to 5% FVIII activity). I Severe deficiency (<1% FVIII activity): It is characterised by the presence of spontaneous bleeding more frequently, which leads to progressive damage mainly at the joint level", "quote_language": "en", "quote_de": "Leichte Defizienz (5–40% FVIII-Aktivität): Sie tritt üblicherweise nur mit Blutungen nach chirurgischen Verfahren auf. I Moderate Defizienz (1 bis 5% FVIII-Aktivität). I Schwere Defizienz (<1% FVIII-Aktivität): Sie ist durch das Vorhandensein von spontanen Blutungen häufiger charakterisiert, was zu progressiven Schädigungen hauptsächlich auf der Gelenkebene führt.", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich die Schweregrade der Hämophilie A anhand der Faktor VIII-Aktivität? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich die Schweregrade der Hämophilie A anhand der Faktor VIII-Aktivität?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 5485, "quote": "People with mild hemophilia may not necessarily have abnormal or prolonged bleeding problems until they experience serious trauma or undergo surgery.", "quote_language": "en", "quote_de": "Menschen mit milder Hämophilie können nicht notwendigerweise abnormale oder verlängerte Blutungsprobleme haben, bis sie ein ernstes Trauma erleben oder sich einer Operation unterziehen.", "retrieved_for": "Welche Symptome zeigen sich bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Symptome zeigen sich bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9417, "quote": "Patients with mild haemophilia were diagnosed at median 2.3 years (range: 0–36 years) (Table 1). Patients with mild haemophilia received their first replacement therapy at median 5.5 years (range: 0.7–36 years). Their first joint bleed occurred at a median of 14.2 years (range: 1.4–36 years). At the age of 20 years, 54% of mild patients had never suffered a joint bleed", "quote_language": "en", "quote_de": "Patienten mit milder Hämophilie wurden im Median mit 2,3 Jahren diagnostiziert (Bereich: 0–36 Jahre) (Tabelle 1). Patienten mit milder Hämophilie erhielten ihre erste Ersatztherapie im Median mit 5,5 Jahren (Bereich: 0,7–36 Jahre). Ihre erste Gelenkblutung trat im Median mit 14,2 Jahren auf (Bereich: 1,4–36 Jahre). Im Alter von 20 Jahren hatten 54% der milden Patienten nie eine Gelenkblutung erlitten.", "retrieved_for": "Welche Symptome zeigen sich bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Welche Symptome zeigen sich bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "2018-isth-recommendations-and-guidelines-on-the-definition-d", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 6479, "quote": "A normal FVIII:C level with a single assay does not exclude mild hemophilia and where a bleeding disorder is being investigated both the one-stage and chromogenic FVIII:C assays should be performed during the work-up.", "quote_language": "en", "quote_de": "Ein normaler FVIII:C-Spiegel mit einem einzelnen Assay schließt eine milde Hämophilie nicht aus und wenn eine Blutungsstörung untersucht wird, sollten sowohl die Einphasen- als auch die chromogene FVIII:C-Assays während der Abklärung durchgeführt werden.", "retrieved_for": "Wie erkennt das Behandlungsteam eine leichte oder mittelschwere Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam eine leichte oder mittelschwere Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 18322, "quote": "Non-severe haemophilia patients without a family history are diagnosed much later than severe haemophilia patients. These patients are often diagnosed because of (tooth) surgeries or trauma. Physicians should therefore include questions about bleeding in association with tooth surgery and minor trauma before performing major trauma in children and young adults.", "quote_language": "en", "quote_de": "Nicht-schwere Hämophilie-Patienten ohne Familienanamnese werden viel später diagnostiziert als schwere Hämophilie-Patienten. Diese Patienten werden oft aufgrund von (Zahn-)Operationen oder Trauma diagnostiziert. Ärzte sollten daher Fragen über Blutungen in Assoziation mit Zahnchirurgie und leichtem Trauma einbeziehen, bevor sie größere Traumata bei Kindern und jungen Erwachsenen durchführen.", "retrieved_for": "Wie erkennt das Behandlungsteam eine leichte oder mittelschwere Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam eine leichte oder mittelschwere Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "2018-isth-recommendations-and-guidelines-on-the-definition-d", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8655, "quote": "The incidence of inhibitors in mild hemophilia is dependent on the mutation, with some defects leading to an inhibitor rate that exceeds that of severe hemophilia A [20]. In contrast with severe hemophilia, the inhibitor rate in mild disease does not appear to plateau out after 50 exposure days and therefore patients are at lifelong risk of inhibitor development [20,21].", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Inzidenz von Inhibitoren bei milder Hämophilie ist abhängig von der Mutation, wobei einige Defekte zu einer Inhibitorrate führen, die die der schweren Hämophilie A übersteigt [20]. Im Gegensatz zur schweren Hämophilie scheint die Inhibitorrate bei milder Erkrankung nach 50 Expositionstagen nicht zu plateau erreichen und daher sind Patienten einem lebenslangen Risiko der Inhibitorentwicklung ausgesetzt [20,21].", "retrieved_for": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 30249, "quote": "Patients with mild hemophilia A and all patients with hemophilia receiving intensive factor replacement for the first time are at particular risk of inhibitor development, and therefore should be rescreened for inhibitor presence 4-12 weeks postoperatively.", "quote_language": "en", "quote_de": "Patienten mit milder Hämophilie A und alle Patienten mit Hämophilie, die zum ersten Mal intensive Faktorersatztherapie erhalten, haben ein besonderes Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren, und sollten daher 4-12 Wochen postoperativ erneut auf das Vorhandensein von Inhibitoren gescreent werden.", "retrieved_for": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "haemophilia-2021-walsh-identified-unmet-needs-and-proposed-s", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9797, "quote": "Patients with mild-to-moderate haemophilia may unknowingly put themselves in risky situations and may not be able to recognize a bleeding episode or excessive bleeding.", "quote_language": "en", "quote_de": "Patienten mit leichter bis mittelschwerer Hämophilie können sich unwissentlich in riskante Situationen begeben und möglicherweise nicht in der Lage sein, eine Blutungsepisode oder übermäßige Blutung zu erkennen.", "retrieved_for": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Risiken bestehen bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 36349, "quote": "DDAVP may be the treatment of choice for patients with mild or moderate hemophilia A when FVIII can be raised to an appropriate therapeutic level because it avoids the expense and potential hazards of using CFC including the risk of FVIII inhibitor development.", "quote_language": "en", "quote_de": "DDAVP kann die Behandlung der Wahl für Patienten mit milder oder moderater Hämophilie A sein, wenn FVIII auf einen angemessenen therapeutischen Level erhöht werden kann, weil es die Kosten und möglichen Gefahren der Verwendung von CFC vermeidet, einschließlich des Risikos der Entwicklung von FVIII-Inhibitoren.", "retrieved_for": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "h2_ref": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 25488, "quote": "DDAVP may be useful hemostatic treatment for surgery and other invasive procedures in responsive patients with mild hemophilia A (without medical contraindications) for minor bleeding or surgery.", "quote_language": "en", "quote_de": "DDAVP kann eine nützliche hämostische Behandlung für Chirurgie und andere invasive Eingriffe bei responsiven Patienten mit milder Hämophilie A (ohne medizinische Kontraindikationen) für geringfügige Blutungen oder Chirurgie sein.", "retrieved_for": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "h2_ref": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c13": { "source_id": "2018-isth-recommendations-and-guidelines-on-the-definition-d", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7225, "quote": "The treatment of mild hemophilia A should be with desmopressin (DDAVP), irrespective of whether a discrepancy is present [18]. It must be appreciated that the FVIII released from endothelial stores by desmopressin will be the abnormal molecule and will also show the discrepancy.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Behandlung der milden Hämophilie A sollte mit Desmopressin (DDAVP) erfolgen, unabhängig davon, ob eine Diskrepanz vorhanden ist [18]. Es muss berücksichtigt werden, dass das von Desmopressin aus endothelialen Speichern freigesetzte FVIII das abnorme Molekül sein wird und ebenfalls die Diskrepanz zeigen wird.", "retrieved_for": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c14": { "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 6443, "quote": "In mild and moderate haemophilia A, stress or trauma can increase the baseline factor VIII and afford a temporary increased level of protection.", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei milder und moderater Hämophilie A können Stress oder Trauma den Basis-Faktor VIII erhöhen und einen temporär erhöhten Schutzgrad bieten.", "retrieved_for": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "h2_ref": "Wie sieht die Behandlung bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 15, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:2b0a9d92a9a0", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 33, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:ce6f6d2cbc4d", "input_citation_ids": [ "c3" ] }, { "block_idx": 47, "origin": "new", "html_hash": "sha1:f1f748adc66a", "input_citation_ids": [ "c11" ] } ] }