{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 9, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "In der Regel sind Männer von Hämophilie A betroffen. Der Grund dafür ist, dass das Gen für den Faktor VIII auf dem X-Chromosom liegt. Das X-Chromosom gehört zusammen mit dem Y-Chromosom zu den Geschlechtschromosomen – sie bestimmen, ob ein Mensch weiblich oder männlich ist. Frauen haben zwei X-Chromosomen, Männer ein X- und ein Y-Chromosom.", "cit_ids": [ "c19" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c19", "source_id": "soucie-et-al", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "Haemophilia is an X-linked, inherited disorder that results from mutations in the genes that code for one of two proteins necessary for normal blood clotting, factor VIII (haemophilia A) or factor IX (haemophilia B). Haemophilia A (HA) is more common than haemophilia B (HB); however, both disorders primarily affect males", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämophilie ist eine X-gebundene, vererbte Störung, die sich aus Mutationen in den Genen ergibt, die für eines von zwei Proteinen kodieren, die für normale Blutgerinnung notwendig sind, Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B). Hämophilie A (HA) ist häufiger als Hämophilie B (HB); jedoch betreffen beide Störungen primär Männer.", "vollzitat": "Soucie JM, Miller CH, Dupervil B, Le B, Buckner TW. Occurrence rates of haemophilia among males in the United States based on surveillance conducted in specialized haemophilia treatment centres. Haemophilia. 2020;26(3):487-493.", "url": "https://doi.org/10.7326/M19-1208", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "In der Regel sind Männer von Hämophilie A betroffen", "das Gen für den Faktor VIII auf dem X-Chromosom liegt" ], "deviations": [ "Das X-Chromosom gehört zusammen mit dem Y-Chromosom zu den Geschlechtschromosomen – diese Aussage steht nicht in der Premise.", "Geschlechtschromosomen bestimmen, ob ein Mensch weiblich oder männlich ist – nicht in der Premise erwähnt.", "Frauen haben zwei X-Chromosomen, Männer ein X- und ein Y-Chromosom – diese konkreten genetischen Details finden sich nicht in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c19)" }, { "block_idx": 15, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Die Hämophilie lässt sich in verschiedenen Schweregrade einteilen:", "cit_ids": [ "c1" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 3582, "quote": "The severity of hemophilia is currently classified based on plasma levels of factor VIII (FVIII) or IX (FIX) activity: severe if < 1%, moderate if between 1 and 5% and mild if > 5 and < 40% of normal.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Schweregrad der Hämophilie wird derzeit basierend auf Plasmaspiegeln der Aktivität von Faktor VIII (FVIII) oder IX (FIX) klassifiziert: schwer, wenn < 1%, moderat, wenn zwischen 1 und 5%, und mild, wenn > 5 und < 40% des Normalen.", "vollzitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.12672", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Die Hypothesis enthält keine konkreten inhaltlichen Aussagen über Schweregrade, die bewertet werden könnten – der Satz ist unvollständig und macht keine überprüfbaren Aussagen." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c1)" }, { "block_idx": 16, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Schweregrad Faktor VIII-Aktivität Häufigkeit Leichte Hämophilie > 5 bis < 40 % 40 % Mittelschwere Hämophilie ≥ 1 bis ≤ 5 % 10 % Schwere Hämophilie < 1 % 50 %", "cit_ids": [ "c20" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c20", "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "The severity of hemophilia is currently classified based on plasma levels of factor VIII (FVIII) or IX (FIX) activity: severe if < 1%, moderate if between 1 and 5% and mild if > 5 and < 40% of normal.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Schwere der Hämophilie wird derzeit basierend auf Plasma-Spiegeln der Faktor-VIII-(FVIII) oder IX-(FIX) Aktivität klassifiziert: schwer wenn < 1%, moderat wenn zwischen 1 und 5% und mild wenn > 5 und < 40% der Norm.", "vollzitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.12672", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Leichte Hämophilie > 5 bis < 40 %", "Mittelschwere Hämophilie ≥ 1 bis ≤ 5 %", "Schwere Hämophilie < 1 %" ], "deviations": [ "Häufigkeitsangaben für die Schweregrade (Leicht 40 %, Mittelschwer 10 %, Schwer 50 %) sind in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c20)" }, { "block_idx": 20, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie A wird die Diagnose normalerweise aufgrund von eindeutigen Symptomen , zu denen auch Spontanblutungen gehören, und einer folgenden genetischen Analyse bereits im Kindesalter gestellt. Im Gegensatz dazu dauert es bei Personen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie oft bis ins Erwachsenenalter, bis eine Diagnose feststeht. Grund dafür ist die zumeist geringere Blutungsneigung bei Patienten mit einem der beiden milderen Schweregraden.", "cit_ids": [ "c21" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c21", "source_id": "url:selpers-com-lektion-haemophilie-verstehen-symptome-bei-haemophilie", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://selpers.com/lektion/haemophilie-verstehen-symptome-bei-haemophilie/", "url": "https://selpers.com/lektion/haemophilie-verstehen-symptome-bei-haemophilie/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite ist Teil eines Lernkurses der Plattform *selpers* (unterstützt von Octapharma) und behandelt die typischen Symptome der Hämophilie A in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung. Eine Fachärztin erklärt im Videotranskript, dass schwere Hämophilie vor allem durch spontane Gelenk- und Muskelblutungen gekennzeichnet ist, während leichte Hämophilie erst durch Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder Zahnextraktionen auffällt. Als Quelle liefert die Seite medizinisch fundierte, verständlich aufbereitete Informationen zu Symptomen, Schweregraden und möglichen Langzeitfolgen (z. B. Gelenkschäden) der Hämophilie.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c21 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 22, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Menschen mit leichter Hämophilie A haben im Alltag in der Regel so gut wie keine Probleme. Meist wird erst bei einer Operation, Zahnbehandlung oder schweren Verletzung bemerkt, dass die Blutgerinnung nicht vollkommen intakt ist, da die Blutung länger anhält als gewöhnlich.", "cit_ids": [ "c22" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c22", "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "Non-severe haemophilia patients without a family history are diagnosed much later than severe haemophilia patients. These patients are often diagnosed because of (tooth) surgeries or trauma.", "quote_language": "en", "quote_de": "Patienten mit nicht-schwerer Hämophilie ohne Familienanamnese werden viel später diagnostiziert als Patienten mit schwerer Hämophilie. Diese Patienten werden oft aufgrund von (Zahn-)Operationen oder Trauma diagnostiziert.", "vollzitat": "Modifiziert nach den Uijl IEM et al. Haemophilia 2011; 17:849–853", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21545376/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Meist wird erst bei einer Operation, Zahnbehandlung oder schweren Verletzung bemerkt, dass die Blutgerinnung nicht vollkommen intakt ist" ], "deviations": [ "Die Aussage, dass Menschen mit leichter Hämophilie A im Alltag in der Regel so gut wie keine Probleme haben, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Aussage, dass die Blutung länger anhält als gewöhnlich, ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c22)" }, { "block_idx": 23, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Bei einer mittelschweren Hämophilie können Blutungen auftreten, die lange andauern, vor allem als Folge einer Verletzung oder Operation. Seltener als bei der schweren Form der Hämophilie kommt es ohne ersichtlichen Anlass zu Blutungen, den sogenannten Spontanblutungen . Trotzdem ist nicht zu vernachlässigen, dass auch bei der mittelschweren Variante durch Gelenkblutungen Folgeschäden und dauerhafte Beeinträchtigungen entstehen können.", "cit_ids": [ "c23" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c23", "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "People with moderate haemophilia, who are treating with on-­demand regimens, experience joint bleeds and often develop significant arthropathy.", "quote_language": "en", "quote_de": "Menschen mit moderater Hämophilie, die mit Bedarfsbehandlungsschema behandelt werden, erleben Gelenkblutungen und entwickeln häufig signifikante Arthropathie.", "vollzitat": "Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "auch bei der mittelschweren Variante durch Gelenkblutungen Folgeschäden und dauerhafte Beeinträchtigungen entstehen können" ], "deviations": [ "Blutungen bei mittelschwerer Hämophilie können lange andauern – keine Aussage zur Dauer in der Premise", "Blutungen treten vor allem als Folge einer Verletzung oder Operation auf – diese Auslöser werden in der Premise nicht genannt", "Spontanblutungen treten seltener als bei der schweren Form auf – ein Vergleich zur schweren Hämophilie findet sich nicht in der Premise" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c23)" }, { "block_idx": 33, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Gelenkblutungen und die daraus folgenden Gelenkschäden sind die häufigsten Probleme, mit denen Menschen mit Hämophilie zu kämpfen haben. Wie häufig Blutungen auftreten, ist abhängig von der verbliebenen Faktorrestaktivität und dem klinischen Blutungsphänotyp. In der Regel treten aber Gelenkblutungen häufiger auf, je weniger aktiver Faktor VIII vorhanden ist.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 3237, "quote": "severe haemophilia patients (FVIII < 1 IU dL)1) are closely monitored and receive early prophylaxis, whereas moderate (FVIII 1–5 IU dL)1) and mild patients (FVIII > 5 IU dL)1) are monitored less closely and mostly receive on-demand treatment.", "quote_language": "en", "quote_de": "schwere Hämophilie-Patienten (FVIII < 1 IU dL)1) werden eng überwacht und erhalten frühe Prophylaxe, während moderate (FVIII 1–5 IU dL)1) und milde Patienten (FVIII > 5 IU dL)1) weniger eng überwacht werden und überwiegend eine Behandlung nach Bedarf erhalten.", "vollzitat": "Modifiziert nach den Uijl IEM et al. Haemophilia 2011; 17:849–853", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21545376/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Gelenkblutungen und Gelenkschäden als häufigste Probleme bei Hämophilie werden in der Premise nicht erwähnt.", "Die Aussage, dass die Blutungshäufigkeit von der verbliebenen Faktorrestaktivität und dem klinischen Blutungsphänotyp abhängt, steht nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass Gelenkblutungen häufiger auftreten, je weniger aktiver Faktor VIII vorhanden ist, ist in der Premise nicht belegt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 42, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Schweregrad Durchschnittliches Alter bei erster Gelenkblutung Gelenkblutungsfrei im Alter von 20 Jahren Leichte Hämophilie 14,2 Jahre 54 % Mittelschwere Hämophilie 6,7 Jahre 20 % Schwere Hämophilie 1,9 Jahre 5,6 %", "cit_ids": [ "c24" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c24", "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "Their first joint bleed occurred at a median of 14.2 years (range: 1.4–36 years). At the age of 20 years, 54% of mild patients had never suffered a joint bleed (Fig. 3a).", "quote_language": "en", "quote_de": "Ihre erste gemeinsame Blutung trat mit einem Median von 14,2 Jahren auf (Bereich: 1,4–36 Jahre). Im Alter von 20 Jahren hatten 54% der leichten Patienten niemals eine Gelenkblutung erlitten (Abb. 3a).", "vollzitat": "Modifiziert nach den Uijl IEM et al. Haemophilia 2011; 17:849–853", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21545376/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Leichte Hämophilie 14,2 Jahre", "54 %" ], "deviations": [ "Mittelschwere Hämophilie: 6,7 Jahre durchschnittliches Alter bei erster Gelenkblutung — nicht in der Premise enthalten", "Mittelschwere Hämophilie: 20 % gelenkblutungsfrei im Alter von 20 Jahren — nicht in der Premise enthalten", "Schwere Hämophilie: 1,9 Jahre durchschnittliches Alter bei erster Gelenkblutung — nicht in der Premise enthalten", "Schwere Hämophilie: 5,6 % gelenkblutungsfrei im Alter von 20 Jahren — nicht in der Premise enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c24)" }, { "block_idx": 47, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für die Behandlung der Hämophilie A gibt es drei Therapieklassen mit unterschiedlichen Wirkweisen. Faktor VIII-Mimetika sind nicht-faktorbasiert. Sie ahmen eine wichtige Aufgabe von Faktor VIII nach und bilden die Brücke zwischen aktiviertem Faktor IX und Faktor X. Faktor VIII-Präparate sind faktorbasiert. Sie ersetzen den fehlenden oder verminderten Faktor VIII direkt und werden in die Vene gespritzt. Rebalancing Agents setzen an einer anderen Stelle der Blutgerinnung an. Sie unterstützen das Gleichgewicht zwischen gerinnungsfördernden und gerinnungshemmenden Vorgängen. So stehen drei eigenständige Therapieprinzipien nebeneinander. Aus ihnen wählt das Hämophilie-Zentrum gemeinsam mit den Betroffenen die passende Option aus.", "cit_ids": [ "c11" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c11", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 36349, "quote": "DDAVP may be the treatment of choice for patients with mild or moderate hemophilia A when FVIII can be raised to an appropriate therapeutic level because it avoids the expense and potential hazards of using CFC including the risk of FVIII inhibitor development.", "quote_language": "en", "quote_de": "DDAVP kann die Behandlung der Wahl für Patienten mit milder oder moderater Hämophilie A sein, wenn FVIII auf einen angemessenen therapeutischen Spiegel erhöht werden kann, da es die Kosten und potentiellen Gefahren der Verwendung von CFC vermeidet, einschließlich des Risikos der FVIII-Inhibitor-Entwicklung.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "unsupported", "supported_fragments": [], "deviations": [ "Drei Therapieklassen mit unterschiedlichen Wirkweisen werden beschrieben – die Premise nennt keine solche Klasseneinteilung", "Faktor VIII-Mimetika als nicht-faktorbasierte Therapie, die Brücke zwischen aktiviertem Faktor IX und Faktor X bildet – steht nicht in der Premise", "Faktor VIII-Präparate ersetzen den fehlenden Faktor VIII direkt und werden intravenös gespritzt – steht nicht in der Premise", "Rebalancing Agents und ihr Wirkmechanismus (Gleichgewicht gerinnungsfördernder/-hemmender Vorgänge) – steht nicht in der Premise", "Hämophilie-Zentrum wählt gemeinsam mit Betroffenen die passende Option aus – steht nicht in der Premise" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c11)" }, { "block_idx": 51, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Bei Hämophilie A ist jede Blutung eine zu viel. Doch während bei Menschen mit einer schweren Hämophilie die Behandlung und das Therapiemanagement gut etabliert sind, gibt es zur prophylaktischen Behandlung der leichten und mittelschweren Hämophilie nur wenig Informationen. Laut Studien erhalten nur 29 bis 69 Prozent der Menschen mit einer leichten oder mittelschweren Hämophilie eine Prophylaxe. Findet keine prophylaktische Behandlung statt, kann es zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen kommen. Ca. 85 Prozent der Betroffenen mit mittelschwerer Hämophilie haben im Laufe ihres Lebens Gelenkblutungen, die zu Gelenkproblemen und somit zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen können.", "cit_ids": [ "c16" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c16", "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7872, "quote": "In most haemophilia centres, prophylaxis is more likely to the offered for severe haemophilia than for moderate. The reasons for this are complex but may relate to the assumption that moderate haemophilia protects against arthropathy in a similar way to prophylaxis in severe haemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "In den meisten Hämophilie-Zentren wird eine Prophylaxe eher bei schwerer Hämophilie als bei mittelschwerer angeboten. Die Gründe hierfür sind komplex, könnten aber damit zusammenhängen, dass die Annahme besteht, dass mittelschwere Hämophilie auf ähnliche Weise vor Arthropathie schützt wie Prophylaxe bei schwerer Hämophilie.", "vollzitat": "Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "bei Menschen mit einer schweren Hämophilie die Behandlung und das Therapiemanagement gut etabliert sind", "gibt es zur prophylaktischen Behandlung der … mittelschweren Hämophilie nur wenig Informationen" ], "deviations": [ "Die konkreten Prozentzahlen (29 bis 69 Prozent) für den Anteil der leichten/mittelschweren Hämophilie-Patienten mit Prophylaxe stehen nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass fehlende Prophylaxe zu einer Verschlechterung der krankheitsbedingten Einschränkungen führt, findet sich nicht in der Premise.", "Die Zahl von ca. 85 Prozent der Betroffenen mit mittelschwerer Hämophilie, die im Laufe ihres Lebens Gelenkblutungen haben, steht nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass Gelenkblutungen zu Gelenkproblemen und einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen können, ist in der Premise nicht belegt.", "Der einleitende Satz 'Bei Hämophilie A ist jede Blutung eine zu viel' findet keine Grundlage in der Premise." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c16)" }, { "block_idx": 53, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Die prophylaktische Behandlung hingegen wird unabhängig von bestimmten Ereignissen verabreicht. Stattdessen wird das Medikament regelmäßig in festgelegten Abständen gespritzt. So kann sich ein gewisser Wirkspiegel des Medikaments im Blut anreichern. Sollte es zu einer Verletzung kommen, ist bereits genügend Medikament im Blut vorhanden, so dass die Blutgerinnung reibungslos abläuft und die Blutung gestoppt wird. Dennoch muss die Schwere der Verletzung beachtet werden. Für größere Verletzungen ist eventuell noch eine ergänzende Bedarfsbehandlung notwendig.", "cit_ids": [ "c25" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c25", "source_id": "url:www-dhg-de-behandlung-therapieprinzipien-haemophilie-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.dhg.de/behandlung/therapieprinzipien/haemophilie.html", "url": "https://www.dhg.de/behandlung/therapieprinzipien/haemophilie.html", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft e.V. erläutert die grundlegenden Therapieprinzipien bei Hämophilie, nämlich den intravenösen Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors durch Bedarfsbehandlung (on demand) oder prophylaktische Dauerbehandlung. Sie unterscheidet zwischen plasma- und rekombinant hergestellten Faktorkonzentraten, einschließlich neuerer Präparate mit verlängerter Halbwertszeit, und thematisiert die Heimselbstbehandlung sowie die Hemmkörperentwicklung als häufigste Komplikation. Die Seite eignet sich als Quelle für eine allgemeinverständliche Übersicht über Behandlungsstandards und Therapieprinzipien bei Hämophilie A und B.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c25 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 54, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Definition von Prophylaxe der WFH: Die regelmäßige Verabreichung eines Medikaments, mit dem Ziel, Blutungen zu verhindern und ein Leben mit der gleichen Lebensqualität wie bei nicht-hämophilen Menschen zu erlauben.", "cit_ids": [ "c26" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c26", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": null, "quote": "the regular administration of a hemostatic agent/agents with the goal of preventing bleeding in people with hemophilia while allowing them to lead active lives and achieve quality of life comparable to non-hemophilic individuals.", "quote_language": "en", "quote_de": "die regelmäßige Verabreichung eines hämostatischen Mittels/von hämostatischen Mitteln mit dem Ziel, Blutungen bei Menschen mit Hämophilie zu verhindern, während es ihnen ermöglicht wird, aktive Leben zu führen und eine Lebensqualität zu erreichen, die der von nicht-hämophilen Individuen vergleichbar ist.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "regelmäßige Verabreichung eines Medikaments", "mit dem Ziel, Blutungen zu verhindern", "ein Leben mit der gleichen Lebensqualität wie bei nicht-hämophilen Menschen zu erlauben" ], "deviations": [ "Die Premise spricht von 'a hemostatic agent/agents' (einem oder mehreren hämostatischen Mitteln), die Hypothesis vereinfacht dies zu 'eines Medikaments' ohne Pluraloption und ohne die Spezifizierung 'hämostatisch'", "Die Premise enthält den Aspekt 'allowing them to lead active lives' (aktives Leben führen), der in der Hypothesis fehlt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c26)" } ], "flags": [ "Provenance-Persist FEHLER Block #20: ValueError: Unbekanntes verdict='summary_quelle' — erlaubt: supported|partial|unsupported", "Provenance-Persist FEHLER Block #53: ValueError: Unbekanntes verdict='summary_quelle' — erlaubt: supported|partial|unsupported" ], "n_claims": 12, "n_gedeckt": 0, "n_offen": 12, "n_partial": 7, "n_unsupported": 3, "n_summary": 2, "volltext_quellen": [ "soucie-et-al", "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "url:selpers-com-lektion-haemophilie-verstehen-symptome-bei-haemophilie", "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "url:www-dhg-de-behandlung-therapieprinzipien-haemophilie-html" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }